Fibrose pulmonar idiopática
«Atualmente, existe um grande interesse na investigação de novos fármacos que permitam uma melhoria clínica e prognóstica dos doentes afetados por esta doença.»
DRA. ARANTZA CAMPO EZQUIBELA
ESPECIALISTA. DEPARTAMENTO DE PNEUMOLOGIA
A fibrose pulmonar idiopática é uma doença crónica que afeta ambos os pulmões de forma difusa.
Caracteriza-se por uma cicatrização progressiva (fibrose) que faz com que o pulmão perca flexibilidade e o seu funcionamento se deteriore ao longo do tempo.
Inclui-se no grupo das doenças intersticiais do pulmão. O seu diagnóstico requer confirmar que existe um padrão de alteração pulmonar típico nos exames radiológicos ou na biópsia pulmonar, denominado pneumonia intersticial usual. É também importante excluir que não existam outras causas que possam tê-la originado, como doenças reumáticas (conectivopatias), exposição a determinados agentes ambientais, alguns fármacos, etc.
A doença intersticial pulmonar difusa (EPID) compreende um grupo mais amplo de doenças intersticiais, que requerem diagnóstico e tratamento diferenciados.
Quais são os sintomas da fibrose pulmonar idiopática?
Os sintomas da fibrose pulmonar idiopática podem ser muito variáveis, desde não provocar quaisquer sintomas até causar exaustão com qualquer esforço.
Os sintomas mais frequentes são a sensação de falta de ar com os esforços e a tosse, que progridem ao longo de anos ou meses e, em fases avançadas, insuficiência respiratória com necessidade de oxigenoterapia.
Os sintomas mais habituais são:
- Sensação de falta de ar.
- Tosse.
- Em fases avançadas: insuficiência respiratória.
Tem algum destes sintomas?
Pode apresentar fibrose pulmonar idiopática
Quais são as causas da fibrose pulmonar?
A causa é desconhecida, mas existem alguns riscos potenciais para desenvolver esta doença, entre os quais se encontram os seguintes:
- Tabaco: ao que parece, existe uma relação direta com o número de cigarros fumados por dia durante vários anos.
- Aspiração crónica: secundária a refluxo gastroesofágico.
- Fatores genéticos e familiares: existe maior frequência da doença em algumas famílias. Nos últimos anos, foram identificados determinados genes que podem predispor ao desenvolvimento da doença.
Como se diagnostica a fibrose pulmonar?
O diagnóstico da fibrose pulmonar é realizado através de uma anamnese adequada, radiografia do tórax e tomografia computorizada de alta resolução (TAC).
A realização de uma biópsia de tecido pulmonar pode ser necessária quando as alterações observadas na tomografia computorizada não permitem um diagnóstico definitivo da doença. Esta biópsia pode ser efetuada por broncoscopia (biópsia transbrônquica ou criobiópsia) ou por cirurgia (videotoracoscopia).
A lavagem broncoalveolar, realizada através de broncoscopia, ajuda a excluir outras doenças, mas é pouco específica para o diagnóstico de fibrose pulmonar e só é feita em algumas situações.
Nas provas de função pulmonar existem características que sugerem uma restrição pulmonar (diminuição do tamanho dos pulmões) e alterações na capacidade de o pulmão trocar gases (oxigénio e dióxido de carbono).
O teste da marcha de 6 minutos permite avaliar o impacto da doença na capacidade de exercício. Estas medições permitem avaliar a gravidade da doença, a sua evolução ao longo do tempo e a resposta aos tratamentos.
Em doentes com doença intersticial ou fibrose pulmonar e antecedentes familiares de fibrose pulmonar, pode ser realizado um estudo genético para determinar se existem alterações genéticas associadas a esta doença.
Como se trata a fibrose pulmonar idiopática?
O tratamento convencional da fibrose pulmonar idiopática consiste na utilização de fármacos antifibróticos, que diminuem a progressão da doença e podem prolongar a sobrevivência. Atualmente, existem dois medicamentos aprovados na Europa e em Espanha para este tratamento, administrados por via oral: Pirfenidona (Esbriet®) e Nintedanib (Ofev®). A utilização destes fármacos requer que o diagnóstico da doença esteja bem estabelecido e que não existam contraindicações.
O oxigénio pode ser necessário em doentes com níveis baixos no sangue.
A reabilitação pulmonar pode ajudar a manter a capacidade de realizar exercício sem dificuldade respiratória.
Alguns doentes podem necessitar de um transplante pulmonar. Este procedimento é geralmente considerado em doentes com menos de 65 anos cuja doença não respondeu adequadamente aos tratamentos médicos.
O Departamento de Pneumologia
da Clínica Universidad de Navarra
Especializado no tabagismo e nas doenças causadas pelo tabaco, o Departamento conta com mais de 15 anos de experiência em programas de cessação tabágica e de deteção precoce do cancro do pulmão.
Os especialistas do departamento receberam formação em centros de referência mundial, incluindo centros dos Estados Unidos, e têm ampla experiência no diagnóstico e tratamento de todas as doenças respiratórias, tanto as comuns como as menos frequentes.
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