Lepra

Qué es la lepra

La lepra es una infección granulomatosa crónica producida por Mycobacterium leprae, un bacilo ácido-alcohol resistente que pertenece al género Mycobacterium. A diferencia de la mayoría de las micobacterias, M. leprae no puede cultivarse en medios artificiales: es un parásito intracelular obligado que se multiplica con extraordinaria lentitud —su tiempo de duplicación ronda las dos semanas, uno de los más largos entre las bacterias patógenas humanas—. Esa lentitud explica, en parte, que el período de incubación oscile entre dos y diez años, y a veces más.

La palabra procede del griego λέπρα (lépra), derivada del adjetivo λεπρός (leprós), "escamoso, áspero", a su vez emparentado con el verbo λέπειν (lépein), "pelar", y con el sustantivo λεπίς (lepís), "escama". La imagen que subyace es la de una piel que se descama y se despega, como la escama de un pez. El término pasó al latín tardío como lepra y entró en español hacia 1200, documentado en La fazienda de Ultra Mar de Almerich según el Diccionario Histórico de la RAE. Conviene saber, no obstante, que en la Antigüedad grecorromana la voz λέπρα designaba diversas dermatosis escamosas —incluida la psoriasis—, no necesariamente la enfermedad que hoy llamamos lepra. La confusión se agravó cuando los traductores de la Septuaginta eligieron λέπρα para verter la tsara'at hebrea del Levítico, un término bíblico que englobaba afecciones cutáneas muy heterogéneas e incluso manchas en paredes y tejidos.

Solo en 1873, cuando el médico noruego Gerhard Henrik Armauer Hansen identificó el bacilo en los lepromas de pacientes del Hospital de Bergen, la lepra quedó definida como entidad nosológica específica: una infección bacteriana distinta de las demás dermatosis con las que se había confundido durante milenios. Fue, de hecho, la primera bacteria patógena asociada a una enfermedad humana.

El mecanismo inmunológico que determina la forma clínica

Lo que hace singular a la lepra entre las enfermedades infecciosas es que su presentación clínica no depende tanto de la virulencia del bacilo como de la respuesta inmunitaria del huésped. M. leprae muestra una afinidad específica por la célula de Schwann de los nervios periféricos: se une al dominio G de la cadena α2 de la laminina 2, un componente exclusivo de la lámina basal de los nervios, y penetra en la célula para replicarse en su interior.

A partir de ahí, la respuesta del sistema inmunitario marca dos polos opuestos. Si la inmunidad celular es eficaz, los macrófagos y linfocitos T contienen la infección y la limitan a unas pocas lesiones bien definidas, con escasos bacilos: es el polo paucibacilar, la llamada lepra tuberculoide. Cuando la inmunidad celular es deficiente, el bacilo se multiplica sin freno, infiltra la piel de forma difusa, invade mucosas y órganos, y produce un cuadro multibacilar: la lepra lepromatosa, con presencia masiva de bacilos. Entre ambos extremos hay un espectro continuo de formas intermedias, y un mismo paciente puede desplazarse de un polo a otro si su estado inmunitario cambia.

Clasificación: el espectro de Ridley-Jopling y la clasificación operativa

Existen dos sistemas clasificatorios que conviven en la práctica clínica y que responden a necesidades distintas.

Clasificación de Ridley-Jopling (1966). Concibe la lepra como un espectro inmunológico continuo con cinco posiciones. En un extremo, la forma tuberculoide polar (TT): pocas lesiones cutáneas, bien delimitadas, con granulomas organizados y carga bacilar muy baja. En el otro, la lepromatosa polar (LL): lesiones múltiples, simétricas, con infiltración cutánea difusa que puede producir la característica facies leonina y una carga bacilar masiva. Entre ambos polos se sitúan tres formas borderline —borderline tuberculoide (BT), borderline-borderline (BB) y borderline lepromatosa (BL)—, inmunológicamente inestables y propensas a las reacciones leprosas.

Clasificación operativa de la OMS. Simplifica el espectro en dos categorías con finalidad terapéutica: paucibacilar (hasta cinco lesiones cutáneas, baciloscopía negativa) y multibacilar (seis o más lesiones, o baciloscopía positiva). La distinción es práctica: define la duración y la composición del esquema de poliquimioterapia. Pero no reemplaza a la clasificación de Ridley-Jopling, que sigue siendo necesaria para entender el pronóstico y las complicaciones.

Además de las formas del espectro, existen variantes clínicas que se designan por el tipo de lesión predominante o por rasgos particulares: la lepra macular (manchas hipocrómicas), la nodular (lepromas sobreelevados), la neural (afectación nerviosa sin lesiones cutáneas visibles), la indeterminada (fase inicial que aún no se ha polarizado) y la incaracterística (forma de comienzo con máculas hipocrómicas y alteraciones sensitivas incipientes). La lepra de Lucio, descrita en México por Rafael Lucio e Ignacio Alvarado en 1852, es una forma lepromatosa difusa con un fenómeno reactivo necrotizante grave conocido como eritema necrotizante o fenómeno de Lucio.

La lepra antes de Hansen: confusión milenaria entre la escama y la impureza

Pocos términos médicos cargan con una historia tan larga y tan distorsionada. Las primeras evidencias arqueológicas compatibles con la enfermedad proceden de un esqueleto hallado en Balathal (Rajastán, India), datado hacia el 2000 a. C. La primera mención textual aparece como kilāsa ("mancha blanca en la piel") en el Átharva-veda, a finales del II milenio a. C. Pero durante siglos la palabra fue un cajón de sastre. En los libros del Levítico, la tsara'at que los sacerdotes debían inspeccionar incluía cualquier erupción cutánea persistente, y ni siquiera se limitaba a personas: se aplicaba a manchas en paredes y tejidos. Cuando la Biblia se tradujo al griego, tsara'at se vertió como λέπρα, y la confusión quedó sellada.

La consecuencia fue devastadora: durante toda la Edad Media, el enfermo de lepra fue tratado como impuro por mandato escritural. Los lazaretos —cuyo nombre procede de san Lázaro, patrón de los leprosos— se extendieron por Europa como instituciones de segregación tanto sanitaria como moral. Solo con el descubrimiento de Hansen en 1873 la lepra dejó de ser un castigo divino para convertirse en una enfermedad bacteriana tratable. La identificación de M. leprae fue, además, un hito en la historia de la microbiología: precedió en nueve años al descubrimiento del bacilo de la tuberculosis por Robert Koch.

Diferenciación con entidades relacionadas

Lepra y "lepra bíblica". Como se ha señalado, la tsara'at del Antiguo Testamento no equivale a la lepra de Hansen. Englobaba dermatosis diversas —posiblemente psoriasis, vitíligo, tiñas— y se definía por criterios rituales de pureza, no clínicos. Cuando un texto antiguo habla de "lepra", conviene preguntarse si se refiere a la infección por M. leprae o a alguna de esas dermatosis históricamente confundidas con ella.

Lepra y tuberculosis. Ambas son micobacteriosis granulomatosas crónicas, y el propio nombre de la forma "tuberculoide" de la lepra alude a su semejanza histológica con los granulomas tuberculosos. Sin embargo, los agentes causales son distintos (M. leprae frente al bacilo de Koch), los órganos diana difieren y la contagiosidad de la lepra es muy inferior a la de la tuberculosis.

Lepra y neuropatía periférica de otras causas. La afectación neurológica es un rasgo definitorio de la lepra, pero las neuropatías periféricas tienen muchas otras causas —diabetes, déficits vitamínicos, tóxicos—. Lo que distingue a la neuropatía leprosa es su carácter asimétrico, su predilección por nervios superficiales en zonas frías del cuerpo (cubital, mediano, ciático poplíteo externo, facial) y la presencia de engrosamiento palpable de los troncos nerviosos afectados.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra "lepra"?

Del griego λέπρα (lépra), que significa "escamosidad", derivado del verbo λέπειν (lépein), "pelar" o "descamar". La imagen original es la de una piel que se descama como la escama de un pez. Pasó al latín tardío y se documenta en español desde el año 1200, en La fazienda de Ultra Mar. Durante siglos designó dermatosis diversas, no solo la infección por M. leprae.

¿Es lo mismo lepra que enfermedad de Hansen?

Sí, designan la misma enfermedad. El nombre "enfermedad de Hansen" honra al médico noruego que descubrió el bacilo causal en 1873. En las últimas décadas, organismos internacionales y asociaciones de pacientes promueven el uso de "enfermedad de Hansen" para reducir el estigma histórico asociado a la palabra "lepra", aunque ambos términos coexisten en la literatura médica.

¿La lepra es muy contagiosa?

No. Es una de las enfermedades infecciosas menos contagiosas. Se estima que alrededor del 95 % de la población tiene inmunidad natural frente a M. leprae. La transmisión requiere un contacto prolongado y cercano con un paciente multibacilar no tratado, probablemente a través de gotículas respiratorias. Una vez que el paciente inicia la poliquimioterapia, deja de ser fuente de contagio.

¿La lepra bíblica es la misma enfermedad?

Probablemente no, o al menos no siempre. La tsara'at del Levítico era un concepto ritual que abarcaba dermatosis muy diversas. Es posible que algunos casos correspondieran a la lepra de Hansen, pero otros eran con toda probabilidad psoriasis, vitíligo u otras afecciones cutáneas. La equiparación directa entre la "lepra" bíblica y la enfermedad infecciosa es un anacronismo que ha alimentado siglos de estigma.

¿Qué relación tiene la clasificación de Ridley-Jopling con los tipos de lepra del diccionario?

La clasificación de Ridley y Jopling ordena la lepra en un espectro de cinco formas según la respuesta inmunitaria del paciente, desde la tuberculoide polar hasta la lepromatosa polar, pasando por tres formas borderline intermedias. Las diversas entradas del diccionario —lepra tuberculoide, lepromatosa, borderline, indeterminada, neural, macular, nodular— describen posiciones dentro de ese espectro o variantes clínicas definidas por el tipo de lesión predominante.

Referencias

1. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Lepra. MedlinePlus, enciclopedia médica en español.
2. Organización Mundial de la Salud. Lepra. Nota descriptiva de la OMS.
3. Manual MSD, versión para profesionales. Lepra. Enfermedades infecciosas.
4. Real Academia Española. Lepra. Diccionario de la lengua española.