DICCIONARIO MÉDICO

Lepra

La lepra, o enfermedad de Hansen, es una infección crónica producida por las micobacterias Mycobacterium leprae y, con menor frecuencia, Mycobacterium lepromatosis. El bacilo tiene predilección por la piel y los nervios periféricos, y avanza despacio: entre el contagio y los primeros signos pueden mediar años. Su amplia variedad de formas clínicas no depende tanto del microorganismo como de la respuesta inmunitaria de quien lo alberga.

Qué es la lepra

La lepra es una enfermedad infecciosa crónica de evolución lenta que afecta sobre todo a la piel, los nervios periféricos, la mucosa de las vías respiratorias altas y los ojos. La produce un bacilo ácido-alcohol resistente que el médico noruego Gerhard Armauer Hansen observó en 1873. De ahí el nombre alternativo de enfermedad de Hansen, hoy preferido para desprender al término de siglos de estigma.

El nombre procede del griego λέπρα (lépra), derivado del adjetivo λεπρός (leprós), «escamoso» o «áspero», y de la raíz λέπειν, «descamar». En la Antigüedad la palabra no designaba lo que hoy entendemos por lepra, sino un conjunto de dermatosis descamativas; la enfermedad de Hansen propiamente dicha recibía otros nombres, como elefantiasis de los griegos. Esa confusión, arrastrada durante siglos a través de traducciones bíblicas y tratados medievales, explica buena parte de la carga simbólica que recayó sobre estos enfermos.

El agente causal y su transmisión

Mycobacterium leprae es una micobacteria intracelular que todavía no se ha conseguido cultivar en medios artificiales, una peculiaridad que ha condicionado su estudio durante más de un siglo. Se multiplica con lentitud extrema (su tiempo de duplicación se mide en días, no en horas) y prefiere las regiones más frías del organismo, lo que orienta las lesiones hacia la piel superficial y los troncos nerviosos periféricos. En 2008 se identificó en México una segunda especie, Mycobacterium lepromatosis, ligada sobre todo a las formas difusas.

El contagio exige contacto estrecho y prolongado con un enfermo sin tratar, y la vía aceptada como principal son las secreciones respiratorias. La mayor parte de la población posee resistencia natural: se calcula que alrededor del 90 % de quienes se exponen al bacilo nunca enferma. Basta con iniciar el tratamiento para que el paciente deje de transmitirlo. No es, por tanto, la enfermedad altamente contagiosa que la leyenda transmitió.

Un espectro definido por la inmunidad

Lo que separa a la lepra de casi cualquier otra infección es que su forma clínica la dicta el sistema inmunitario del huésped, no el germen. Según la fuerza de la respuesta celular frente al bacilo, la enfermedad se despliega en un continuo entre dos extremos.

En un polo se sitúa la lepra tuberculoide, con inmunidad celular vigorosa: pocas lesiones, bien delimitadas, y bacilos escasísimos. En el opuesto, la lepra lepromatosa, donde esa defensa fracasa y el bacilo se multiplica sin freno, con lesiones numerosas y simétricas. Entre ambos quedan las formas intermedias o borderline, inestables, capaces de desplazarse hacia uno u otro lado. Y antes de que la enfermedad se decante existe una fase inicial, la lepra indeterminada, con una única mancha pálida y sin rasgos histológicos propios.

Dos sistemas ordenan este abanico. La clasificación de Madrid (1953) reconoció dos tipos polares (tuberculoide y lepromatoso) y dos grupos (indeterminado y dimorfo). La de Ridley y Jopling (1966), más habitual en investigación, lo subdividió en cinco categorías (TT, BT, BB, BL y LL) atendiendo a criterios clínicos, histológicos, inmunológicos y baciloscópicos. Para el trabajo asistencial, la OMS lo redujo a dos categorías operativas: paucibacilar y multibacilar, según el número de lesiones y la presencia de bacilos.

Conviven con las formas del espectro otras denominaciones que describen la lesión dominante o un rasgo singular. La lepra nodular alude a los lepromas sobreelevados del polo lepromatoso; la lepra macular, a las manchas hipocrómicas; la lepra neural, a la afectación de los nervios sin lesión cutánea visible. Capítulo aparte merece la lepra de Lucio, variante difusa descrita en México en 1852.

Por qué produce discapacidad

Lo temible de la lepra no es la infección en sí, sino el daño nervioso que la acompaña. La lesión progresiva de las fibras sensitivas hace que el enfermo deje de percibir el dolor, el calor o el roce en las zonas afectadas. Sin esa señal de alarma, heridas y quemaduras pasan inadvertidas y se repiten, y con ellas llegan las mutilaciones que históricamente se atribuyeron a la enfermedad. El bacilo no «devora» los tejidos, como se creyó durante siglos: los daña de forma indirecta, a través de un sistema de aviso que ha dejado de funcionar.

La OMS reconoce tres signos cardinales para orientar el diagnóstico: manchas cutáneas con pérdida de sensibilidad, engrosamiento de los nervios periféricos y presencia de bacilos ácido-alcohol resistentes en la baciloscopia o la biopsia. La prueba de la lepromina, o reacción de Mitsuda, no confirma la infección, pero sitúa al paciente dentro del espectro: resulta positiva en el polo tuberculoide y negativa en el lepromatoso.

Distribución actual e historia

La lepra dejó de considerarse un problema de salud pública mundial en el año 2000, cuando la prevalencia global bajó del umbral de eliminación fijado por la OMS (menos de un caso por cada 10.000 habitantes). No ha desaparecido. En 2023 se notificaron 182.815 casos nuevos en el mundo, y tres países (India, Brasil e Indonesia) reunieron cerca del 80 % de ellos. La enfermedad tiene cura desde hace décadas, y el tratamiento se distribuye de manera gratuita.

Sus huellas se remontan muy atrás. Se han descrito restos óseos compatibles con la enfermedad en un esqueleto hallado en Balathal (India), datado hacia el 2000 a. C., además de referencias en textos antiguos de la India, China y Egipto. En la Europa medieval, los enfermos fueron recluidos en leproserías y apartados de la vida común, un estigma que la denominación «enfermedad de Hansen» aspira a dejar atrás.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama también enfermedad de Hansen?

Por Gerhard Armauer Hansen, el médico noruego que en 1873 identificó el bacilo responsable, Mycobacterium leprae. Fue el primer microorganismo relacionado con una enfermedad crónica humana. El nombre se prefiere hoy porque la palabra «lepra» arrastra siglos de connotaciones peyorativas.

¿Es una enfermedad muy contagiosa?

No. Se transmite con dificultad y necesita convivencia estrecha y prolongada con un enfermo sin tratar. La mayoría de las personas expuestas no llega a enfermar, porque su sistema inmunitario neutraliza el bacilo. El tratamiento, además, corta la capacidad de contagio en poco tiempo.

¿Cuánto tarda en manifestarse?

El periodo de incubación es largo y variable. Suele rondar los cinco años, aunque los primeros signos pueden aparecer a los nueve meses o demorarse hasta dos décadas. Esa lentitud complica saber cuándo y dónde se produjo el contagio.

¿Tiene cura?

Sí. Se cura con tratamiento multimedicamentoso y, cuando se inicia a tiempo, evita el daño nervioso y las secuelas. Los fármacos detienen la progresión, si bien no revierten las lesiones neurológicas ya instauradas.

¿En qué se diferencian sus formas clínicas?

En la respuesta inmunitaria del paciente antes que en el bacilo. La forma tuberculoide traduce una defensa celular potente que confina la infección; la lepromatosa, una defensa insuficiente que permite su diseminación. Las formas intermedias ocupan posiciones cambiantes entre ambos extremos.

Referencias

  1. MedlinePlus en español. Lepra. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. Disponible en: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001347.htm
  2. Manual MSD, versión para profesionales. Lepra. Disponible en: https://www.msdmanuals.com/es/professional/enfermedades-infecciosas/micobacterias/lepra
  3. Organización Panamericana de la Salud. Lepra (enfermedad de Hansen). Disponible en: https://www.paho.org/es/temas/lepra-enfermedad-hansen
  4. Ramos-e-Silva M, et al. Lepra: puesta al día. Definición, patogénesis, clasificación, diagnóstico y tratamiento. Actas Dermosifiliogr. Disponible en: https://actasdermo.org/es-lepra-puesta-al-dia-definicion-articulo-S0001731012001548

Entradas relacionadas

  • Enfermedad de Hansen: denominación actual de la lepra, que evita la carga histórica del término clásico.
  • Lepra lepromatosa: polo multibacilar del espectro, con defensa celular escasa y bacilos abundantes.
  • Lepra tuberculoide: polo paucibacilar, con inmunidad celular fuerte y pocas lesiones bien delimitadas.
  • Lepra borderline: formas intermedias e inestables entre los dos polos de la enfermedad.
  • Lepra indeterminada: fase inicial de la enfermedad, aún sin polarizar.
  • Lepra neural: forma con afectación de los nervios periféricos sin lesión cutánea visible.
  • Lepra de Lucio: variante lepromatosa difusa descrita en México en 1852.
  • Micobacteria: género bacteriano al que pertenece el bacilo de Hansen.

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