Lepra neural

Qué es la lepra neural

En todas las formas del espectro de Ridley-Jopling, Mycobacterium leprae tiene una afinidad específica por la célula de Schwann de los nervios periféricos. Lo habitual es que la afectación nerviosa acompañe a las lesiones de la piel. En la lepra neural, sin embargo, la piel está clínicamente intacta: el bacilo se multiplica en los nervios sin producir máculas, pápulas, nódulos ni ninguna alteración cutánea detectable. El paciente consulta por pérdida de sensibilidad en una mano o un pie, por debilidad en la flexión de los dedos, por una quemadura que no ha dolido —y al explorarle no se encuentra nada en la piel que sugiera lepra—.

La mayoría de los autores sitúan la lepra neural dentro del polo paucibacilar del espectro, próxima a las formas tuberculoides. En la biopsia del nervio afectado, cuando se realiza, los hallazgos más frecuentes son una inflamación crónica linfohistiocitaria perineural y endoneural, a menudo con fibrosis, pero sin los granulomas organizados que se verían en una forma tuberculoide con lesiones cutáneas. Los bacilos ácido-alcohol resistentes suelen ser muy escasos o indetectables con la tinción convencional, y a veces solo se demuestran mediante técnicas de amplificación genómica (PCR).

El desafío del diagnóstico sin piel

Lo que hace particularmente difícil el diagnóstico de la lepra neural es que los tres signos cardinales que la OMS establece para la lepra —lesiones cutáneas con pérdida de sensibilidad, engrosamiento de nervios periféricos y bacilos ácido-alcohol resistentes en un frotis cutáneo— presuponen la existencia de lesiones en la piel. En la forma neural pura, el único signo presente puede ser el engrosamiento palpable de uno o varios troncos nerviosos periféricos: el cubital en el codo, el mediano en la muñeca, el ciático poplíteo externo en la cabeza del peroné o el tibial posterior detrás del maléolo interno.

La neuropatía periférica de la lepra neural comparte rasgos con la mononeuropatía o la mononeuritis múltiple de otras causas: pérdida de sensibilidad asimétrica, debilidad muscular localizada, a veces dolor neurálgico. Pero tiene un dato clínico que la distingue: el nervio es palpablemente grueso, a veces con una consistencia firme o nodular. Ese engrosamiento refleja la infiltración inflamatoria del nervio por la reacción inmunitaria frente al bacilo, y es un hallazgo que debería hacer sospechar lepra en cualquier paciente con factores de riesgo epidemiológico, incluso si la piel parece completamente normal.

Diferenciación con otras formas de lepra y con neuropatías de otra causa

Frente a la lepra tuberculoide. La tuberculoide tiene pocas lesiones cutáneas bien definidas con pérdida de sensibilidad, además de la afectación nerviosa. Algunos autores consideran la lepra neural pura como una variante de la tuberculoide en la que la respuesta inmunitaria ha contenido la infección en la piel pero no en los nervios. La distinción práctica es que en la neural no hay lesiones cutáneas detectables.

Frente a neuropatías no leprosas. La neuropatía diabética, las neuropatías carenciales, las tóxicas o las hereditarias pueden producir pérdida de sensibilidad en manos y pies. Lo que distingue a la neuropatía leprosa es su carácter asimétrico, su predilección por nervios superficiales en zonas frías del cuerpo y, sobre todo, el engrosamiento palpable de los troncos nerviosos afectados, que no se encuentra en las demás causas.

Preguntas frecuentes

¿Se puede tener lepra sin manchas en la piel?

Sí. La lepra neural pura se manifiesta solo como una neuropatía periférica, sin ninguna lesión cutánea visible. Es la forma más difícil de diagnosticar, precisamente porque la piel normal no orienta hacia la enfermedad de Hansen.

¿Es frecuente la lepra neural?

Depende de la serie consultada. Representa entre el 5 y el 10 % de los diagnósticos de lepra en regiones endémicas como la India, pero en zonas no endémicas puede estar infradiagnosticada por la baja sospecha clínica. Es posible que algunos síndromes del túnel carpiano o mononeuropatías de origen no aclarado en pacientes procedentes de áreas endémicas sean en realidad formas neurales de lepra no diagnosticadas.

¿Cómo se confirma el diagnóstico?

Cuando el engrosamiento nervioso y los datos epidemiológicos hacen sospechar lepra, pero la piel es normal y la baciloscopía cutánea es negativa, el diagnóstico puede requerir la biopsia del nervio afectado, estudios electrofisiológicos y técnicas moleculares como la PCR para detectar ADN de M. leprae. La información detallada sobre los procedimientos de confirmación corresponde a la consulta médica especializada.

Referencias

1. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Lepra. MedlinePlus, enciclopedia médica en español.
2. Organización Mundial de la Salud. Lepra. Nota descriptiva de la OMS.
3. Manual MSD, versión para profesionales. Lepra. Enfermedades infecciosas.
4. Fundación Piel Sana, AEDV. Lepra o hanseniasis. Wikiderma.