DICCIONARIO MÉDICO
Facies leonina
La facies leonina es un signo clínico consistente en el engrosamiento difuso de la piel de la cara, con profundización de los surcos faciales y pérdida de cejas, que confiere al rostro un aspecto similar al de un león. Se asocia de forma clásica con la lepra lepromatosa. El adjetivo "leonina" procede del latín leonīnus, derivado a su vez de leo, leonis ("león"). La analogía entre el rostro del paciente y el del león se debe a que la infiltración de la dermis facial engrosa la frente, los arcos superciliares, la nariz y los lóbulos auriculares, produce surcos profundos y provoca la pérdida de cejas y pestañas (madarosis). El resultado es un rostro de convexidades prominentes que recuerda a la melena y los relieves del hocico de un felino. Dentro de la clasificación general de las facies diagnósticas, la facies leonina se encuadra entre las de origen infiltrativo y dermatológico. No es una enfermedad, sino un signo observable que orienta al clínico hacia la enfermedad subyacente responsable de la infiltración cutánea. Los elementos que configuran la facies leonina incluyen el engrosamiento difuso de la piel de la frente, las mejillas, la nariz, el mentón y los lóbulos de las orejas, con aspecto céreo; la formación de pliegues y surcos profundos que no existían previamente; la prominencia de los arcos superciliares, que adoptan un aspecto saliente; la madarosis (pérdida de cejas y pestañas, uno de los rasgos más llamativos); y el ensanchamiento nasal por infiltración de los tejidos blandos. En zonas de infiltración intensa la expresividad facial se atenúa, porque el grosor cutáneo limita la movilidad de la musculatura mímica subyacente. La lepra producida por Mycobacterium leprae presenta un espectro clínico que va desde la forma tuberculoide (pocas lesiones, respuesta inmunitaria eficaz) hasta la forma lepromatosa (diseminación masiva, respuesta inmunitaria celular insuficiente). La facies leonina aparece en este polo lepromatoso. El bacilo tiene afinidad por las zonas más frías del cuerpo, lo que explica la predilección por la cara, las manos y los lóbulos auriculares. En la dermis del paciente lepromatoso, los macrófagos fagocitan los bacilos pero no los destruyen, y se transforman en células espumosas (células de Virchow) cargadas de microorganismos. La acumulación progresiva de estas células en la dermis facial es la responsable del engrosamiento cutáneo. Las primeras manifestaciones suelen ser máculas y pápulas eritematosas bilaterales que confluyen en placas y nódulos, hasta configurar la facies leonina completa. La madarosis aparece tras años de enfermedad no controlada, por infiltración de los folículos pilosos. Danielssen y Boeck, médicos noruegos, ofrecieron en 1847 una de las primeras descripciones detalladas de esta apariencia facial en el contexto de la lepra. Más tarde, Virchow empleó en 1869 el término leontiasis para referirse a un concepto distinto, el sobrecrecimiento óseo craneofacial, pero la raíz compartida ha generado confusión entre ambos desde entonces. Varias enfermedades no infecciosas pueden producir un engrosamiento facial difuso que simula la facies leonina. La micosis fungoide foliculotrópica (linfoma cutáneo de células T en fase avanzada) infiltra la dermis con linfocitos T malignos. La sarcoidosis cutánea extensa deposita granulomas en la cara. La amiloidosis sistémica acumula proteína amiloide en la dermis. La leishmaniasis cutánea difusa, en pacientes con respuesta inmunitaria deficiente, puede producir un cuadro similar. En cada caso, la biopsia cutánea es la herramienta que permite establecer la causa. La confusión entre facies leonina y leontiasis ósea es frecuente en textos médicos. En la facies leonina el problema radica en los tejidos blandos: piel y tejido subcutáneo engrosados sobre un esqueleto facial normal. En la leontiasis ósea el engrosamiento es del propio hueso, como ocurre en la displasia fibrosa poliostótica o la enfermedad de Paget craneofacial. La tomografía computarizada permite visualizar el estado del esqueleto y diferenciar ambas entidades. Depende de la causa y del grado de infiltración. En fases iniciales de la lepra, la poliquimioterapia puede detener la progresión y permitir cierta mejoría. Cuando el engrosamiento cutáneo lleva años establecido, el componente residual suele ser permanente. La madarosis rara vez se recupera. Sí. La OMS sigue notificando más de 170 000 nuevos casos anuales a nivel mundial, concentrados sobre todo en India, Brasil e Indonesia. En Europa los casos se observan fundamentalmente en personas procedentes de áreas endémicas. El diagnóstico diferencial es amplio. La biopsia cutánea resulta determinante: macrófagos espumosos cargados de bacilos ácido-alcohol resistentes en la lepra, linfocitos T atípicos en la micosis fungoide, granulomas no caseificantes en la sarcoidosis, depósito de amiloide con birrefringencia al rojo Congo en la amiloidosis. El especialista en dermatología es el profesional indicado para esta evaluación.Qué es la facies leonina
Rasgos morfológicos
Relación con la lepra lepromatosa
Otras causas de facies leonina
Diferenciación con la leontiasis ósea
Preguntas frecuentes
¿La facies leonina es reversible?
¿La lepra sigue existiendo?
¿Puede confundirse con otras enfermedades?
Referencias
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Infografías realizadas con https://BioRender.com
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