Facies leonina

La facies leonina es una apariencia facial característica en la que el engrosamiento difuso de la piel, los surcos profundos y la pérdida de cejas confieren al rostro un aspecto similar al de un león, asociada clásicamente a la lepra lepromatosa.

La facies leonina es un signo clínico dermatológico que resulta de la infiltración difusa de la piel de la cara por diversos procesos patológicos, lo que produce un engrosamiento marcado del tejido cutáneo con profundización de los surcos y pliegues faciales, prominencia de los arcos supraciliares y, frecuentemente, pérdida de las cejas y las pestañas. El resultado es un rostro de aspecto tosco, con convexidades prominentes y surcos profundos que recuerda al de un león. Aunque la facies leonina se asocia de forma clásica con la lepra lepromatosa, puede observarse también en otras enfermedades infiltrativas de la piel, lo que obliga al especialista a realizar un diagnóstico diferencial cuidadoso.

Qué es la facies leonina

La facies leonina se define como una apariencia facial que se asemeja a la de un león, producida por el engrosamiento, el arrugamiento y la tosquedad de la piel de la cara. Los rasgos que la caracterizan incluyen:

Engrosamiento difuso de la piel de la frente, las mejillas, la nariz, los lóbulos de las orejas y el mentón, con aspecto céreo.
Profundización de los surcos y pliegues faciales naturales, con formación de nuevos pliegues que confieren un aspecto "arrugado" o "abultado" al rostro.
Prominencia de los arcos supraciliares, que adquieren un aspecto engrosado y saliente.
Madarosis: pérdida de las cejas y las pestañas, que es uno de los signos más llamativos de la lepra lepromatosa asociada a la facies leonina.
Ensanchamiento de la nariz por infiltración de la piel y los tejidos blandos nasales.
Atenuación de las líneas naturales del rostro en las zonas de infiltración, con pérdida de la expresividad facial.

El término "leonina" se ha utilizado en la literatura médica desde el siglo XIX. Las primeras descripciones detalladas de esta apariencia facial en el contexto de la lepra fueron realizadas por los médicos noruegos Daniel Cornelius Danielssen y Carl Wilhelm Boeck en su publicación de 1847 sobre la enfermedad. Es importante no confundir la facies leonina (causada por infiltración de los tejidos blandos de la piel) con la leontiasis ósea (causada por el engrosamiento anómalo de los huesos faciales, como ocurre en la displasia fibrosa poliostótica), aunque ambos términos comparten la referencia al aspecto leonino del rostro.

Causas de la facies leonina

La facies leonina puede ser producida por diversas enfermedades que comparten el denominador común de causar una infiltración difusa de la dermis facial. Las causas pueden agruparse en infecciosas y no infecciosas.

Causas infecciosas

Lepra lepromatosa (enfermedad de Hansen): es la causa más clásica y frecuente de facies leonina. La lepra está causada por Mycobacterium leprae, un bacilo ácido-alcohol resistente de crecimiento lento que tiene predilección por la piel y los nervios periféricos. La forma lepromatosa corresponde al polo de baja inmunidad del espectro de la clasificación de Ridley-Jopling, en la que la respuesta inmunitaria del paciente frente a la micobacteria es insuficiente y la enfermedad se disemina ampliamente.

En la lepra lepromatosa, la piel facial se infiltra de macrófagos espumosos cargados de bacilos ácido-alcohol resistentes, lo que produce un engrosamiento progresivo que se manifiesta inicialmente como máculas y pápulas eritematosas bilaterales y simétricas, que evolucionan hacia nódulos y placas coalescentes. La infiltración difusa de la frente, la nariz, los lóbulos auriculares y el mentón conduce a la formación de la facies leonina. La madarosis (pérdida de cejas y pestañas) aparece tras 5-10 años de enfermedad no tratada y se debe a la infiltración histiocítica de los folículos pilosos.

A nivel mundial, la lepra sigue siendo endémica en determinadas regiones del sudeste asiático, África subsahariana y América Latina. En 2024 se notificaron más de 172.000 nuevos casos a nivel mundial, siendo la mayoría formas multibacilares que pueden evolucionar hacia la facies leonina si no reciben tratamiento.

Leishmaniasis cutánea difusa: las formas cutáneas difusas causadas por determinadas especies de Leishmania pueden producir una infiltración facial extensa con aspecto de facies leonina, especialmente en pacientes con respuesta inmunitaria celular deficiente.

Causas no infecciosas

Micosis fungoide (linfoma cutáneo de células T): en sus formas avanzadas, especialmente la variante foliculotrópica, la infiltración dérmica por linfocitos T malignos puede producir un engrosamiento facial difuso con facies leonina. El síndrome de Sézary, la variante leucémica del linfoma cutáneo de células T, también puede presentar esta apariencia.
Sarcoidosis cutánea: la infiltración granulomatosa de la piel facial en la sarcoidosis puede causar placas y nódulos que, en casos extensos, configuran una facies leonina.
Amiloidosis sistémica: el depósito de proteína amiloide en la dermis facial puede producir engrosamiento cutáneo con aspecto de facies leonina.
Escleromixedema: enfermedad rara con depósito de mucina en la dermis que puede causar engrosamiento difuso de la piel facial.
Tricoepiteliomas múltiples familiares: proliferación de tumores benignos derivados de los folículos pilosos que pueden agruparse en la cara y simular una facies leonina.
Hiperplasia sebácea difusa presenil familiar: causa rara de facies leonina por proliferación de glándulas sebáceas faciales.

Diagnóstico de la facies leonina

El diagnóstico de la facies leonina es fundamentalmente clínico, basado en el aspecto característico del rostro. Sin embargo, establecer la causa subyacente es esencial y requiere una evaluación profesional detallada que incluye:

Historia clínica completa: incluyendo el origen geográfico del paciente, viajes a zonas endémicas de lepra o leishmaniasis, la velocidad de progresión de las lesiones faciales y la presencia de síntomas asociados como pérdida de sensibilidad, dolor, prurito o síntomas sistémicos.
Exploración física: valoración de la distribución de las lesiones cutáneas, la presencia o ausencia de madarosis, la exploración de los nervios periféricos (en busca de engrosamiento nervioso palpable, característico de la lepra) y la evaluación de la sensibilidad cutánea.
Biopsia cutánea: constituye el pilar diagnóstico. La histopatología permite identificar el tipo de infiltrado presente en la dermis: macrófagos espumosos con bacilos en la lepra, linfocitos atípicos en la micosis fungoide, granulomas en la sarcoidosis, depósito de amiloide en la amiloidosis, entre otros.
Baciloscopia (frotis de hendidura cutánea): búsqueda de bacilos ácido-alcohol resistentes en muestras obtenidas de la piel, técnica clásica para el diagnóstico de la lepra.
Pruebas complementarias: analítica sanguínea completa, estudios de imagen y, según la sospecha diagnóstica, pruebas específicas como la determinación de enzima convertidora de la angiotensina (sarcoidosis), el frotis de sangre periférica (síndrome de Sézary) o las pruebas serológicas para leishmaniasis.

El diagnóstico diferencial es amplio, y la velocidad de instauración de las lesiones aporta información orientativa: una progresión rápida (semanas a meses) sugiere causas neoplásicas o inflamatorias no infecciosas, mientras que una evolución lenta (meses a años) es más compatible con infecciones crónicas como la lepra.

Tratamiento de la facies leonina

El tratamiento se dirige a la enfermedad subyacente que produce la infiltración facial:

Lepra lepromatosa: el tratamiento estándar recomendado por la OMS es la poliquimioterapia (PQT), que incluye rifampicina, clofazimina y dapsona administradas durante 12 meses. Este régimen permite eliminar la infección y detener la progresión de las lesiones cutáneas. Sin embargo, el engrosamiento facial establecido puede no revertir completamente tras el tratamiento, y la madarosis suele ser permanente, lo que puede requerir estrategias de camuflaje cosmético o trasplante capilar.
Micosis fungoide y síndrome de Sézary: el tratamiento depende del estadio de la enfermedad e incluye opciones como la radioterapia cutánea total con electrones (TSET), la quimioterapia sistémica (CHOP), los retinoides, el interferón y los anticuerpos monoclonales dirigidos.
Sarcoidosis: los corticoides sistémicos constituyen el tratamiento de primera línea para las formas cutáneas extensas. En casos refractarios pueden emplearse inmunomoduladores como el metotrexato o la hidroxicloroquina.
Otras causas: el tratamiento se individualiza según la enfermedad específica responsable.

Los resultados varían en función de la enfermedad causal, la extensión del daño tisular establecido y la respuesta individual al tratamiento. El especialista informará al paciente sobre las expectativas razonables en cada caso.

Patogenia de la facies leonina en la lepra

Comprender cómo se desarrolla la facies leonina en la lepra lepromatosa requiere conocer algunas características de esta enfermedad. La lepra presenta un espectro clínico que depende de la respuesta inmunitaria del paciente frente a Mycobacterium leprae, descrito en la clasificación de Ridley-Jopling:

Polo tuberculoide: el sistema inmunitario del paciente es capaz de contener la infección, lo que resulta en escasas lesiones cutáneas bien delimitadas y pocos bacilos detectables. La facies leonina no aparece en esta forma.
Formas intermedias (borderline): presentan grados variables de respuesta inmunitaria y manifestaciones cutáneas intermedias.
Polo lepromatoso: la respuesta inmunitaria celular frente al bacilo es mínima o ausente, lo que permite una diseminación masiva de la bacteria por la piel, los nervios periféricos y otros tejidos. Es en este polo donde se desarrolla la facies leonina.

En la lepra lepromatosa, M. leprae tiene predilección por las zonas más frías del cuerpo, incluyendo la cara, el dorso de las manos, los pies y los lóbulos auriculares, lo que explica la distribución facial prominente de las lesiones. Los macrófagos de la dermis fagocitan los bacilos pero son incapaces de destruirlos, transformándose en macrófagos espumosos (células de Virchow) cargados de bacilos. La acumulación masiva de estas células en la dermis facial es la responsable del engrosamiento cutáneo progresivo que configura la facies leonina.

El proceso se inicia con la aparición de máculas y pápulas eritematosas bilaterales y simétricas en la cara, que progresan hacia nódulos y placas que pueden confluir. Las lesiones más precoces suelen incluir la congestión nasal crónica y las epistaxis, por infiltración de la mucosa nasal. Con el tiempo, los surcos frontales se profundizan, la nariz se ensancha, los lóbulos auriculares se engrosan y las cejas y pestañas se pierden progresivamente, hasta configurar la facies leonina completa. El médico determinará la fase de la enfermedad y el tratamiento necesario en cada paciente.

Hallazgos histopatológicos

La biopsia cutánea de las lesiones de facies leonina por lepra lepromatosa muestra hallazgos característicos:

Epidermis atrófica separada de la infiltración dérmica por una banda de dermis de aspecto normal (zona de Grenz).
Infiltrado dérmico difuso compuesto por macrófagos espumosos (células de Virchow), linfocitos dispersos y células plasmáticas.
Infiltración perineural con acúmulos de macrófagos alrededor de los nervios dérmicos, adoptando un patrón en "piel de cebolla" del perineuro.
Tinción de Ziehl-Neelsen o Fite-Faraco positiva: revela gran cantidad de bacilos ácido-alcohol resistentes dentro de los macrófagos, a menudo dispuestos en grupos compactos denominados "globis".
Infiltración de los folículos pilosos: la infiltración histiocítica de las estructuras foliculares es la responsable de la madarosis.

En las causas no infecciosas de facies leonina, la histopatología mostrará patrones diferentes según la enfermedad: linfocitos T atípicos con foliculotropismo en la micosis fungoide, granulomas no caseificantes en la sarcoidosis, depósito de material amiloide birrefringente con rojo Congo en la amiloidosis, o depósito de mucina en el escleromixedema.

Complicaciones de la facies leonina

Más allá de la alteración estética, la facies leonina puede asociarse a complicaciones funcionales significativas:

Afectación nasal: la infiltración de la mucosa nasal puede causar obstrucción nasal crónica, epistaxis y, en casos avanzados, destrucción del cartílago nasal con colapso de la nariz (nariz en "silla de montar").
Afectación ocular: la madarosis (pérdida de pestañas) y la lagoftalmía (incapacidad de cierre palpebral completo) por infiltración o lesión nerviosa exponen la córnea a daño, con riesgo de queratitis, úlceras corneales y ceguera.
Neuropatía periférica: en la lepra, la infiltración de los nervios periféricos causa pérdida de sensibilidad en las manos y los pies, lo que predispone a traumatismos inadvertidos, úlceras y, en casos extremos, autoamputación de dedos.
Estigma social: la facies leonina ha sido históricamente una fuente de estigmatización y exclusión social para las personas afectadas por lepra, un problema que persiste en algunas regiones del mundo.

Cuándo acudir al médico

Es importante consultar al médico ante la aparición de un engrosamiento progresivo de la piel de la cara, especialmente si se acompaña de pérdida de cejas o pestañas, pérdida de sensibilidad en las manos o los pies, manchas cutáneas persistentes o nódulos faciales que no desaparecen. La detección precoz de la lepra y de otras enfermedades que causan facies leonina es fundamental para instaurar un tratamiento que detenga la progresión y minimice las secuelas.

Preguntas frecuentes sobre la facies leonina

¿La facies leonina es reversible?

La reversibilidad depende de la causa y del grado de infiltración. En las fases iniciales de la lepra lepromatosa, el tratamiento con poliquimioterapia puede detener la progresión y permitir cierta mejoría del engrosamiento cutáneo. Sin embargo, cuando las lesiones están establecidas desde hace años, el engrosamiento residual puede ser permanente. La madarosis (pérdida de cejas) rara vez se recupera tras el tratamiento. En la micosis fungoide, la radioterapia cutánea ha demostrado mejoría significativa del engrosamiento facial en algunos pacientes.

¿La lepra sigue existiendo en la actualidad?

Sí. Aunque la lepra ha sido eliminada como problema de salud pública a nivel global (definida como una prevalencia inferior a 1 caso por 10.000 habitantes), la enfermedad sigue siendo endémica en determinadas regiones del mundo. India, Brasil e Indonesia concentran la mayoría de los nuevos casos anuales. En Europa y otros países de alta renta, los casos se observan fundamentalmente en personas procedentes de áreas endémicas. La OMS mantiene programas activos para la detección y el tratamiento precoz de la lepra, y la poliquimioterapia se proporciona de forma gratuita a nivel mundial.

¿Puede la facies leonina confundirse con otras enfermedades?

Sí, el diagnóstico diferencial de la facies leonina es amplio y constituye un reto clínico. Las principales entidades que pueden simular una facies leonina incluyen la micosis fungoide foliculotrópica, la sarcoidosis cutánea, la leishmaniasis cutánea difusa, la amiloidosis, el escleromixedema y los tricoepiteliomas múltiples. En cada caso, la biopsia cutánea es la herramienta diagnóstica fundamental que permite establecer el diagnóstico correcto. El especialista en dermatología es el profesional más indicado para realizar esta evaluación.

¿La facies leonina es contagiosa?

La facies leonina en sí misma no es contagiosa; es un signo clínico, no una enfermedad. Sin embargo, si la causa subyacente es la lepra, la enfermedad sí tiene capacidad de transmisión, aunque su contagiosidad es baja. La transmisión de la lepra se produce fundamentalmente por vía respiratoria, a través de las gotículas nasales expulsadas por pacientes con formas multibacilares no tratadas. Requiere un contacto prolongado e íntimo con un paciente no tratado, y la gran mayoría de la población (más del 95 %) tiene inmunidad natural frente a M. leprae. Una vez iniciado el tratamiento con poliquimioterapia, el paciente deja de ser contagioso rápidamente, habitualmente en los primeros días de tratamiento. Este dato es fundamental para combatir el estigma asociado a la enfermedad.

¿Cómo se diferencia la facies leonina de la leontiasis ósea?

Aunque ambos términos comparten la referencia al aspecto leonino del rostro, se refieren a procesos patológicos diferentes. La facies leonina se produce por la infiltración de los tejidos blandos de la piel facial (dermis y tejido subcutáneo), como ocurre en la lepra lepromatosa o la micosis fungoide. La leontiasis ósea, en cambio, se produce por el engrosamiento anómalo de los huesos de la cara, como ocurre en la displasia fibrosa poliostótica, la enfermedad de Paget o la hiperostosis cortical generalizada. En la leontiasis ósea, la deformidad facial se debe al crecimiento del esqueleto facial, mientras que en la facies leonina el esqueleto es normal y la deformidad radica en el engrosamiento cutáneo. Las pruebas de imagen, especialmente la tomografía computarizada, permiten diferenciar ambas entidades al visualizar el estado de las estructuras óseas faciales.

Referencias de interés para pacientes:

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