Lepra lepromatosa

Qué es la lepra lepromatosa

La lepra lepromatosa —designada con las siglas LL en la clasificación de Ridley-Jopling— ocupa el extremo de mayor carga bacilar y menor respuesta inmunitaria celular dentro del espectro de la enfermedad de Hansen. Mientras que en la lepra tuberculoide el organismo logra contener la infección con granulomas bien organizados y escasos bacilos, en la lepromatosa sucede lo contrario: los macrófagos fagocitan el bacilo pero no lo destruyen, se cargan de lípidos y se transforman en células espumosas repletas de micobacterias (las llamadas células de Virchow), y la respuesta inflamatoria no consigue limitar la diseminación.

El adjetivo "lepromatosa" deriva de leproma, el nódulo granulomatoso que constituye la lesión elemental más característica de esta forma. Y "leproma", a su vez, combina el griego λέπρα (lépra, "escamosidad") con el sufijo -ωμα (-ōma), que en terminología médica designa una tumoración o masa tisular. El leproma no es un tumor en sentido oncológico, sino un agregado de macrófagos espumosos infiltrados por bacilos ácido-alcohol resistentes.

El fallo inmunitario que define la forma lepromatosa

En condiciones normales, cuando M. leprae penetra en el organismo —probablemente a través de las vías respiratorias—, los linfocitos T CD4 reconocen los antígenos del bacilo y activan una respuesta celular mediada por interferón gamma que permite a los macrófagos destruir las micobacterias intracelulares. En la lepra lepromatosa, esa respuesta es selectivamente deficiente: los linfocitos T no producen cantidades suficientes de interferón gamma frente a M. leprae, aunque sí responden con normalidad a otros patógenos. Predominan en cambio las citocinas de perfil Th2 (interleucinas 4 y 10), que favorecen la respuesta humoral pero no la celular. El resultado es que el bacilo se multiplica sin freno.

La prueba que mejor refleja este fallo es el test de Mitsuda (o test de lepromina): en la lepra lepromatosa, la reacción intradérmica es negativa a los 21 días, lo que indica ausencia de inmunidad celular específica frente al bacilo. La baciloscopía, por el contrario, es intensamente positiva.

Manifestaciones cutáneas y extracutáneas

Las lesiones cutáneas de la lepra lepromatosa son múltiples, simétricas y mal delimitadas, en contraste con las pocas lesiones bien definidas de la tuberculoide. En las fases iniciales aparecen máculas eritematosas o ligeramente hipopigmentadas que, con el tiempo, evolucionan hacia pápulas, nódulos y placas infiltradas. Cuando la infiltración afecta de forma difusa a la piel de la cara —lóbulos auriculares, cejas, nariz, surcos frontales—, se configura la facies leonina, uno de los signos más reconocibles de la enfermedad. La pérdida de cejas y pestañas (madarosis) es también característica.

La forma nodular presenta lepromas sobreelevados que pueden confluir en placas. Hay también una variante particularmente grave, la lepra de Lucio, una forma lepromatosa difusa descrita en México en 1852, que puede complicarse con un fenómeno reactivo necrotizante conocido como eritema necrotizante o fenómeno de Lucio.

Fuera de la piel, M. leprae invade la mucosa nasal —produciendo congestión crónica, epistaxis y, eventualmente, destrucción del tabique con la clásica "nariz en silla de montar"—, los ojos, los testículos y los riñones. La neuropatía periférica está presente, pero tiende a ser más tardía y difusa que en la forma tuberculoide, con áreas extensas de hipoestesia y debilidad muscular progresiva.

Diferenciación con otras formas del espectro

Lepra lepromatosa frente a lepra tuberculoide. Son los dos polos opuestos del espectro de Ridley-Jopling. La tuberculoide presenta pocas lesiones, bien delimitadas, con granulomas epitelioides organizados y carga bacilar baja o indetectable; el test de Mitsuda es positivo. La lepromatosa presenta lesiones múltiples, simétricas, con macrófagos espumosos repletos de bacilos y Mitsuda negativo. Conceptualmente, la diferencia es inmunológica antes que dermatológica.

Lepra lepromatosa frente a formas borderline. Las formas borderline (BT, BB, BL) ocupan posiciones intermedias del espectro y son inmunológicamente inestables: pueden desplazarse hacia el polo lepromatoso o hacia el tuberculoide. La lepra lepromatosa polar (LL), en cambio, es estable en su polo: la inmunidad celular frente a M. leprae está permanentemente deprimida y la enfermedad no revierte espontáneamente hacia formas más benignas.

Lepra lepromatosa frente a lepra indeterminada. La indeterminada es la forma inicial de la enfermedad, antes de que el sistema inmunitario haya "decidido" hacia qué polo se orientará. Si la inmunidad celular resulta deficiente, la enfermedad evoluciona hacia el polo lepromatoso; si es competente, hacia el tuberculoide.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el término "lepromatosa"?

De "leproma", que a su vez combina λέπρα (lépra, "escamosidad") con el sufijo griego -ωμα (-ōma), utilizado en medicina para designar una masa o tumoración tisular. El leproma es el nódulo granulomatoso formado por macrófagos cargados de bacilos que caracteriza esta forma de lepra.

¿Es la forma más contagiosa de lepra?

Sí, dentro del espectro de la enfermedad, la lepromatosa es la forma con mayor capacidad de transmisión porque el paciente alberga una carga bacilar muy alta y elimina bacilos a través de las secreciones nasales. Aun así, la lepra en general es una enfermedad poco contagiosa: el 95 % de la población tiene inmunidad natural frente a M. leprae, y una vez que el paciente inicia la poliquimioterapia, deja de ser fuente de contagio.

¿Puede una lepra lepromatosa revertir a tuberculoide?

La forma lepromatosa polar (LL) es inmunológicamente estable y no revierte espontáneamente. Las formas borderline lepromatosa (BL), en cambio, sí pueden desplazarse hacia el polo tuberculoide, especialmente durante las reacciones leprosas de tipo 1 (reacción reversa), que reflejan un aumento súbito de la inmunidad celular.

¿Qué relación tiene la lepra lepromatosa con la facies leonina?

La facies leonina es una consecuencia de la infiltración difusa de la piel facial por lepromas. Los surcos frontales se profundizan, la nariz se ensancha, los lóbulos auriculares se engrosan y se pierden cejas y pestañas. Es un signo de lepra lepromatosa avanzada, no de las formas tuberculoide o borderline.

Referencias

1. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Lepra. MedlinePlus, enciclopedia médica en español.
2. Organización Mundial de la Salud. Lepra. Nota descriptiva de la OMS.
3. Manual MSD, versión para profesionales. Lepra. Enfermedades infecciosas.
4. Fundación Piel Sana, AEDV. Lepra o hanseniasis. Wikiderma.