DICCIONARIO MÉDICO
Lepra lepromatosa
La lepra lepromatosa (LL) es el polo del espectro de la enfermedad de Hansen en el que la inmunidad celular frente al bacilo apenas responde. Sin ese freno, Mycobacterium leprae se multiplica de forma masiva y la infección se disemina, con lesiones cutáneas numerosas y simétricas y una elevada carga bacilar. Es, por definición, la forma multibacilar de la lepra. La lepra lepromatosa ocupa uno de los dos extremos del espectro clínico de la lepra, el opuesto a la forma tuberculoide. Se designa con las siglas LL en la clasificación de Ridley y Jopling y representa el polo de máxima carga bacilar y mínima defensa celular. El adjetivo «lepromatosa» procede de leproma, el nódulo granulomatoso repleto de bacilos que caracteriza a esta forma, término formado a su vez sobre la raíz de «lepra» y el sufijo -oma, que en medicina designa una tumoración o masa. La clave no es dermatológica, sino inmunológica. Mientras que en el polo tuberculoide el organismo contiene la infección con granulomas bien organizados, aquí ocurre lo contrario: los macrófagos fagocitan el bacilo pero no logran destruirlo. Cargados de lípidos, se transforman en células espumosas repletas de micobacterias, las llamadas células de Virchow, y la respuesta inflamatoria no consigue limitar la diseminación. En la lepra lepromatosa la respuesta linfocitaria de tipo Th1, encargada de activar a los macrófagos para que maten al bacilo intracelular, está ausente o muy disminuida. Predomina en su lugar una respuesta Th2 y una intensa actividad supresora que anula la defensa celular específica. A esa incapacidad de reconocer y eliminar el germen se la denomina anergia, y explica por qué la prueba de la lepromina (reacción de Mitsuda) resulta negativa en estos pacientes. La consecuencia es una proliferación sin oposición. Los bacilos se acumulan dentro de los macrófagos formando agregados densos (globias) y alcanzan cifras que permiten detectarlos con facilidad en la baciloscopia. De ahí la etiqueta operativa de la OMS: multibacilar. El bacilo coloniza la piel, los nervios, la mucosa nasal y, en casos avanzados, vísceras como el hígado o los testículos. Las lesiones son múltiples, mal delimitadas y de distribución simétrica, un rasgo que la separa de las formas paucibacilares. Aparecen máculas, pápulas, placas y nódulos, sobre todo en cara, pabellones auriculares, codos, rodillas y nalgas. La infiltración difusa de la piel puede engrosar los rasgos faciales hasta configurar la facies leonina, acompañada de la pérdida de la cola de las cejas (madarosis). Clásicamente se describen dos variedades dentro del polo lepromatoso: la nodular, con lepromas sobreelevados, y la difusa, sin nódulos, que corresponde a la lepra de Lucio. El daño nervioso también está presente, pero de forma más tardía y extensa que en el polo opuesto, donde la agresión al nervio es precoz e intensa. A diferencia de las formas intermedias, la lepra lepromatosa es un polo estable: no tiende a virar hacia el lado tuberculoide del espectro. Sí puede complicarse con episodios reaccionales, en particular el eritema nudoso leproso (reacción de tipo 2), un cuadro inflamatorio agudo mediado por inmunocomplejos que aparece sobre el trasfondo multibacilar de la enfermedad. De leproma, el nódulo granulomatoso cargado de bacilos que aparece en esta forma. La palabra combina la raíz de «lepra» con el sufijo -oma, empleado en medicina para nombrar tumoraciones o masas de tejido. Porque la defensa celular contra el bacilo falla. Los macrófagos lo engullen pero no lo matan, de modo que se multiplica sin control y se acumula en enormes cantidades. Esa abundancia es la que se detecta en la baciloscopia y la que define la categoría multibacilar. Son los dos polos opuestos del espectro. La tuberculoide presenta pocas lesiones bien delimitadas, con granulomas organizados y bacilos indetectables, y Mitsuda positivo. La lepromatosa muestra lesiones múltiples y simétricas, macrófagos espumosos repletos de bacilos y Mitsuda negativo. La distancia entre ambas es inmunológica antes que cutánea. Macrófagos que han fagocitado gran cantidad de bacilos y se han llenado de lípidos, adquiriendo un aspecto espumoso al microscopio. Su presencia en la dermis es el hallazgo histológico que identifica al polo lepromatoso.Qué es la lepra lepromatosa
El fallo inmunitario que la define
Expresión en la piel
Un polo estable
Preguntas frecuentes
¿De dónde viene el nombre «lepromatosa»?
¿Por qué es la forma multibacilar?
¿En qué se diferencia de la lepra tuberculoide?
¿Qué son las células de Virchow?
Referencias
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Infografías realizadas con https://BioRender.com
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