Esclerosis

Qué es la esclerosis

La palabra procede del griego σκλήρωσις (sklḗrōsis, endurecimiento), derivada del adjetivo σκληρός (sklērós, duro, seco, áspero al tacto). La raíz indoeuropea *skel- significa secar o marchitar, y de ella se forma también σκέλλω (skéllō, desecar), que está emparentada con el vocablo del que procede esqueleto. En español, el primer uso documentado aparece en 1830, en el Tratado elemental completo de Anatomía general de M. Hurtado de Mendoza, probablemente como préstamo del francés sclérose, atestiguado desde 1812.

Desde el punto de vista anatomopatológico, la esclerosis implica un depósito excesivo de colágeno y otros componentes de la matriz extracelular en el intersticio del tejido afectado. Las células parenquimatosas van siendo sustituidas por fibras de colágeno I y III, lo que provoca rigidez, pérdida de elasticidad y, con frecuencia, deterioro funcional del órgano. La velocidad y la extensión de ese reemplazo varían según el tejido, la causa y la duración del estímulo nocivo.

Mecanismo general de la fibrosis tisular

Cuando un tejido sufre un daño repetido o persistente, la reparación normal se desvía hacia la formación de cicatriz. Los fibroblastos, activados por citocinas como el factor de crecimiento transformante beta (TGF-β), sintetizan colágeno en cantidades superiores a las que el organismo es capaz de degradar. Este desequilibrio entre síntesis y degradación constituye el eje de toda esclerosis, independientemente del órgano implicado.

No todas las esclerosis siguen exactamente la misma secuencia. En algunos casos (la esclerosis múltiple, por ejemplo) la destrucción de la mielina genera placas de gliosis en el sistema nervioso central; en otros, como la aterosclerosis, el depósito de lípidos y calcio en la pared arterial endurece el vaso sin que medie necesariamente fibrosis colágena clásica. El término esclerosis engloba todos estos procesos precisamente porque lo que los define no es el mecanismo celular exacto, sino el resultado final: un tejido más rígido y menos funcional que el original.

Principales tipos de esclerosis

La clasificación depende del órgano o sistema afectado. Algunos de los cuadros más relevantes, todos ellos con entrada propia en este diccionario, son los siguientes.

Esclerosis múltiple. Enfermedad autoinmune del sistema nervioso central en la que el sistema inmunitario ataca las vainas de mielina, generando placas de desmielinización que se endurecen (de ahí el nombre). Fue descrita por Jean-Martin Charcot en la década de 1860 y es la causa más frecuente de discapacidad neurológica no traumática en adultos jóvenes.

Esclerosis lateral amiotrófica (ELA). Enfermedad neurodegenerativa que destruye las motoneuronas superiores e inferiores. El adjetivo lateral alude a la localización de la esclerosis en los cordones laterales de la médula espinal, y amiotrófica, a la atrofia muscular secundaria a la denervación.

Esclerosis sistémica (esclerodermia). Enfermedad crónica autoinmune con fibrosis de la piel y de órganos internos, acompañada de vasculopatía de pequeño vaso. Su nombre combina sklērós con systema porque la fibrosis no se limita a un solo tejido.

Esclerosis glomerular. Cicatrización de los glomérulos renales, frecuente en la glomeruloesclerosis focal y segmentaria y también como hallazgo final de múltiples nefropatías crónicas.

Esclerosis de Mönckeberg. Calcificación de la túnica media de arterias de mediano calibre, descrita en 1903 por Johann Georg Mönckeberg. Se diferencia de la aterosclerosis en que los depósitos de calcio se sitúan en la capa media, no en la íntima, y habitualmente no ocluyen la luz del vaso.

Existen también la esclerosis lateral primaria, que afecta exclusivamente a la motoneurona superior; la esclerosis del lóbulo temporal, causa habitual de epilepsia focal farmacorresistente; y la esclerosis tuberosa, síndrome genético neurocutáneo con formación de hamartomas en múltiples órganos. Cada uno de estos cuadros posee entrada propia con desarrollo más detallado.

Esclerosis como procedimiento terapéutico

Conviene señalar que el término esclerosis tiene también un uso en terapéutica. La escleroterapia consiste en inyectar sustancias esclerosantes en el interior de un vaso o de una lesión vascular para provocar una reacción inflamatoria controlada que oblitere la luz del vaso. Se emplea en el manejo de varices de pequeño calibre, hemorroides internas y varices esofágicas sangrantes. El mecanismo es, paradójicamente, el mismo que subyace a la esclerosis patológica (fibrosis inducida), pero orientado de forma deliberada.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra esclerosis?

Del griego σκλήρωσις (sklḗrōsis), que significa literalmente endurecimiento. Comparte raíz con σκληρός (sklērós, duro), presente en términos como esclerodermia (piel dura) o escleritis (inflamación de la capa dura del ojo). En español se documenta desde 1830.

¿Es lo mismo esclerosis que fibrosis?

Son conceptos muy próximos, pero no exactamente iguales. La fibrosis describe el depósito excesivo de tejido fibroso; la esclerosis, el endurecimiento resultante. En la práctica, muchas esclerosis son consecuencia directa de una fibrosis, pero no todas: la esclerosis de Mönckeberg, por ejemplo, se debe a calcificación, no a fibrosis colágena.

¿La esclerosis se puede revertir?

Depende del tejido y de la causa. En estadios tempranos de algunas fibrosis hepáticas, la retirada del agente agresor (alcohol, virus) puede permitir una regresión parcial. Pero cuando la cicatrización está consolidada y el parénquima funcional se ha perdido, el proceso suele ser irreversible. Cada enfermedad concreta tiene su propio pronóstico.

¿Por qué tantas enfermedades distintas se llaman esclerosis?

Porque el nombre se asignó históricamente por lo que el patólogo veía al examinar el tejido: un órgano más duro de lo normal. Que los mecanismos sean diferentes (autoinmunes en la esclerosis múltiple, degenerativos en la de Mönckeberg, genéticos en la tuberosa) no cambia el hecho de que el resultado observable al microscopio y al tacto fue, en todos los casos, un tejido endurecido. La nomenclatura refleja la era de la anatomía patológica descriptiva del siglo XIX.

Referencias

1. Real Academia Española. Esclerosis. Diccionario histórico de la lengua española.
2. MedlinePlus en español. Esclerodermia. Enciclopedia médica.
3. Manual MSD, versión para profesionales. Esclerosis sistémica.
4. Real Academia Española. Esclerosis. Diccionario de la lengua española.