Colagenosis

Qué es la colagenosis

El término colagenosis se construye a partir de «colágeno» y el sufijo -osis, que en patología indica proceso degenerativo o acumulación anómala. Su significado literal apunta a una alteración del colágeno, pero conviene precisar el matiz: en las colagenosis el colágeno no es defectuoso de nacimiento. Las fibras colágenas se dañan secundariamente por un proceso autoinmune que provoca inflamación crónica y depósito de material fibrinoide en la pared de los vasos y en los espacios intersticiales del tejido conectivo.

Paul Klemperer, patólogo del Hospital Mount Sinai de Nueva York, introdujo el concepto en 1942 junto con Abou Pollack y George Baehr. El punto de partida fue la observación anatomopatológica de que ciertas enfermedades hasta entonces no relacionadas entre sí compartían un hallazgo común en la necropsia: la degeneración fibrinoide diseminada del colágeno. Klemperer propuso agruparlas bajo la etiqueta de «enfermedades difusas del colágeno» (diffuse collagen diseases), que en español se abrevió como «colagenosis».

Entidades clásicamente incluidas

Klemperer incluyó inicialmente al lupus eritematoso sistémico y a la esclerodermia generalizada. En 1956, Talbot amplió la lista con la poliarteritis nodosa, la dermatomiositis y la púrpura trombocitopénica trombótica. Con el tiempo se añadieron también la artritis reumatoide y la fiebre reumática, aunque no todos los autores aceptaron su inclusión con el mismo grado de consenso.

Lo que unía a todas estas entidades era la presencia de degeneración fibrinoide en la biopsia tisular, un patrón histológico en el que las fibras de colágeno pierden su estriación normal y adoptan un aspecto homogéneo, acidófilo, semejante al de la fibrina. Aquel vínculo era anatomopatológico, no etiológico. A medida que avanzó el conocimiento inmunológico en las décadas de 1960 y 1970, quedó claro que el mecanismo causal de estas enfermedades no residía en el colágeno sino en la desregulación del sistema inmunitario.

Abandono progresivo del término

La denominación «colagenosis» sugiere que el defecto primario está en el colágeno, lo cual no es exacto. El colágeno es la víctima del proceso, no su origen. Por eso la comunidad reumatológica internacional fue sustituyendo gradualmente el término por otros más precisos: «enfermedad difusa del tejido conectivo» (connective tissue disease), «conectivopatía» o, según el mecanismo predominante, «enfermedad autoinmune sistémica». La palabra «colagenosis» no ha desaparecido del vocabulario médico (sigue apareciendo en textos hispanoamericanos y en clasificaciones dermatológicas), pero ha perdido vigencia como categoría nosológica formal en reumatología.

Conviene no confundir las colagenosis con las enfermedades hereditarias del colágeno. La osteogénesis imperfecta o el síndrome de Ehlers-Danlos se deben a mutaciones genéticas que producen un colágeno estructuralmente anómalo desde el nacimiento. En las colagenosis, en cambio, el colágeno se forma con normalidad pero sufre daño por la agresión inmunitaria.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra «colagenosis»?

De «colágeno» (del griego κόλλα, «cola», y -γενής, «que genera») más el sufijo -osis, que indica proceso patológico. Klemperer acuñó el concepto en inglés como diffuse collagen disease en 1942; la forma «colagenosis» se consolidó en la literatura médica en español a lo largo de la década de 1950.

¿Se sigue usando el término «colagenosis» en la práctica clínica?

Depende del contexto. En reumatología se prefiere «conectivopatía» o «enfermedad autoinmune sistémica». En dermatología hispanoamericana, «colagenosis» sigue siendo habitual en textos y manuales, especialmente para referirse a la colagenosis perforante reactiva, que es una entidad distinta.

¿Es lo mismo colagenosis que conectivopatía?

Sí, designan el mismo grupo de enfermedades. «Conectivopatía» es el término más aceptado actualmente porque refleja que la afectación recae sobre el tejido conectivo en su conjunto, no solo sobre el colágeno.

¿Qué diferencia hay entre colagenosis y enfermedad hereditaria del colágeno?

La diferencia es el mecanismo. En las colagenosis el colágeno es normal en su composición pero resulta dañado por la inflamación autoinmune. En las enfermedades hereditarias del colágeno (osteogénesis imperfecta, síndrome de Ehlers-Danlos) existe una mutación genética que altera la estructura de la molécula desde su síntesis.

Referencias

1. MedlinePlus. Enfermedades del tejido conectivo.
2. AccessMedicina (McGraw Hill). Enfermedades difusas del tejido conjuntivo (enfermedades colágeno vasculares).
3. MedlinePlus. Enfermedad vascular del colágeno.
4. Manual MSD (versión para profesionales). Enfermedad mixta del tejido conjuntivo.