Colagenosis perforante reactiva

Qué es la colagenosis perforante reactiva

La colagenosis perforante reactiva (CPR) fue descrita por primera vez en 1967 por Mehregan y Schwartz. Forma parte de las llamadas dermatosis perforantes, un conjunto heterogéneo de enfermedades cutáneas cuyo rasgo común es que determinadas sustancias dérmicas (colágeno, fibras elásticas o queratina) atraviesan la epidermis y se eliminan al exterior a través de canales o perforaciones. Las cuatro entidades clásicas del grupo son la propia CPR, la elastosis perforante serpiginosa, la foliculitis perforante y la enfermedad de Kyrle.

El nombre merece un comentario. «Colagenosis» se emplea aquí con un sentido distinto al que tiene en reumatología: no se refiere a las enfermedades autoinmunes difusas del tejido conectivo que Klemperer agrupó bajo esa denominación en 1942 (lupus, esclerodermia, etc.), sino a un proceso localizado en la dermis en el que las fibras de colágeno sufren una alteración focal y el organismo las expulsa a través de la piel. La confusión terminológica es frecuente y conviene tenerla presente.

Formas hereditaria y adquirida

La forma hereditaria se manifiesta en la primera infancia, habitualmente antes de los cinco años de edad, y muestra herencia autosómica recesiva en la mayoría de los casos documentados. Las lesiones suelen aparecer tras traumatismos menores (rascado, golpes leves) y se resuelven dejando cicatrices puntiformes o máculas hiperpigmentadas. Muchos niños afectados presentan antecedentes familiares.

En 1989, Rapini y colaboradores propusieron el término «dermatosis perforante adquirida» para los casos de inicio en la vida adulta, que con frecuencia se asocian a enfermedades metabólicas. Las series publicadas muestran que entre el 50 y el 70 % de los pacientes adultos con CPR padecen diabetes mellitus de larga evolución, nefropatía crónica o ambas. Se ha postulado que el rascado repetido provocado por el prurito urémico o neuropático genera microtraumatismos en la dermis papilar que desencadenan la degeneración focal del colágeno y su posterior eliminación transepidérmica.

Mecanismo de la eliminación transepidérmica

El proceso comienza con una alteración focal de las fibras de colágeno en la dermis superficial. En la histopatología se observan haces de colágeno basófilo, degenerado, que se disponen verticalmente y penetran a través de una depresión en forma de copa en la epidermis. Los queratinocitos adyacentes muestran hiperplasia y forman un canal por el que el material colágeno se elimina hacia la superficie cutánea. Una vez expulsado, el colágeno degenerado forma un tapón queratósico adherente en el centro de la lesión.

El papel exacto de la microangiopatía diabética, el estrés oxidativo y la glicosilación no enzimática del colágeno en este proceso sigue siendo objeto de investigación. Se ha observado que niveles elevados de fibronectina y del factor de crecimiento transformante beta (TGF-beta) en la dermis papilar podrían contribuir a la respuesta perforante en pacientes con diabetes e insuficiencia renal.

Preguntas frecuentes

¿Es lo mismo colagenosis perforante reactiva que colagenosis?

No. La colagenosis en sentido clásico designa enfermedades autoinmunes sistémicas del tejido conectivo (lupus, esclerodermia). La colagenosis perforante reactiva es una dermatosis localizada en la que el colágeno se elimina a través de la piel. Comparten la raíz «colágeno», pero son entidades de naturaleza completamente distinta.

¿Cuándo fue descrita esta enfermedad?

Mehregan y Schwartz la describieron en 1967. La forma adquirida del adulto fue individualizada por Rapini y colaboradores en 1989.

¿Es una enfermedad rara?

Sí. No existen registros epidemiológicos amplios, pero los casos publicados son escasos y proceden mayoritariamente de series de casos aislados o pequeñas cohortes hospitalarias.

Referencias

1. FEDER. Colagenosis perforante reactiva.
2. Actas Dermo-Sifiliográficas. Colagenosis perforante reactiva adquirida. Dos casos en pacientes diabéticas.
3. Revista Médica de Chile. Colagenosis perforante reactiva adquirida: Caso clínico.
4. Dermatología Argentina. Colagenosis perforante reactiva.