Poliarteritis nodosa clásica

Qué es la poliarteritis nodosa clásica

La Conferencia de Consenso de Chapel Hill, en su revisión de 2012, la definió como una arteritis necrosante de arterias medianas o pequeñas, sin glomerulonefritis ni vasculitis en arteriolas, capilares o vénulas, y sin asociación con anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA). Esa última precisión, la ausencia de ANCA, no figuraba en la clasificación de 1994; se incorporó después, a medida que se conocía mejor el papel de estos anticuerpos en otras vasculitis.

Dos capas de significado conviven en el nombre completo. "Nodosa" procede del latín nodosus, derivado de nodus ("nudo"), y describe el aspecto que Kussmaul y Maier observaron en la pared de las arterias afectadas: engrosamientos palpables a lo largo de su trayecto, como cuentas ensartadas en un hilo. "Clásica" es una adición posterior, necesaria desde que se reconoció una segunda forma de la enfermedad, de vaso mucho más pequeño.

Conviene una advertencia ortográfica, menor pero recurrente. Buena parte de la bibliografía en español, MedlinePlus y el Manual MSD entre ellos, escribe "nudosa" en lugar de "nodosa". Ambas grafías conviven sin que ninguna se considere incorrecta.

Antecedentes históricos

En 1866, el internista Adolf Kussmaul y el patólogo Rudolf Maier describieron en Friburgo el caso de un sastre de 27 años que había muerto tras meses de fiebre, dolor abdominal y una parálisis muscular progresiva. Denominaron al proceso "periarteritis nodosa", convencidos de que la inflamación se limitaba al tejido que rodea al vaso.

No fue hasta 1903 cuando Enrico Ferrari corrigió esa idea, al comprobar que el proceso comprometía las tres túnicas de la pared, íntima, media y adventicia, y no solo el tejido periarterial. Propuso entonces el nombre que se impondría a mediados del siglo XX: poliarteritis nodosa.

Mecanismo y contexto

El proceso consiste en una inflamación necrosante y segmentaria que afecta a las tres capas de la pared de arterias musculares, con predilección por los puntos de bifurcación. En muchos casos idiopáticos se ha propuesto un mecanismo mediado por inmunocomplejos, aunque la causa última suele quedar sin identificar.

Existe, además, una asociación conocida con la infección por el virus de la hepatitis B. Distintas series sitúan entre el 10% y el 20% los casos vinculados a este virus, con un intervalo de aparición de pocos meses tras el contagio. La coexistencia con hepatitis C se ha descrito también, aunque con menor frecuencia.

Un subgrupo minoritario tiene origen genético. Mutaciones en el gen de la adenosina desaminasa 2 (ADA2) se han identificado en casos de poliarteritis nodosa familiar, de inicio típicamente más temprano que la forma esporádica. Es un hallazgo relativamente reciente, incorporado a la caracterización de la enfermedad en la última década.

Clasificación y diferenciación con la poliangeítis microscópica

Chapel Hill organiza las vasculitis según el calibre del vaso predominantemente afectado: grande, mediano o pequeño. La poliarteritis nodosa clásica pertenece al grupo de vaso mediano, aunque puede alcanzar también arterias pequeñas, siempre sin tocar arteriolas, capilares o vénulas.

En 1948, William Davson había descrito ya pacientes con un cuadro distinto: vasos mucho más pequeños, afectación glomerular y una evolución más rápida hacia el fallo renal. Ese subgrupo, incluido durante décadas dentro de la poliarteritis nodosa, se separó como entidad propia. Hoy se conoce como poliangeítis microscópica, y a diferencia de la forma clásica, suele cursar con glomerulonefritis y positividad para ANCA.

La diferencia no es menor. De ella depende, en buena medida, el motivo por el que esta entrada conserva el apellido "clásica": sin la poliangeítis microscópica como contrapunto, la distinción carecería de sentido.

Epidemiología

Es una enfermedad rara. Las estimaciones más citadas hablan de una incidencia de hasta 1,6 casos por millón de habitantes al año y una prevalencia próxima a los 30 casos por millón. Predomina en la quinta y sexta décadas de la vida, con una incidencia que aumenta con la edad.

En los últimos años se ha descrito también un subtipo de inicio pediátrico, poco frecuente, relacionado con las mutaciones genéticas mencionadas más arriba. Su reconocimiento como entidad diferenciada es reciente y todavía objeto de revisión en la literatura especializada.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se distingue una forma "clásica" de la enfermedad?

Porque en 1948 se identificó un segundo patrón, de vaso mucho más pequeño y con afectación renal directa, que terminó reconociéndose como una enfermedad distinta: la poliangeítis microscópica. El apellido "clásica" señala que se habla de la forma original, la que Kussmaul y Maier describieron en 1866, y no de esa variante posterior.

¿Afecta a los pulmones?

No, o solo en casos aislados. La circulación pulmonar suele quedar respetada, algo poco habitual entre las vasculitis necrosantes de este tipo y que ayuda a diferenciarla de otras entidades vecinas.

¿Qué significa que no esté asociada a anticuerpos ANCA?

Significa que en la sangre de estos pacientes no se detectan estos anticuerpos, presentes en cambio en otras vasculitis de vaso pequeño. Es uno de los criterios que la Conferencia de Chapel Hill utiliza para separar la poliarteritis nodosa clásica de la poliangeítis microscópica y de otras vasculitis asociadas a ANCA.

¿Es una enfermedad frecuente?

No demasiado. Las cifras manejadas rondan 1,6 casos nuevos por millón de habitantes cada año, con una prevalencia acumulada cercana a los 30 casos por millón. La franja de edad más afectada va de los 50 a los 60 años, aunque puede aparecer, de forma mucho más rara, en la infancia.

¿Tiene relación con la hepatitis B?

Sí, en una parte de los casos. Distintas series sitúan entre el 10% y el 20% las poliarteritis nodosas asociadas a esta infección, generalmente en los primeros meses tras el contagio. La forma idiopática, sin causa identificable, sigue siendo la más frecuente.

Referencias

1. MedlinePlus enciclopedia médica. Poliarteritis nudosa.
2. Manual MSD, versión para profesionales. Poliarteritis nudosa (PAN).
3. Jennette JC, Falk RJ, et al. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides.
4. Real Academia Nacional de Medicina. Poliarteritis nudosa. Diccionario de términos médicos.