Vasculitis

Qué es la vasculitis

El término se construye sobre vascŭlum, diminutivo latino de vas ("vaso, recipiente"), y el sufijo griego -itis, que en terminología médica marca inflamación. No designa una sola enfermedad, sino un mecanismo que comparten decenas de entidades distintas: la agresión, casi siempre de origen inmunológico, a la pared de un vaso sanguíneo.

En la mayoría de los casos son los propios leucocitos del paciente los que migran hacia la pared vascular y la dañan. Cuando ese fenómeno afecta a vasos pequeños de la piel recibe el nombre de vasculitis leucocitoclástica, un término histológico que alude a los fragmentos nucleares que dejan los neutrófilos al fragmentarse dentro y alrededor del vaso (en la piel, ese "polvillo" nuclear es literalmente visible al microscopio, y da nombre al hallazgo). La inflamación puede limitarse a un segmento del vaso o extenderse a toda su longitud, y su intensidad va desde un infiltrado leve hasta la necrosis fibrinoide de la pared, capaz de debilitarla hasta el aneurisma o de estrecharla hasta la obstrucción. Cerrado el vaso, el tejido que dependía de él deja de recibir sangre, y ese es el origen del daño isquémico que caracteriza a las formas más graves de vasculitis.

Conviene distinguir además entre vasculitis primaria, sin causa identificable, y vasculitis secundaria, desencadenada por una infección, un medicamento, un tumor o una enfermedad del tejido conectivo como el lupus eritematoso sistémico. Esta distinción no depende del calibre del vaso afectado, sino de si existe o no un desencadenante reconocible detrás de la inflamación.

Clasificación

La clasificación de referencia actual, fruto de la Conferencia de Consenso de Chapel Hill revisada en 2012, ordena las vasculitis según el calibre del vaso predominantemente afectado, aunque reconoce que la superposición entre categorías es habitual.

Las vasculitis de vaso grande afectan sobre todo a la aorta y sus ramas principales: aquí se incluyen la arteritis de células gigantes y la enfermedad de Takayasu. Las de vaso mediano comprometen arterias viscerales de calibre intermedio, como ocurre en la enfermedad de Kawasaki, propia de la infancia.

Más heterogéneo es el grupo de vaso pequeño, que reúne, entre otras, la granulomatosis con poliangeítis (antes llamada granulomatosis de Wegener), la poliangeítis microscópica y la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, que durante décadas se conoció como síndrome de Churg-Strauss. A estas tres se las agrupa a menudo bajo el nombre de vasculitis asociadas a ANCA (anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo).

Faltan dos categorías más: la vasculitis de vaso variable, sin preferencia por un calibre concreto, y la vasculitis limitada a un único órgano, sin repercusión sistémica.

Diferenciación con otros términos

Arteritis y flebitis nombran la inflamación de un solo tipo de vaso: arterias en el primer caso, venas en el segundo. Vasculitis es el término paraguas que cubre ambos supuestos y también la afectación de capilares. Tampoco equivale a angiopatía, una categoría todavía más amplia que engloba cualquier enfermedad vascular, tenga o no un componente inflamatorio.

No toda entidad con "vasculitis" en el nombre encaja en esta clasificación sistémica. La vasculitis nodular, por ejemplo, es una forma de inflamación del tejido graso subcutáneo con afectación vascular secundaria, y se estudia dentro de las paniculitis, no como una de las vasculitis primarias que recoge la clasificación de Chapel Hill.

Epidemiología

Consideradas en conjunto, las vasculitis son enfermedades poco frecuentes. Una revisión de la bibliografía publicada sitúa su incidencia global en torno a 40 casos por millón de habitantes al año, aunque la cifra varía mucho según el tipo concreto y la región geográfica estudiada. Los estudios de incidencia y prevalencia más sólidos existen para la granulomatosis con poliangeítis; para la mayoría de las demás formas, los datos disponibles son fragmentarios.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra "vasculitis"?

Del latín vascŭlum ("vaso pequeño") y el sufijo griego -itis, que en medicina indica inflamación. Es, por tanto, un híbrido grecolatino habitual en el vocabulario médico moderno.

¿Vasculitis, arteritis y flebitis son lo mismo?

No. Arteritis inflama arterias; flebitis, venas; vasculitis puede afectar a cualquiera de los dos, además de a los capilares. Es el término más general de los tres.

¿Toda vasculitis es una enfermedad autoinmune?

Las vasculitis primarias, en efecto, se consideran trastornos autoinmunitarios en los que el sistema de defensa ataca por error a los propios vasos. Pero existen también vasculitis secundarias, desencadenadas por una infección, un medicamento o una enfermedad de base como el lupus eritematoso sistémico o algunos tipos de cáncer. En estos casos la inflamación vascular es una consecuencia, no el origen del problema.

¿Es lo mismo vasculitis que angiopatía?

Tampoco. La angiopatía es cualquier enfermedad de los vasos, con o sin inflamación. La vasculitis es, específicamente, la que cursa con inflamación de la pared vascular.

Referencias

1. Villa-Forte A. Generalidades sobre la vasculitis. Manual MSD versión para profesionales.
2. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Vasculitis. MedlinePlus en español.
3. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Vasculitis necrosante. MedlinePlus, enciclopedia médica en español.
4. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum.
5. Ochoa CD, et al. Epidemiología de las vasculitis primarias en Colombia y su relación con lo informado para Latinoamérica. Revista Colombiana de Reumatología.