Enfermedad de Takayasu

Qué es la enfermedad de Takayasu

Se trata de una inflamación crónica de la pared de las grandes arterias elásticas. La lesión provoca un engrosamiento progresivo de la pared arterial que puede estrechar la luz del vaso (estenosis), ocluirla por completo o, cuando destruye la capa muscular y las fibras elásticas, dar lugar a dilataciones aneurismáticas. El resultado, en cualquiera de los casos, es una alteración del flujo sanguíneo hacia los órganos que dependen de esas arterias.

La causa sigue sin conocerse con certeza. Se acepta que interviene un mecanismo autoinmunitario mediado por linfocitos T que infiltran la pared arterial y forman granulomas, pero el antígeno desencadenante no se ha identificado. La concentración geográfica de casos en el este y sudeste asiático, la India y ciertas regiones de América Latina, junto con la asociación descrita con determinados alelos HLA, apunta a una predisposición genética sobre la que probablemente actúan factores ambientales todavía por definir.

Mikito Takayasu y la descripción de 1908

Mikito Takayasu (1860-1938) fue un oftalmólogo japonés formado en la Universidad Imperial de Tokio. Pasó dos años en Alemania, en el Hospital Charité de Berlín y en la Universidad de Leipzig, y desarrolló la mayor parte de su carrera en la Escuela de Medicina de la Universidad de Kanazawa, donde llegó a ser decano de la Facultad.

En abril de 1908, durante la 12.ª Reunión Anual de la Sociedad Japonesa de Oftalmología celebrada en Fukuoka, presentó el caso de una mujer de 21 años cuyo fondo de ojo mostraba anastomosis arteriovenosas inusuales alrededor de la papila óptica. Lo que Takayasu describió era una retinopatía isquémica, pero él aún no sabía cuál era la causa vascular subyacente. En la misma sesión, los doctores Onishi y Kagoshima comunicaron hallazgos retinianos similares en pacientes que, además, carecían de pulso radial palpable. Esa coincidencia fue la pista que conectó las anomalías del fondo de ojo con una obstrucción arterial de gran calibre.

El nombre no se asoció formalmente a la enfermedad hasta 1939, cuando Yasuzo Shimizu lo empleó en una publicación japonesa. En 1952, Cacamise y Whitman introdujeron el término «Takayasu's arteritis» en la literatura anglófona. Previamente, el cuadro recibía nombres descriptivos que aludían a sus consecuencias clínicas más visibles.

Sinonimia del cuadro

Pocos trastornos vasculares han acumulado tantas denominaciones. «Enfermedad sin pulso» (pulseless disease) subraya la desaparición del pulso en las extremidades superiores por estenosis de las arterias subclavias; «tromboaortopatía oclusiva» pone el acento en el mecanismo trombótico y estenosante; «síndrome del arco aórtico» señala la localización preferente de las lesiones; y «síndrome de Martorell» honra al angiólogo catalán Fernando Martorell, que estudió extensamente las formas con afectación de troncos supraaórticos. Todos designan variantes del mismo proceso.

Clasificación dentro de las vasculitis

El Consenso de Chapel Hill (1994, revisado en 2012) clasifica la arteritis de Takayasu entre las vasculitis de grandes vasos. Comparte categoría con la arteritis de células gigantes (temporal), aunque las dos entidades difieren en la edad de inicio, la distribución geográfica y algunos rasgos histológicos. En la arteritis de células gigantes, el debut es típico por encima de los 50 años y predomina en poblaciones europeas del norte; en la de Takayasu, el debut es juvenil y la prevalencia mayor se registra en Asia.

No es raro que ambas enfermedades planteen dudas diagnósticas cuando un paciente se presenta en la franja de edad intermedia (40-50 años), porque el patrón inflamatorio granulomatoso de la pared arterial es muy parecido en los dos casos. El dato clave para la clasificación sigue siendo la edad de comienzo.

Preguntas frecuentes

¿La enfermedad de Takayasu y la arteritis de Takayasu son lo mismo?

Sí. Son dos formas de nombrar el mismo trastorno. «Arteritis» hace referencia a la inflamación de la pared arterial, que es el proceso patológico central.

¿Por qué la describió un oftalmólogo?

Porque los primeros signos que observó Mikito Takayasu en 1908 estaban en la retina. Las anastomosis vasculares que encontró en el fondo de ojo eran consecuencia de la isquemia provocada por la obstrucción de las arterias que irrigan la cabeza, pero en aquel momento aún no se había establecido la conexión con la aortitis. Fueron sus colegas Onishi y Kagoshima quienes, en la misma reunión, advirtieron que los pacientes con hallazgos retinianos similares no tenían pulso.

¿Es hereditaria?

No se hereda de forma directa, pero existe una predisposición genética. Se han identificado asociaciones con ciertos alelos del sistema HLA, lo que explicaría en parte la mayor frecuencia del cuadro en determinadas poblaciones. Los casos familiares, sin embargo, son muy poco habituales.

¿Puede afectar a hombres?

Sí, aunque la proporción mujer:hombre oscila entre 8:1 y 9:1 en la mayoría de las series publicadas. En varones, el cuadro tiende a pasar más desapercibido precisamente porque los clínicos lo buscan menos.

Referencias

1. MedlinePlus (NIH). Arteritis de Takayasu.
2. Manual MSD (versión para profesionales). Arteritis de Takayasu.
3. Orphanet. Arteritis de Takayasu (ORPHA:3287).
4. National Organization for Rare Disorders (NORD). Arteritis de Takayasu.