Arteritis de células gigantes

Qué es la arteritis de células gigantes

El nombre describe el hallazgo histopatológico más llamativo de la enfermedad: un infiltrado inflamatorio en la pared arterial que contiene células gigantes multinucleadas, las cuales se agrupan en la proximidad de la lámina elástica interna fragmentada. No en todas las biopsias se encuentran estas células (aparecen en aproximadamente la mitad de los casos), pero cuando están presentes constituyen un dato muy orientativo.

Hasta la revisión de la Conferencia de Consenso de Chapel Hill en 2012, esta enfermedad se conocía también como "arteritis temporal", denominación que hoy se considera imprecisa. La razón es doble: no todos los pacientes con ACG presentan inflamación de la arteria temporal, y otras vasculitis distintas pueden afectar ocasionalmente a ese mismo vaso. El otro epónimo habitual, arteritis de Horton, rinde homenaje al médico que la describió en 1932 y sigue siendo de uso frecuente en la práctica clínica española e hispanoamericana.

Mecanismo inflamatorio y predilección vascular

Se desconoce el desencadenante inicial. La hipótesis más aceptada postula que un antígeno todavía no identificado activa las células dendríticas de la adventicia arterial, las cuales reclutan linfocitos T CD4+ que, a su vez, estimulan a los macrófagos. Estos macrófagos se fusionan para formar las células gigantes multinucleadas características. El resultado es una inflamación granulomatosa que destruye la lámina elástica interna y provoca una hiperplasia de la íntima con estrechamiento progresivo de la luz del vaso.

La predilección de la ACG por las ramas de la carótida externa (arterias temporales, occipitales, faciales) y por la aorta probablemente guarda relación con la composición de la pared de estos vasos. Las arterias que tienen una capa elástica bien desarrollada y una adventicia rica en vasa vasorum parecen más vulnerables. En las arterias intracraneales, cuya pared carece de lámina elástica externa y contiene escasos vasa vasorum, la ACG resulta muy infrecuente; este dato explica por qué el ictus no es la complicación más habitual de la enfermedad, pese a que pueda ocurrir.

Relación con la polimialgia reumática

Entre el 40 y el 60 % de los pacientes con ACG presentan simultáneamente polimialgia reumática, un cuadro caracterizado por dolor y rigidez en las cinturas escapular y pelviana. La relación entre ambas entidades no se comprende del todo. Comparten el mismo perfil demográfico (mujeres, mayores de 50 años, ascendencia del norte de Europa), se asocian a marcadores genéticos similares (HLA-DRB1*04) y responden al mismo tipo de manejo antiinflamatorio. Que sean variantes de un mismo espectro o dos entidades que comparten vía patogénica es un debate abierto.

Epidemiología y variaciones geográficas

La incidencia más alta se ha documentado en los países escandinavos y en poblaciones de ascendencia noreuropea. En Olmsted County (Minnesota), la tasa registrada supera los 20 casos anuales por 100.000 habitantes mayores de 50 años. Las poblaciones asiáticas, africanas y latinoamericanas muestran cifras considerablemente menores, aunque es probable que el infradiagnóstico contribuya a esa diferencia.

Datos recientes sugieren que la ACG no se limita a la arteria temporal tanto como se creía. Estudios con tomografía por emisión de positrones (PET) han revelado inflamación aórtica subclínica en una proporción notable de pacientes cuyo debut fue puramente craneal, lo que ha ampliado la percepción del espectro de la enfermedad.

Diferenciación con otras vasculitis de grandes vasos

Arteritis de Takayasu. Se distingue de la ACG sobre todo por la edad de inicio: la arteritis de Takayasu aparece típicamente antes de los 40 años, con predominio en mujeres jóvenes de ascendencia asiática. Comparte con la ACG el tropismo por la aorta, pero la distribución de las lesiones difiere (la arteritis de Takayasu afecta con frecuencia las arterias subclavias y renales, y raramente las temporales).

Aterosclerosis. En ocasiones, una placa aterosclerótica calcificada en la arteria temporal puede mimetizar clínicamente una ACG, con induración palpable y dolor local. La biopsia resuelve la duda sin dificultad, porque el infiltrado inflamatorio granulomatoso no forma parte de la aterosclerosis habitual.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama "de células gigantes"?

Porque al examinar al microscopio la pared de la arteria inflamada se encuentran células de gran tamaño, formadas por la fusión de varios macrófagos activados. Estas células multinucleadas se sitúan junto a la lámina elástica interna, a menudo rodeándola como en un intento de fagocitar sus fragmentos. No están presentes en todos los casos, pero cuando aparecen son muy características.

¿Es lo mismo arteritis de células gigantes y arteritis temporal?

Se han usado como sinónimos durante décadas, pero la nomenclatura vigente desde 2012 prefiere "arteritis de células gigantes" y desaconseja "arteritis temporal". La enfermedad no siempre afecta a la arteria temporal, y la arteria temporal puede inflamarse en otras vasculitis distintas.

¿A partir de qué edad puede aparecer?

Prácticamente todos los casos se diagnostican en mayores de 50 años. La incidencia aumenta con la edad y alcanza su máximo en la octava década. Descripciones por debajo de los 50 son anecdóticas y suelen obligar a reconsiderar la hipótesis inicial.

¿Puede una persona joven tener esta enfermedad?

En muy raras ocasiones. Cuando un cuadro clínico similar aparece en un paciente joven, los reumatólogos consideran primero la arteritis de Takayasu, que afecta al mismo tipo de vasos pero en otro rango de edad.

Referencias

1. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Arteritis de células gigantes. MedlinePlus en español.
2. Instituto Nacional de Artritis y Enfermedades Musculoesqueléticas y de la Piel (NIAMS). Polimialgia reumática y arteritis de células gigantes. National Institutes of Health.
3. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Arteritis de células gigantes. MedlinePlus en español (página temática).
4. Fundación de Vasculitis. Recursos en español sobre vasculitis. Vasculitis Foundation.