Síndrome de Churg-Strauss

Qué es el síndrome de Churg-Strauss

Jacob Churg y Lotte Strauss trabajaban como patólogos en el hospital Mount Sinai de Nueva York cuando, en 1951, publicaron el estudio de trece pacientes fallecidos con un patrón anatomopatológico que no encajaba en la periarteritis nodosa clásica, la vasculitis de referencia en aquella época. Todos habían tenido asma grave y eosinofilia en sangre, y en la autopsia coincidían tres hallazgos: vasculitis necrosante, infiltrados eosinófilos en los tejidos y granulomas extravasculares. Titularon su trabajo "Allergic Granulomatosis, Allergic Angiitis, and Periarteritis Nodosa", nombre bajo el que la entidad circuló durante años antes de simplificarse al epónimo Churg-Strauss.

En 2012, un comité internacional de expertos revisó la nomenclatura de las vasculitis en la llamada Conferencia de Consenso de Chapel Hill y sustituyó el epónimo por un nombre descriptivo: granulomatosis eosinofílica con poliangeítis. El cambio no es cosmético. Cada palabra recoge un hallazgo verificable: granulomatosis, por los granulomas que rodean los vasos afectados; eosinofílica, del griego eos (aurora) y philos (amigo), en alusión al tinte rosado que el eosinófilo adopta con la tinción de hematoxilina-eosina; y poliangeítis, la inflamación de múltiples vasos sanguíneos.

Mecanismo: cuando el eosinófilo ataca los vasos

La enfermedad suele progresar en tres etapas que no siempre se distinguen con nitidez entre sí. La primera, de duración muy variable y en ocasiones de años, se manifiesta como asma de aparición tardía, a menudo acompañada de poliposis nasal y rinosinusitis crónica. La segunda añade una infiltración eosinófila de distintos tejidos, con afectación pulmonar y digestiva especialmente frecuente. La tercera es la propiamente vasculítica: inflamación necrosante de vasos pequeños y medianos que puede dañar nervios periféricos, piel, corazón y riñón.

En el plano inmunológico, predomina una respuesta de tipo Th2, con elevación de interleucinas como la IL-4, la IL-5 y la IL-13, que estimulan la producción y activación de eosinófilos. Existe además un componente autoinmune: entre un tercio y algo menos de la mitad de los pacientes desarrollan anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA), casi siempre dirigidos contra la mieloperoxidasa. Los pacientes con ANCA positivo tienden a presentar más afectación renal y de vasos pequeños; los ANCA negativos, más afectación cardiaca y de órganos por infiltración eosinófila directa. Esta división en dos fenotipos es uno de los hallazgos más consistentes de la última década de investigación sobre la enfermedad.

Clasificación

La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis se agrupa, junto con la granulomatosis con poliangeítis (antes llamada de Wegener) y la poliangeítis microscópica, dentro de las vasculitis asociadas a ANCA, la clasificación de referencia para las vasculitis de vaso pequeño. Es, de las tres, la única que exige asma y eosinofilia como criterios de entrada, un rasgo que la distingue con claridad de sus dos compañeras de grupo.

Diferenciación con otras vasculitis

La granulomatosis con poliangeítis (Wegener) comparte con esta entidad la formación de granulomas y la posibilidad de ANCA positivo, pero afecta sobre todo a la vía respiratoria alta y al riñón, sin el trasfondo asmático ni la eosinofilia masiva. La poliangeítis microscópica carece de asma, de granulomas y de eosinofilia; su ANCA, cuando existe, suele dirigirse contra una proteína distinta, la mieloperoxidasa en un patrón algo diferente. La periarteritis nodosa clásica, la entidad de la que Churg y Strauss distinguieron por primera vez su hallazgo, no cursa con asma ni con granulomas y afecta a vasos de mayor calibre.

Frecuencia

Es una enfermedad rara. Las cifras publicadas sitúan su incidencia anual entre uno y tres casos por millón de habitantes, con una prevalencia estimada de once a cuarenta y cinco casos por millón. No se ha descrito predominio claro por sexo, y suele diagnosticarse en la edad adulta, con frecuencia después de varios años de asma ya establecida.

Preguntas frecuentes

¿Por qué cambió de nombre el síndrome de Churg-Strauss?

Porque en 2012 la Conferencia de Consenso de Chapel Hill decidió sustituir los epónimos de varias vasculitis por nombres que describieran directamente sus rasgos anatomopatológicos. El nuevo nombre, granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, resume en tres palabras lo que antes exigía conocer quiénes fueron Churg y Strauss.

¿Toda persona con asma y eosinofilia tiene este síndrome?

No. El asma con eosinofilia es mucho más frecuente que la vasculitis que da nombre a esta entidad. Solo una proporción muy pequeña de personas asmáticas desarrolla, además, la fase vasculítica que define el cuadro completo.

¿Es lo mismo que la enfermedad de Wegener?

Ambas pertenecen a la misma familia de vasculitis asociadas a ANCA, pero son entidades distintas. La granulomatosis con poliangeítis (Wegener) no exige antecedente de asma ni la eosinofilia intensa que caracteriza al síndrome de Churg-Strauss.

¿Quiénes fueron Churg y Strauss?

Jacob Churg (1910-2005) y Lotte Strauss (1913-1985), dos patólogos que trabajaban en el hospital Mount Sinai de Nueva York cuando, en 1951, publicaron la serie de trece autopsias que dio origen a la descripción de esta enfermedad.

Referencias

1. Vaglio A, et al. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss): state of the art. Allergy.
2. LITFL, Medical Eponym Library. Churg-Strauss syndrome.
3. Frontiers in Medicine. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: advances in pathogenesis, diagnosis, and treatment.
4. Comarmond C, et al. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss): clinical characteristics. Arthritis Rheum.