Poliangeitis microscópica

Qué es la poliangeítis microscópica

El nombre combina micro-, del griego mikrós, "pequeño", con poliangeítis, término cuya composición etimológica y cuyo significado general se desarrollan en la entrada dedicada a esa palabra. El adjetivo "microscópica" no alude aquí al tamaño de los vasos afectados, sino a que las lesiones vasculares solo resultan visibles con el microscopio, a diferencia de los aneurismas macroscópicos que caracterizan a otras vasculitis de vaso mediano.

Se trata de una vasculitis pauciinmune: en la biopsia apenas se detectan depósitos de inmunocomplejos en la pared del vaso dañado, un rasgo que la distingue de otras vasculitis mediadas por el depósito directo de anticuerpos o complejos antígeno-anticuerpo.

De la poliarteritis nodosa a una entidad propia

John Davson, junto con sus colegas J. Ball y R. Platt, describió en 1948 un grupo de pacientes con el cuadro clínico de la periarteritis nodosa cuyas biopsias renales, sin embargo, no mostraban los aneurismas arteriales típicos de esa enfermedad, sino un patrón de glomerulonefritis necrosante. Aquel hallazgo, publicado en la Quarterly Journal of Medicine, marcó la primera separación clara entre la forma clásica de la poliarteritis nodosa y lo que entonces se llamó poliarteritis microscópica.

El nombre cambió de nuevo en 1994, cuando la primera Conferencia de Consenso Internacional de Chapel Hill sustituyó "poliarteritis" por "poliangeítis": el término más antiguo sugería una afectación exclusivamente arterial, mientras que la enfermedad compromete con frecuencia también capilares y vénulas, vasos que una arteritis, por definición, no incluye.

Perfil inmunológico y clasificación

Dentro del grupo de vasculitis asociadas a ANCA, la poliangeítis microscópica muestra un predominio claro del patrón dirigido contra la mieloperoxidasa, presente en una proporción notablemente mayor de casos que el dirigido contra la proteinasa 3, más característico de la granulomatosis con poliangeítis. Ninguno de los dos hallazgos es exclusivo ni obligatorio, y una minoría de pacientes no presenta ANCA detectables pese a cumplir el resto de los criterios de la enfermedad.

La Conferencia de Chapel Hill la define como una vasculitis necrosante con escaso o nulo depósito inmune que afecta a vasos pequeños, con posible arteritis necrosante de arterias pequeñas y medianas, y en la que la glomerulonefritis es muy frecuente.

Diferenciación con entidades próximas

Frente a la granulomatosis con poliangeítis, la ausencia de granulomas es el rasgo que más pesa en la diferenciación, junto con una afectación de las vías respiratorias altas mucho más discreta o directamente ausente. Con el síndrome de Goodpasture comparte la posibilidad de un cuadro pulmón-riñón, pero el mecanismo inmunológico difiere de raíz: aquí los ANCA atacan el interior del neutrófilo, mientras que en el Goodpasture los anticuerpos se dirigen contra la membrana basal glomerular. Y frente a la poliarteritis nodosa clásica, la línea divisoria sigue siendo la que trazaron Davson, Ball y Platt hace más de siete décadas: vasos pequeños y ANCA presentes en un caso, arterias de mediano calibre y ANCA prácticamente ausentes en el otro.

Epidemiología

Es una enfermedad rara. Los estudios europeos publicados sitúan su incidencia anual en un rango amplio, entre 3,6 y algo más de 10 casos por millón de habitantes según la serie y el periodo analizados, con una prevalencia acumulada notablemente inferior a la de la granulomatosis con poliangeítis en las poblaciones del norte de Europa. El pico de aparición se sitúa entre los 60 y los 65 años, y afecta a hombres y mujeres de forma parecida.

Preguntas frecuentes

¿De dónde procede el nombre poliangeítis microscópica?

De micro-, "pequeño", y poliangeítis, "inflamación de varios vasos". El adjetivo no describe el tamaño del vaso enfermo, sino la escala a la que hay que observar la lesión para verla.

¿Es lo mismo que la poliarteritis microscópica?

Es el mismo proceso con un nombre anterior. Así se llamó hasta 1994, cuando Chapel Hill adoptó "poliangeítis" para reflejar que la enfermedad no se limita a las arterias.

¿Afecta solo al riñón?

No. El riñón y el pulmón son los órganos más afectados, pero la piel, los nervios periféricos y el tracto digestivo pueden verse comprometidos también, con una frecuencia menor.

¿Qué son los ANCA con especificidad MPO?

Son autoanticuerpos dirigidos contra la mieloperoxidasa, una enzima presente en los gránulos del neutrófilo. Su patrón de tinción en inmunofluorescencia suele ser perinuclear, razón por la que también se los conoce como p-ANCA.

Referencias

1. Instituto Nacional de Salud de Estados Unidos, StatPearls. Microscopic Polyangiitis. NCBI Bookshelf.
2. Manual MSD, versión para profesionales. Poliangeítis microscópica.
3. Cid Xutglà MC, et al. Actualización en la nomenclatura de las vasculitis. Conferencia de Consenso Internacional de Chapel Hill, 2012. Actas Dermo-Sifiliográficas.
4. Trénor Larraz P, et al. Vasculitis ANCA: granulomatosis con poliangeítis y poliangeítis microscópica. Sociedad Valenciana de Reumatología.