Glomerulonefritis extracapilar

Qué es la glomerulonefritis extracapilar

El término designa un hallazgo anatomopatológico, no una enfermedad única. Cuando una agresión al glomérulo es lo bastante intensa como para romper la pared capilar o la cápsula de Bowman, las células epiteliales parietales proliferan, los macrófagos infiltran el espacio capsular y la fibrina se deposita, dando lugar a las semilunas características. Su expresión clínica más habitual es la glomerulonefritis rápidamente progresiva, un síndrome que cursa con deterioro acelerado de la función renal en semanas o pocos meses. Conviene distinguir ambos conceptos: "extracapilar" describe lo que se ve en la biopsia; "rápidamente progresiva" describe lo que ocurre en el paciente. No siempre coinciden, aunque en la práctica se superponen con frecuencia.

Se habla de glomerulonefritis extracapilar en sentido estricto cuando más de la mitad de los glomérulos de la biopsia muestran semilunas. Una sola semiluna, sin embargo, ya constituye un hallazgo patológico relevante.

Clasificación inmunopatológica

Las semilunas son la vía final común de agresiones glomerulares muy distintas. La inmunofluorescencia permite separar tres mecanismos principales. El primero es la enfermedad por anticuerpos anti-membrana basal glomerular (anti-MBG): los anticuerpos se depositan de forma lineal a lo largo de la membrana basal, la destruyen de manera uniforme y, cuando afectan también a los capilares alveolares del pulmón, el cuadro recibe el nombre de síndrome de Goodpasture. Representa alrededor del 20 % de los casos.

Un segundo grupo corresponde a la glomerulonefritis mediada por inmunocomplejos, en la que la inmunofluorescencia muestra depósitos granulares de inmunoglobulinas y complemento. Las causas son variadas: nefropatía lúpica, nefropatía por IgA con semilunas o glomerulonefritis postinfecciosa grave, entre otras. Supone cerca del 40 % de los casos.

Queda un tercer mecanismo, denominado pauciinmunitario, en el que la inmunofluorescencia resulta prácticamente negativa. La lesión la provocan neutrófilos activados por anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) y la mayoría de los pacientes presentan una vasculitis sistémica de pequeño vaso. Es el patrón más frecuente en adultos.

Evolución de las semilunas

Las semilunas no son estáticas. En su fase inicial (celulares) están formadas por células viables y son potencialmente reversibles. Con el tiempo, la fibrina y el colágeno las transforman en semilunas fibrocelulares y, finalmente, en semilunas fibrosas, que representan cicatriz glomerular irreversible. De ahí que la precocidad del diagnóstico condicione las posibilidades de recuperación funcional del riñón.

Preguntas frecuentes

¿Es lo mismo glomerulonefritis extracapilar que rápidamente progresiva?

No exactamente. La primera es un diagnóstico histológico (semilunas en la biopsia) y la segunda, un diagnóstico clínico (pérdida rápida de función renal). Suelen ir juntas, pero no en todos los casos: hay semilunas aisladas sin deterioro acelerado, y hay formas rápidamente progresivas con otros patrones histológicos.

¿Qué son las semilunas glomerulares?

Acumulaciones de células (epiteliales parietales, macrófagos) y material fibrinoide que proliferan en el espacio de Bowman, envolviendo parcial o totalmente el ovillo capilar del glomérulo. Su aspecto en el corte histológico recuerda a una media luna, de donde toman el nombre, o crescent en la literatura anglosajona.

¿Por qué se clasifican en tres tipos según la inmunofluorescencia?

Porque el mecanismo de daño determina tanto el pronóstico como la estrategia de manejo. Las formas por anti-MBG tienden a ser las más agresivas; las pauciinmunitarias, las más frecuentes en adultos; las mediadas por inmunocomplejos reflejan enfermedades subyacentes que condicionan el abordaje global del paciente.

Referencias

1. Manual MSD, versión para profesionales. Glomerulonefritis rápidamente progresiva. Consultado en 2026.
2. Nefrología al Día. Glomerulonefritis primarias. Sociedad Española de Nefrología. Consultado en 2026.
3. Jennette JC. Rapidly Progressive Crescentic Glomerulonephritis. Kidney Int. 2003;63(3):1164-1177. Revisión en StatPearls.
4. Syed R, et al. Pauci-Immune Crescentic Glomerulonephritis: An ANCA-Associated Vasculitis. BioMed Res Int. 2015;2015:402826. Disponible en Wiley.