DICCIONARIO MÉDICO
Nefropatía IgA
La nefropatía por IgA es una glomerulopatía causada por el depósito de inmunoglobulina A en el mesangio de los glomérulos renales. Es la glomerulonefritis primaria más frecuente en el mundo y una causa relevante de enfermedad renal crónica, sobre todo en adultos jóvenes. También se conoce como enfermedad de Berger, en honor al patólogo francés que la describió en 1968. Se trata de una enfermedad renal en la que anticuerpos de tipo IgA se acumulan en la región mesangial de los glomérulos y desencadenan una respuesta inflamatoria crónica, también llamada enfermedad de Berger, nefropatía de Berger o glomerulonefritis IgA. El daño resultante altera la capacidad de filtración del riñón, lo que con el tiempo puede traducirse en hematuria y proteinuria. La inmunoglobulina A es el isotipo de anticuerpo predominante en las secreciones mucosas del organismo (saliva, lágrimas, secreciones intestinales) y constituye la primera línea de defensa inmunitaria en esas superficies. Que sea precisamente esa inmunoglobulina la que termine depositándose en el riñón, un órgano ajeno a las mucosas, es uno de los rasgos que más ha intrigado a los investigadores de esta enfermedad. En 1968, el patólogo francés Jean Berger publicó, junto con Nicole Hinglais, los hallazgos de inmunofluorescencia de depósitos mesangiales de IgA en una serie de biopsias renales del hospital Necker de París. Hasta entonces, muchos de esos pacientes quedaban clasificados de forma genérica como "glomerulonefritis crónica", sin un mecanismo definido. La investigación de las últimas décadas ha revelado que el problema no reside en un exceso de IgA en sí mismo, sino en una forma anómala de esta inmunoglobulina. En condiciones normales, la IgA1 circulante lleva cadenas de azúcares unidas a su región bisagra; en los pacientes con esta nefropatía, parte de esa IgA1 presenta un déficit de galactosa en esas cadenas, lo que expone residuos que el sistema inmunitario reconoce como extraños. El organismo genera entonces autoanticuerpos, principalmente de tipo IgG, dirigidos contra esa IgA1 anómala. Los complejos inmunes resultantes tienden a depositarse en el mesangio glomerular, donde activan el complemento y estimulan la proliferación de las células mesangiales. El resultado es una inflamación crónica de baja intensidad que, en una proporción de pacientes, progresa hacia la fibrosis a lo largo de años o décadas. No se conoce por completo por qué unos individuos producen más IgA1 galactosil-deficiente que otros. Existe un componente genético reconocido, más prevalente en el este de Asia y el sur de Europa, y se ha observado que las infecciones respiratorias y digestivas pueden desencadenar brotes de hematuria visible. También se han descrito asociaciones con la enfermedad celíaca y con la cirrosis hepática, entidades ambas que alteran el aclaramiento o la producción de IgA. Desde el punto de vista histológico, es una glomerulonefritis mesangial: los depósitos inmunes se localizan en el mesangio y la lesión predominante es la proliferación de sus células. Es la causa más frecuente de este patrón histológico, aunque no la única. La misma inmunopatología, el depósito de IgA en los tejidos, aparece también en la vasculitis IgA, más conocida por su nombre clásico de púrpura de Henoch-Schönlein o síndrome de Schönlein-Henoch. En esa vasculitis, la IgA no afecta solo al riñón, sino también a la piel, las articulaciones y el tubo digestivo. Muchos autores consideran hoy que ambas entidades son en realidad dos expresiones del mismo proceso inmunológico: una limitada al riñón, la otra sistémica. Las biopsias renales de una y otra pueden resultar indistinguibles. Por el patólogo francés Jean Berger, que en 1968 describió por primera vez los depósitos mesangiales de IgA mediante inmunofluorescencia, junto con Nicole Hinglais. El epónimo sigue empleándose de forma habitual como sinónimo de la enfermedad. No exactamente. La glomerulonefritis mesangial es un patrón histológico (proliferación de las células del mesangio) que puede tener varias causas. La nefropatía por IgA es la más frecuente de ellas, pero no la única. Comparten el mismo mecanismo de base, el depósito de complejos inmunes de IgA. La diferencia está en la extensión: en esta nefropatía la afectación se limita al riñón, mientras que en la vasculitis IgA se extiende a la piel, las articulaciones y el aparato digestivo. Sí. Es la glomerulonefritis primaria más frecuente en el mundo, aunque su prevalencia varía mucho según la región: especialmente alta en el este de Asia y el sur de Europa, más baja en poblaciones africanas y norteamericanas. Suele diagnosticarse en adultos jóvenes, con predominio en varones.Qué es la nefropatía por IgA
La IgA galactosil-deficiente y el depósito mesangial
Relación con la vasculitis IgA y la glomerulonefritis mesangial
Preguntas frecuentes
¿Por qué se llama enfermedad de Berger?
¿Es lo mismo que la glomerulonefritis mesangial?
¿Qué relación tiene con la púrpura de Henoch-Schönlein?
¿Es frecuente?
Referencias
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Infografías realizadas con https://BioRender.com
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