DICCIONARIO MÉDICO
Nefropatía IgA
La nefropatía por IgA es una glomerulopatía causada por el depósito de inmunoglobulina A en el mesangio de los glomérulos renales. Es la glomerulonefritis primaria más frecuente en el mundo y una causa relevante de enfermedad renal crónica, sobre todo en adultos jóvenes. También se conoce como enfermedad de Berger, en honor al patólogo francés que la describió en 1968. La nefropatía por IgA —también llamada enfermedad de Berger, nefropatía de Berger o glomerulonefritis IgA— es una enfermedad renal en la que anticuerpos de tipo IgA se acumulan en la región mesangial de los glomérulos y desencadenan una respuesta inflamatoria crónica. El daño resultante altera la capacidad de filtración del riñón, lo que con el tiempo puede traducirse en hematuria y proteinuria. "Nefropatía" procede del griego νεφρός (nephrós), "riñón", y πάθος (páthos), "padecimiento". La IgA (inmunoglobulina A) es el isotipo de anticuerpo predominante en las secreciones mucosas —saliva, lágrimas, secreciones intestinales— y constituye la primera línea de defensa inmunitaria en las superficies del organismo. Que sea precisamente esa inmunoglobulina la que se deposite en el riñón es uno de los rasgos que singularizan esta enfermedad dentro de la patología glomerular. La primera descripción corresponde al patólogo francés Jean Berger, que en 1968, junto con Nicole Hinglais, publicó los hallazgos de inmunofluorescencia de depósitos mesangiales de IgA en una serie de biopsias renales. Hasta entonces, muchos de esos pacientes quedaban clasificados genéricamente como "glomerulonefritis crónica" sin un mecanismo definido. La técnica de inmunofluorescencia permitió a Berger y Hinglais identificar un patrón de depósito específico y delimitar la entidad como una enfermedad propia. La investigación de las últimas décadas ha revelado que el problema no reside en un exceso de IgA en sí mismo, sino en una forma anómala de esta inmunoglobulina. En condiciones normales, la IgA1 circulante lleva cadenas de azúcares unidas a su región bisagra; en los pacientes con nefropatía por IgA, parte de esa IgA1 presenta un déficit de galactosa en esas cadenas —se denomina IgA1 galactosil-deficiente—, lo que expone residuos de N-acetilgalactosamina que el sistema inmunitario reconoce como extraños. El organismo genera entonces autoanticuerpos (principalmente IgG) dirigidos contra esa IgA1 anómala, y los complejos inmunes resultantes tienden a depositarse en el mesangio glomerular. Allí activan el complemento, estimulan la proliferación de las células mesangiales y desencadenan la liberación de mediadores inflamatorios que lesionan la pared capilar glomerular. El resultado es una inflamación crónica de baja intensidad que, en una proporción de pacientes, progresa hacia la fibrosis y la pérdida de función renal a lo largo de años o décadas. No se conoce por completo por qué ciertos individuos producen más IgA1 galactosil-deficiente que otros. Hay un componente genético reconocido —la enfermedad es más prevalente en el este de Asia y en el sur de Europa—, y se ha observado que las infecciones respiratorias y gastrointestinales pueden desencadenar brotes de hematuria macroscópica, lo que apunta a una relación con la respuesta inmunitaria mucosa. También se han descrito asociaciones con la enfermedad celíaca y con la cirrosis hepática, entidades que alteran el aclaramiento o la producción de IgA. La nefropatía por IgA es, desde el punto de vista histológico, una glomerulonefritis mesangial: los depósitos inmunes se localizan en el mesangio y la lesión predominante es la proliferación de células mesangiales con expansión de la matriz. Es la causa más frecuente de glomerulonefritis mesangial, aunque no la única. Por otra parte, la misma inmunopatología —depósito de IgA en tejidos— aparece en la vasculitis IgA, más conocida por su nombre clásico de púrpura de Henoch-Schönlein (o síndrome de Schönlein-Henoch). En esa vasculitis, la IgA no solo afecta al riñón, sino también a la piel, las articulaciones y el tubo digestivo. Muchos autores consideran hoy que la nefropatía por IgA y la nefritis de la vasculitis IgA son en realidad dos expresiones del mismo proceso: una limitada al riñón, la otra sistémica. Las biopsias renales de ambas entidades pueden ser indistinguibles. Por el patólogo francés Jean Berger, que en 1968 describió por primera vez los depósitos mesangiales de IgA mediante inmunofluorescencia. Lo hizo junto con Nicole Hinglais en el hospital Necker de París. El epónimo sigue utilizándose ampliamente como sinónimo de nefropatía por IgA. No exactamente. La glomerulonefritis mesangial es un patrón histológico —proliferación de las células del mesangio— que puede tener varias causas. La nefropatía por IgA es la más frecuente de ellas, pero no la única: también existen glomerulonefritis mesangiales por depósito de IgM o de complemento, entre otras. Ambas comparten el mismo mecanismo de base: el depósito de complejos inmunes de IgA. La diferencia está en la extensión. En la nefropatía por IgA, la afectación se limita al riñón; en la vasculitis IgA (púrpura de Henoch-Schönlein), la IgA se deposita también en los vasos de la piel, las articulaciones y el aparato digestivo. Las biopsias renales de ambas entidades pueden resultar indistinguibles. Es la glomerulonefritis primaria más frecuente en el mundo. Su prevalencia varía mucho según la región: es especialmente alta en el este de Asia y el sur de Europa, más baja en poblaciones africanas y norteamericanas. Suele diagnosticarse en adultos jóvenes, con predominio en varones. Si desea profundizar en conceptos asociados a la nefropatía por IgA, puede consultar las siguientes definiciones del Diccionario médico:Qué es la nefropatía por IgA
La IgA galactosil-deficiente y el depósito mesangial
Relación con la vasculitis IgA y con la glomerulonefritis mesangial
Preguntas frecuentes
¿Por qué se llama enfermedad de Berger?
¿Es lo mismo nefropatía por IgA que glomerulonefritis mesangial?
¿Qué relación tiene con la púrpura de Henoch-Schönlein?
¿Es frecuente la nefropatía por IgA?
Referencias
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