Púrpura de Henoch-Schönlein

Qué es la vasculitis IgA

Es una vasculitis leucocitoclástica, término que describe el tipo de inflamación observada al microscopio en la pared del vaso, con depósito de inmunoglobulina A en los capilares y las vénulas poscapilares de la piel, el intestino, las articulaciones y el riñón. Ese depósito de IgA es lo que da nombre a la nomenclatura moderna de la enfermedad y lo que, según la clasificación internacional de vasculitis de Chapel Hill, la sitúa dentro del grupo de las vasculitis mediadas por complejos inmunes.

La afectación cutánea se manifiesta como púrpura palpable, elevada al tacto, de predominio en las piernas y los glúteos. Suele acompañarse de dolor articular, molestias digestivas y, en un porcentaje relevante de los casos, compromiso renal en forma de glomerulonefritis.

Historia y origen del epónimo

El médico inglés William Heberden ya había descrito el cuadro en 1801, en un niño con erupción, dolor abdominal y sangrado digestivo. La asociación entre la púrpura y el dolor articular, sin embargo, se atribuye a Johann Lukas Schönlein, profesor en Berlín, que en 1837 la denominó peliosis reumática. Su alumno Eduard Heinrich Henoch amplió la descripción en 1874 al añadir la afectación intestinal y renal, con lo que el cuadro pasó a llamarse síndrome de Schönlein-Henoch.

El orden de los apellidos en el epónimo no es unánime. En la bibliografía centroeuropea se mantiene Schönlein-Henoch, por respeto a la cronología de las descripciones; en el mundo anglosajón se impuso Henoch-Schönlein, y ambas formas conviven todavía en la literatura médica. La naturaleza vasculítica del proceso, es decir, la comprensión de que se trataba de una inflamación de los vasos y no de otra cosa, no se estableció hasta 1948, cuando David Gairdner la denominó púrpura anafilactoide, nombre hoy en desuso.

Nomenclatura actual: vasculitis IgA

Solo tras identificarse el depósito de inmunoglobulina A como el hecho central de la enfermedad, mucho después de las descripciones originales de Schönlein y Henoch, se generalizó el nombre vasculitis IgA. Las clasificaciones internacionales de vasculitis pediátricas lo recogen ya como término preferente, aunque el epónimo histórico sigue siendo de uso habitual entre pacientes, familias y buena parte de la práctica clínica en español.

Epidemiología

Predomina claramente en la infancia; más del 90 % de los casos se diagnostican antes de los diez años, con una incidencia estimada en torno a 10-20 casos por cada 100.000 niños al año. Afecta algo más a los varones que a las niñas. La presentación en adultos existe, pero es mucho menos frecuente, y suele seguir un curso distinto al del cuadro pediátrico clásico.

Preguntas frecuentes

¿Por qué a veces se llama Schönlein-Henoch y otras Henoch-Schönlein?

Ambos órdenes son correctos y designan la misma entidad. La diferencia responde a la tradición bibliográfica de cada región, no a ningún matiz clínico.

¿Es lo mismo que la púrpura anafilactoide?

Sí. Anafilactoide es el nombre que recibió durante décadas, hoy sustituido en la literatura científica por vasculitis IgA.

¿Solo afecta a la piel?

No. La piel es la manifestación más visible, pero el proceso puede comprometer las articulaciones, el aparato digestivo y el riñón, que es el órgano cuya afectación marca el pronóstico a largo plazo.

¿Se hereda?

No se conoce un patrón hereditario claro. La aparición del cuadro se ha relacionado con infecciones respiratorias previas, aunque el desencadenante exacto varía de un caso a otro.

Referencias

1. MedlinePlus. Vasculitis IgA - Púrpura de Henoch-Schönlein: enciclopedia médica. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. Consultar fuente
2. Mayo Clinic. Púrpura de Henoch-Schönlein: síntomas y causas. Consultar fuente
3. Revista Española de Reumatología. Síndrome de Schöenlein-Henoch. Consultar fuente
4. PubMed. Gairdner D. The Schönlein-Henoch syndrome (anaphylactoid purpura). Quarterly Journal of Medicine, 1948. Consultar fuente