Síndrome de Schönlein-Henoch

Qué es el síndrome de Schönlein-Henoch

La palabra púrpura, presente en varios de sus nombres históricos, viene del latín purpura y este del griego porphyra, el molusco del que se extraía el tinte púrpura de la Antigüedad; se aplicó después a las manchas cutáneas de ese color por extravasación de sangre. El médico alemán Johann Lukas Schönlein describió en 1837 la asociación entre púrpura, dolor articular y artritis. Su alumno Eduard Heinrich Henoch amplió el cuadro en 1874 con una serie de niños que además presentaban dolor abdominal, diarrea sanguinolenta y afectación renal, y fue quien subrayó el carácter sistémico de la enfermedad.

Antes de ellos, los médicos ingleses William Heberden y Robert Willan ya habían descrito el cuadro en 1802 y 1808 respectivamente. La denominación conjunta enfermedad de Heberden-Willan llegó a usarse durante algún tiempo, pero cayó en desuso frente al epónimo alemán, que terminó imponiéndose en la literatura médica internacional.

Mecanismo

La inmunoglobulina A que circula de forma habitual está poco glicosilada en su región bisagra en las personas que desarrollan la enfermedad. Esa forma alterada de IgA1 tiende a agregarse y a depositarse en la pared de los vasos de pequeño calibre, sobre todo en la piel, las articulaciones, el intestino y los glomérulos renales, donde activa el complemento por una vía distinta de la clásica y desencadena la inflamación vascular. En muchos casos, sobre todo infantiles, el cuadro aparece semanas después de una infección de las vías respiratorias altas, lo que ha llevado a investigar el papel de ciertas bacterias, entre ellas estreptococos, como posible desencadenante sin que la relación causal esté completamente establecida.

De epónimo a vasculitis IgA

En 2012, la revisión internacional de la nomenclatura de las vasculitis, conocida como Chapel Hill Consensus Conference, sustituyó el epónimo por el nombre vasculitis IgA para reflejar el mecanismo inmunológico subyacente en lugar de la historia de su descubrimiento. El cambio no fue solo terminológico: obligó a distinguir con mayor precisión esta entidad de otras vasculitis de pequeño vaso con las que antes se agrupaba por similitud clínica. Para uso en la infancia, la clasificación vigente es la validada en 2010 por la Liga Europea contra el Reumatismo junto con las sociedades europeas de reumatología pediátrica, que sustituyó a los criterios propuestos en 1990 por el Colegio Americano de Reumatología y que toma la púrpura palpable como hallazgo obligatorio del cuadro.

Frecuencia

Es la vasculitis sistémica más habitual en la infancia, con una incidencia estimada de entre 10 y 20 casos por cada 100.000 niños al año. Alrededor del 90 % de los casos se diagnostica antes de los diez años, con ligero predominio en varones. En la edad adulta es mucho más rara, entre 3,4 y 14,3 casos por millón de habitantes al año, y probablemente infraestimada por la dificultad de reconocerla fuera de su presentación pediátrica típica.

Diferenciación con otras entidades

La nefropatía por IgA, también llamada enfermedad de Berger, comparte el mismo mecanismo de depósito mesangial de inmunoglobulina A. Buena parte de la nefrología actual la entiende como la expresión exclusivamente renal de un mismo espectro de enfermedad, sin la afectación cutánea, articular ni digestiva que define al síndrome de Schönlein-Henoch. Por otro lado, pese a que ambas producen manchas cutáneas del mismo color, esta vasculitis cursa con un recuento de plaquetas normal: las lesiones se deben a la inflamación de la pared vascular y no, como ocurre en las púrpuras trombocitopénicas, a un déficit de plaquetas que altere la coagulación.

El nombre púrpura anafilactoide, usado durante décadas como sinónimo, aludía a un mecanismo de hipersensibilidad que hoy se sabe distinto del que realmente produce la enfermedad; se ha ido abandonando a medida que se entendía mejor el papel específico de la IgA.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra púrpura que aparece en varios de sus nombres?

Del latín purpura, que a su vez procede del griego porphyra, el molusco marino del que se extraía en la Antigüedad el tinte púrpura. El término pasó a designar después el color característico de las manchas cutáneas producidas por la salida de sangre de los vasos.

¿Por qué se prefiere hoy el nombre vasculitis IgA?

Porque describe el mecanismo real de la enfermedad, el depósito de inmunoglobulina A en los vasos, en lugar de limitarse a honrar a quienes la describieron por primera vez. El cambio lo estableció formalmente en 2012 la revisión internacional de nomenclatura de las vasculitis, aunque el epónimo Schönlein-Henoch sigue usándose ampliamente en la práctica clínica y en la bibliografía en español.

¿Es una enfermedad exclusiva de la infancia?

No. Puede aparecer en adultos, aunque con una frecuencia entre diez y treinta veces menor que en niños.

¿Guarda relación con la nefropatía por IgA o enfermedad de Berger?

Sí, comparten el mismo mecanismo de depósito de inmunoglobulina A en el riñón. La diferencia está en la extensión: la nefropatía por IgA afecta solo al riñón, mientras que el síndrome de Schönlein-Henoch es la forma sistémica del mismo proceso, con afectación añadida de piel, articulaciones e intestino.

Referencias

1. MedlinePlus. Vasculitis IgA, púrpura de Henoch-Schönlein.
2. Villatoro-Villar M et al. A Review of IgA Vasculitis (Henoch-Schönlein Purpura) Past, Present, and Future.
3. Childhood Kidney Diseases. Management of IgA vasculitis nephritis (Henoch-Schönlein purpura nephritis) in Children.
4. American Academy of Family Physicians. Henoch-Schönlein Purpura (IgA Vasculitis): Rapid Evidence Review.