Hemorragia alveolar

Qué es la hemorragia alveolar

"Hemorragia" procede del griego αἷμα (haîma), "sangre", y ῥαγία (-rragía), derivado de ῥήγνυμι (rhēgnymi), "romper" o "brotar": un brote de sangre. "Alveolar" viene del latín alveolus, diminutivo de alveus, "cavidad pequeña", en referencia a los sacos aéreos microscópicos del pulmón donde se produce el intercambio de gases. La combinación designa, pues, el sangrado que llena esas cavidades diminutas.

La hemorragia alveolar no es una enfermedad en sí misma sino un síndrome —un patrón clínico-patológico común a muchas enfermedades distintas—. Lo que todas comparten es el resultado final: eritrocitos que escapan de la microvasculatura pulmonar y se acumulan en los espacios alveolares, comprometiendo el intercambio gaseoso. Si la hemorragia se repite, los macrófagos alveolares fagocitan los eritrocitos extravasados, acumulan hierro y se convierten en siderófagos: el depósito crónico de hemosiderina resultante es lo que se conoce como hemosiderosis pulmonar.

Tres patrones anatomopatológicos

La anatomía patológica permite clasificar la hemorragia alveolar en tres grandes patrones, cada uno con implicaciones diagnósticas diferentes.

La capilaritis pulmonar es el patrón más frecuente en las formas inmunológicas. Se caracteriza por la infiltración neutrofílica de las paredes de los capilares alveolares, con necrosis fibrinoide y destrucción de la membrana basal. Es el sustrato histológico habitual de la granulomatosis con poliangeítis (antigua enfermedad de Wegener), la poliangeítis microscópica y el síndrome de Goodpasture cuando afecta al pulmón.

El daño alveolar difuso corresponde a una lesión extensa del epitelio y el endotelio alveolar, con formación de membranas hialinas. Es el patrón que se observa en las infecciones graves (neumonías víricas necrotizantes), en la inhalación de tóxicos y en algunos fármacos citotóxicos. El sangrado aparece aquí como consecuencia de la destrucción generalizada de la barrera alvéolo-capilar, no de una vasculitis propiamente dicha.

La hemorragia alveolar "blanda" (bland hemorrhage en la terminología anglosajona) es la menos frecuente. No hay inflamación vascular ni daño alveolar difuso: la sangre se extravasa a los alvéolos sin que se identifique destrucción tisular significativa. Se asocia a coagulopatías, a la estenosis mitral con hipertensión venosa pulmonar y, por definición, a la hemosiderosis pulmonar idiopática.

Causas inmunológicas y no inmunológicas

Las causas inmunológicas dominan el espectro etiológico. Las vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) son las más frecuentes en las series hospitalarias —hasta el 41 % de los casos en algunos registros—. Le siguen el síndrome de Goodpasture (anticuerpos anti-MBG), el lupus eritematoso sistémico y, con menor frecuencia, el síndrome antifosfolípido.

Entre las causas no inmunológicas destacan las coagulopatías (hemorragia alveolar por anticoagulantes o antiagregantes, especialmente en el contexto del síndrome coronario agudo), las infecciones pulmonares necrotizantes, la estenosis mitral grave y, en el niño, el síndrome de Heiner (hipersensibilidad a las proteínas de leche de vaca con precipitinas circulantes). Cuando la hemorragia alveolar se acompaña de glomerulonefritis, el cuadro se denomina síndrome pulmonar-renal.

Relación con la hemorragia pulmonar

Los términos "hemorragia alveolar" y "hemorragia pulmonar" no son intercambiables, aunque a veces se usen como si lo fueran. La hemorragia pulmonar es el concepto más amplio: abarca cualquier sangrado que se origine en el pulmón o en la vía aérea, incluidas las causas traumáticas (contusión pulmonar), quirúrgicas, infecciosas (tuberculosis cavitaria, aspergilosis) y neoplásicas (erosión vascular por un tumor). La hemorragia alveolar es un subconjunto: el sangrado que se origina específicamente en la microvasculatura del alvéolo y que tiene un perfil etiológico predominantemente inmunológico o inflamatorio.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la expresión "hemorragia alveolar"?

De los griegos αἷμα ("sangre") y ῥαγία ("brote, rotura"), combinados con el latín alveolus, diminutivo de alveus ("cavidad"). El resultado es descriptivo: sangre que brota en las cavidades microscópicas del pulmón.

¿Es lo mismo hemorragia alveolar que hemoptisis?

No. La hemoptisis es un signo clínico —la expectoración de sangre—, mientras que la hemorragia alveolar es un síndrome anatomopatológico. Aproximadamente dos tercios de los pacientes con hemorragia alveolar difusa presentan hemoptisis, pero un tercio no la tiene: la sangre se queda en los alvéolos sin llegar a expectorarse, lo que puede retrasar el diagnóstico.

¿Qué son los siderófagos y por qué son importantes?

Son macrófagos alveolares que han fagocitado eritrocitos extravasados y se han cargado de hemosiderina. Se identifican en el lavado broncoalveolar mediante la tinción de Perls (azul de Prusia). Su presencia confirma que ha habido hemorragia alveolar reciente o recurrente, incluso cuando el paciente no refiere hemoptisis.

¿Cuál es la causa más frecuente?

En las series hospitalarias, las vasculitis asociadas a ANCA (granulomatosis con poliangeítis, poliangeítis microscópica) son la causa más habitual. El síndrome de Goodpasture es menos frecuente pero más conocido por su cuadro clásico de síndrome pulmonar-renal. Hasta en un tercio de los casos no se logra identificar una causa, lo que convierte la hemorragia alveolar en un reto diagnóstico.

Referencias

1. Lee JL. Hemorragia alveolar difusa. Manual MSD, versión para profesionales.
2. Lee JL. Hemorragia alveolar difusa. Manual MSD, versión para público general.
3. Orphanet. Hemorragia alveolar difusa. ORPHA:90060.
4. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Enfermedad de anticuerpos antimembrana basal glomerular. MedlinePlus, enciclopedia médica en español.