Hemosiderosis pulmonar

Qué es la hemosiderosis pulmonar

La hemosiderosis pulmonar agrupa a varios procesos que comparten un mismo rasgo: el acúmulo de hemosiderina en el parénquima del pulmón como consecuencia de hemorragias alveolares difusas y repetidas. Cuando esas hemorragias no responden a ninguna enfermedad de base identificable, se emplea el nombre de hemosiderosis pulmonar idiopática. El adjetivo idiopática significa, precisamente, de causa desconocida.

De forma clásica se describe por una tríada: sangre en el esputo (hemoptisis), infiltrados difusos en la radiografía de tórax y anemia por falta de hierro. La presentación real, sin embargo, varía mucho de un paciente a otro. En los niños, la ferropenia puede ser durante meses la única señal, lo que retrasa el reconocimiento de la enfermedad.

Cómo se produce

El punto de partida es el daño en los pequeños vasos del alvéolo, que sangran de manera intermitente. Con cada episodio, los glóbulos rojos pasan al espacio alveolar, se degradan y liberan su hierro. Los macrófagos que vigilan el alvéolo lo recogen y se transforman en siderófagos, unas células repletas de hemosiderina que se consideran la huella histológica del proceso. La repetición de estos ciclos engrosa las paredes alveolares y puede desembocar, al cabo de los años, en fibrosis pulmonar. Como el hierro queda retenido en el pulmón y no regresa a la circulación, el paciente pierde reservas y desarrolla anemia.

Formas y causas asociadas

No toda hemosiderosis pulmonar es idiopática. Cuando el sangrado alveolar deriva de una enfermedad reconocible, se habla de formas secundarias. Algunas tienen un origen inmunitario, como el síndrome de Goodpasture o ciertas vasculitis, en las que el propio sistema de defensa agrede la membrana del alvéolo. Otras se asocian a la hipersensibilidad frente a las proteínas de la leche de vaca: esa variante, descrita en lactantes, se conoce como síndrome de Heiner. También se ha vinculado con la enfermedad celíaca, una coincidencia que recibe el nombre de síndrome de Lane-Hamilton. Y hay una causa cardíaca clásica, la estenosis mitral grave, que al elevar la presión en los vasos del pulmón favorece el sangrado.

A quién afecta

La forma idiopática es poco frecuente. En la población infantil se calcula una incidencia de 0,24 a 1,23 casos por millón, y cerca del 80 % de los pacientes muestra los primeros signos en la primera década de vida, con especial concentración antes de los siete años. También aparece en adultos, en quienes las series describen una edad media al reconocerse la enfermedad algo por encima de los treinta años, con un ligero predominio masculino.

Preguntas frecuentes

¿Qué significa hemosiderosis pulmonar?

El primer término une hemosiderina, el pigmento de hierro, con el sufijo -osis, que indica estado o condición. El segundo, pulmonar, sitúa ese depósito en el pulmón. En conjunto describe la acumulación de hierro en el tejido pulmonar tras sangrados repetidos.

¿Es una enfermedad frecuente?

No. En su forma idiopática se considera una enfermedad rara, con una incidencia estimada de entre 0,24 y 1,23 casos por millón en la infancia.

¿Qué es el síndrome de Heiner?

Es una hemosiderosis pulmonar del lactante y el niño pequeño ligada a la hipersensibilidad a las proteínas de la leche de vaca. Se describió en los años cincuenta y constituye una de las pocas formas de esta enfermedad con un desencadenante identificable.

¿Por qué aparece anemia si el problema está en el pulmón?

Porque el hierro de la sangre que se pierde dentro del alvéolo queda atrapado allí, en forma de hemosiderina, y no vuelve a la circulación para fabricar nuevos glóbulos rojos. Los sangrados repetidos van vaciando así las reservas de hierro del organismo.

Referencias

1. Schwarz MI. Hemosiderosis pulmonar idiopática. Manual MSD, versión para profesionales. Disponible aquí.
2. National Organization for Rare Disorders (NORD). Hemosiderosis pulmonar idiopática. Disponible aquí.
3. Orphanet. Hemosiderosis pulmonar idiopática. ORPHA:99931. Disponible aquí.
4. Hamilton JPA. Hemosiderosis. Manual MSD, versión para público general. Disponible aquí.