Hemosiderosis pulmonar

Qué es la hemosiderosis pulmonar

El término une tres elementos griegos —αἷμα (haîma), "sangre"; σίδηρος (sídēros), "hierro"; -ωσις (-ōsis), "proceso patológico"— con el adjetivo "pulmonar", del latín pulmonarius. Designa un depósito de hierro en el pulmón que procede, específicamente, de la sangre extravasada en los alvéolos: cuando se produce una hemorragia alveolar, los macrófagos residentes fagocitan los eritrocitos, degradan la hemoglobina y almacenan el hierro resultante como hemosiderina. Esos macrófagos cargados de pigmento reciben el nombre de siderófagos.

Rudolf Virchow describió el cuadro por primera vez en 1864 al observar, en autopsias de pacientes con estenosis mitral, pulmones de un color pardo-rojizo intenso por la presencia masiva de hemosiderina en los macrófagos alveolares. Aquella primera descripción correspondía a una hemosiderosis secundaria a la congestión pulmonar de la valvulopatía. La forma idiopática —sin causa cardiaca, autoinmune ni infecciosa detectable— se reconoció como entidad independiente ya en el siglo XX, y sigue siendo un diagnóstico de exclusión.

Mecanismo del depósito alveolar

El proceso parte de la rotura de los capilares alveolares, que deja escapar eritrocitos al espacio alveolar. Los macrófagos alveolares —las células centinela del pulmón— fagocitan esos eritrocitos y descomponen la hemoglobina: la globina se recicla, el grupo hemo se escinde en hierro y biliverdina, y el hierro liberado se incorpora a la ferritina intracelular. Si los episodios hemorrágicos se repiten, la ferritina se satura, se degrada parcialmente y precipita como hemosiderina dentro de los lisosomas del macrófago.

Con el tiempo, si las hemorragias no cesan, el depósito de hemosiderina se extiende al intersticio pulmonar. El hierro libre genera radicales hidroxilo mediante la reacción de Fenton, lo que provoca daño oxidativo en el epitelio alveolar y puede desencadenar una respuesta fibrótica. Esa progresión hacia la fibrosis es lo que convierte a la hemosiderosis pulmonar crónica en una entidad potencialmente grave, aunque el ritmo al que evoluciona varía enormemente de un paciente a otro.

Forma idiopática y formas secundarias

La hemosiderosis pulmonar idiopática es la forma que se diagnostica cuando se han descartado todas las causas conocidas de hemorragia alveolar. Afecta sobre todo a niños durante la primera década de la vida, sin predilección clara por sexo, aunque en los escasos casos adultos predominan los varones jóvenes. Su incidencia se estima en torno a 0,24-1,23 casos por millón de habitantes. Se sospecha un mecanismo autoinmune dirigido contra el endotelio capilar alveolar, pero no se ha identificado un autoanticuerpo específico —a diferencia de lo que ocurre en el síndrome de Goodpasture—. Existe una asociación reconocida con la enfermedad celíaca: la combinación de ambas entidades se denomina síndrome de Lane-Hamilton.

Las formas secundarias tienen una causa identificable. El síndrome de Goodpasture produce hemorragia alveolar por autoanticuerpos contra la cadena α3 del colágeno tipo IV de la membrana basal alveolar y glomerular. Las vasculitis de pequeño vaso asociadas a ANCA —granulomatosis con poliangeítis, poliangeítis microscópica— causan capilaritis alveolar. La estenosis mitral crónica eleva la presión en los capilares pulmonares hasta que estos se rompen (las llamadas "células de la insuficiencia cardíaca" de los anatomopatólogos clásicos no son otra cosa que siderófagos). Y en los niños pequeños, el síndrome de Heiner —hemosiderosis pulmonar por hipersensibilidad a las proteínas de la leche de vaca, mediada por precipitinas— constituye una causa infrecuente pero bien definida.

Diferenciación con la siderosis pulmonar ocupacional

A pesar de compartir el componente "hierro en el pulmón", la hemosiderosis pulmonar y la siderosis pulmonar ocupacional son entidades radicalmente distintas. En la siderosis ocupacional, el hierro llega al pulmón desde el exterior, inhalado como polvo de óxido férrico en el medio laboral; se queda en los macrófagos alveolares sin pasar a la sangre y no procede de la hemoglobina. En la hemosiderosis pulmonar, el hierro es endógeno: proviene de la degradación de eritrocitos extravasados en los alvéolos. La siderosis pura no causa fibrosis; la hemosiderosis pulmonar crónica sí puede evolucionar hacia ella.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre "hemosiderosis pulmonar"?

De los griegos αἷμα ("sangre"), σίδηρος ("hierro") y -ωσις ("proceso patológico"), más el adjetivo latino "pulmonar". Describe literalmente un proceso en el que se acumula hierro de origen sanguíneo en el pulmón. El calificativo "idiopática" (del griego ἴδιος, "propio", y πάθος, "afección") se añade cuando no se encuentra una causa subyacente.

¿Es lo mismo hemosiderosis pulmonar que hemorragia alveolar?

No, aunque están íntimamente relacionadas. La hemorragia alveolar es el evento agudo —el sangrado en sí—, mientras que la hemosiderosis pulmonar es su consecuencia crónica: el depósito de hemosiderina que va quedando en el pulmón tras los episodios hemorrágicos repetidos. Un paciente puede tener un solo episodio de hemorragia alveolar sin desarrollar hemosiderosis; la hemosiderosis aparece cuando los episodios se repiten.

¿La hemosiderosis pulmonar idiopática solo afecta a niños?

Predomina claramente en la edad pediátrica —la mayoría de los casos se diagnostican antes de los diez años—, pero también se han descrito casos en adultos jóvenes. En una revisión sistemática de casos adultos, la mediana de edad al diagnóstico fue de 34 años, con un predominio masculino de aproximadamente 2 a 1.

¿Qué relación tiene con la enfermedad celíaca?

Existe una asociación bien documentada, aunque no completamente explicada, entre la hemosiderosis pulmonar idiopática y la enfermedad celíaca. Cuando ambas coinciden se habla de síndrome de Lane-Hamilton. En muchos de estos pacientes, la dieta sin gluten ha mejorado también los episodios hemorrágicos pulmonares, lo que apunta a un mecanismo autoinmune compartido, pero la naturaleza exacta del vínculo sigue siendo objeto de investigación.

Referencias

1. Schwarz MI. Hemosiderosis pulmonar idiopática. Manual MSD, versión para profesionales.
2. National Organization for Rare Disorders (NORD). Hemosiderosis pulmonar idiopática.
3. Orphanet. Hemosiderosis pulmonar idiopática. ORPHA:99931.
4. Hamilton JPA. Hemosiderosis. Manual MSD, versión para público general.