Hemosiderosis

Qué es la hemosiderosis

El término combina tres elementos griegos: αἷμα (haîma), "sangre"; σίδηρος (sídēros), "hierro"; y el sufijo -ωσις (-ōsis), que indica proceso o condición patológica. Literalmente: "condición del hierro procedente de la sangre". En la literatura médica, hemosiderosis se documenta desde finales del siglo XIX, paralelamente a la descripción de la hemosiderina como pigmento.

La distinción con respecto a la hemocromatosis es conceptual y, en la práctica, no siempre nítida. En la hemosiderosis, el depósito de hierro se produce preferentemente en las células del sistema reticuloendotelial —los macrófagos del bazo, el hígado (células de Kupffer) y la médula ósea—, y no suele provocar lesión tisular significativa. En la hemocromatosis, el hierro se acumula en las células parenquimatosas de los órganos diana (hepatocitos, cardiomiocitos, células β pancreáticas) y causa daño por estrés oxidativo: cirrosis, miocardiopatía, diabetes. Dicho de otro modo, la hemosiderosis es un depósito; la hemocromatosis, un depósito con consecuencias.

Mecanismo del depósito de hemosiderina

El hierro que se deposita en la hemosiderosis procede casi siempre de la degradación de la hemoglobina. Cuando los eritrocitos se destruyen —sea en el bazo (hemólisis extravascular) o dentro de los propios vasos sanguíneos (hemólisis intravascular)—, los macrófagos fagocitan los restos celulares y liberan el hierro del grupo hemo. Ese hierro se incorpora a la ferritina intracelular. Si el flujo de hierro es crónico y sostenido, la ferritina se satura, se agrega en los lisosomas y forma gránulos de hemosiderina.

Algo similar ocurre con las transfusiones repetidas. Cada unidad de concentrado de hematíes aporta unos 200-250 mg de hierro. En pacientes politransfundidos —como los que padecen talasemia mayor o síndromes mielodisplásicos—, el hierro transfusional acumulado puede superar con creces la capacidad de almacenamiento de la ferritina. El organismo humano carece de un mecanismo eficiente para excretar hierro, de modo que lo va depositando en forma de hemosiderina, primero en el sistema reticuloendotelial y, si la sobrecarga progresa, en el parénquima hepático y cardíaco.

Formas clínicas según la localización

La hemosiderosis pulmonar es la forma localizada que más atención clínica ha recibido. Se produce cuando episodios repetidos de hemorragia alveolar liberan eritrocitos en los alvéolos: los macrófagos alveolares los fagocitan, se cargan de hemosiderina y se convierten en siderófagos. Puede ser idiopática —la hemosiderosis pulmonar idiopática, descrita por Virchow en 1864, que afecta sobre todo a niños—, o secundaria a enfermedades como el síndrome de Goodpasture, vasculitis de pequeño vaso o estenosis mitral crónica. También existe una forma pediátrica vinculada a hipersensibilidad a las proteínas de la leche de vaca, conocida como síndrome de Heiner.

La hemosiderosis hepática aparece cuando el hierro se acumula en las células de Kupffer del hígado. Es la localización más habitual en la hemosiderosis transfusional. La hemosiderosis renal se observa en pacientes con hemólisis intravascular crónica —válvulas cardíacas mecánicas, hemoglobinuria paroxística nocturna—, en los que la hemoglobina libre filtrada por el riñón deposita hierro en el epitelio tubular. Y la hemosiderosis cutánea es la responsable de las manchas pardo-ocres que aparecen en las piernas de los pacientes con insuficiencia venosa crónica, por extravasación de eritrocitos desde los capilares dilatados.

Diferenciación con la siderosis y la hemocromatosis

Los tres términos —siderosis, hemosiderosis y hemocromatosis— se refieren al hierro, pero designan fenómenos distintos que conviene no mezclar.

La siderosis ocupacional es una neumoconiosis por inhalación de partículas de hierro: el polvo se queda en el pulmón, no pasa a la sangre y no tiene nada que ver con la hemosiderina ni con el metabolismo del hierro hemoglobínico. La hemosiderosis es el depósito de hierro derivado de la sangre, fundamentalmente en el sistema reticuloendotelial, sin daño orgánico obligado. La hemocromatosis es una sobrecarga sistémica de hierro con daño parenquimatoso —hereditaria por mutaciones del gen HFE o adquirida por transfusiones masivas—, que se diagnostica cuando la acumulación ya ha producido lesión hepática, cardíaca o endocrina.

En la práctica, la frontera entre hemosiderosis y hemocromatosis puede ser difusa: una hemosiderosis transfusional prolongada termina por causar depósito parenquimatoso y daño orgánico, momento en el que pasa a denominarse hemocromatosis secundaria. No son entidades estancas, sino puntos de un espectro.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra "hemosiderosis"?

Del griego αἷμα (haîma), "sangre", σίδηρος (sídēros), "hierro", y -ωσις (-ōsis), "proceso patológico". Describe una condición en la que se acumula hierro de origen sanguíneo en los tejidos. El sufijo -osis, a diferencia de -ina (que nombra sustancias), señala un estado o proceso, lo que marca la diferencia con hemosiderina: la hemosiderina es el pigmento; la hemosiderosis, la condición en la que ese pigmento se acumula.

¿Es lo mismo hemosiderosis que hemocromatosis?

No, aunque ambos términos se refieran al exceso de hierro. La hemosiderosis designa un depósito de hemosiderina en los macrófagos del sistema reticuloendotelial sin daño tisular necesario. La hemocromatosis implica sobrecarga de hierro con lesión de los órganos —hígado, corazón, páncreas—. Ahora bien, si una hemosiderosis transfusional no se controla, puede progresar hasta causar daño orgánico y convertirse en una hemocromatosis secundaria.

¿Qué relación tiene la hemosiderosis con las manchas en las piernas?

Las manchas pardas u ocres que aparecen en tobillos y pantorrillas de pacientes con insuficiencia venosa crónica son un ejemplo de hemosiderosis cutánea localizada. La presión venosa elevada dilata los capilares y permite la extravasación de eritrocitos al tejido subcutáneo. Al degradarse, liberan hemosiderina, que tiñe la piel de forma persistente. A diferencia de un hematoma, que se reabsorbe en semanas, esta pigmentación puede ser permanente.

¿Todas las hemosiderosis son peligrosas?

No. Pequeñas cantidades de hemosiderina en los macrófagos del bazo o la médula ósea son un hallazgo normal del reciclaje del hierro. La hemosiderosis cutánea es un problema estético, no visceral. La hemosiderosis pulmonar idiopática, en cambio, puede evolucionar hacia fibrosis pulmonar si las hemorragias se repiten, y la hemosiderosis transfusional masiva acaba produciendo daño hepático y cardíaco si no se interviene. La gravedad depende del volumen de hierro acumulado, de la velocidad del depósito y, sobre todo, de si el hierro llega a infiltrar el parénquima de los órganos diana.

Referencias

1. Hamilton JPA. Hemosiderosis. Manual MSD, versión para público general.
2. Hamilton JPA. Generalidades sobre la sobrecarga de hierro. Manual MSD, versión para profesionales.
3. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Hemocromatosis. MedlinePlus en español.
4. Schwarz MI. Hemosiderosis pulmonar idiopática. Manual MSD, versión para profesionales.