Siderosis

Qué es la siderosis

"Siderosis" procede del griego σίδηρος (sídēros), "hierro", y el sufijo -ωσις (-ōsis), "proceso" o "estado": literalmente, estado del hierro. La voz apareció en la literatura médica del siglo XIX para nombrar la enfermedad de los trabajadores del metal, y con el tiempo su uso se ha ampliado hasta cubrir cualquier depósito patológico de hierro en un tejido. La RAE, de hecho, solo recoge la acepción ocupacional: "neumoconiosis producida por el polvo de los minerales de hierro".

La misma palabra cubre realidades fisiopatológicas muy distintas según de dónde venga el hierro. En la variante pulmonar llega desde fuera, como polvo inorgánico inhalado. En la sistémica procede del interior del propio organismo, de la degradación de la hemoglobina o de una absorción intestinal excesiva. El uso médico actual distingue al menos tres variantes.

Siderosis pulmonar: la neumoconiosis del hierro

También llamada neumoconiosis siderótica o enfermedad del soldador, es la forma descrita desde más antiguo. Doig y McLaughlin la caracterizaron en 1936 en la revista The Lancet, a partir de las radiografías de dieciséis soldadores de arco eléctrico que presentaban un patrón llamativo (opacidades reticulonodulares densas y diseminadas) sin apenas molestias respiratorias.

El mecanismo es el habitual en las neumoconiosis por polvos inertes. Las partículas de óxido férrico menores de tres micras llegan a las vías aéreas inferiores, donde los macrófagos alveolares las fagocitan. A diferencia de lo que ocurre con la sílice en la silicosis, el hierro puro no desencadena una reacción fibrogénica relevante: la arquitectura pulmonar se conserva, la función respiratoria no suele alterarse y por eso se clasifica entre las neumoconiosis benignas.

En la práctica, sin embargo, la siderosis pura es poco frecuente: en las minas de hierro suele coexistir sílice libre, y entonces aparece una forma mixta, la silicosiderosis, que sí produce fibrosis y deterioro funcional. La legislación española la reconoce como enfermedad profesional (Real Decreto 1299/2006), y los más expuestos son soldadores de arco, pulidores de metales y mineros de hierro.

Siderosis tisular: el depósito sistémico

Esta segunda acepción alude al acúmulo de hierro en órganos como el hígado, el miocardio o el páncreas, a partir de fuentes internas. El hierro se almacena primero como ferritina y, cuando esta se satura, precipita como hemosiderina dentro de los lisosomas celulares. Cuando el depósito es localizado y no causa lesión, se habla en sentido estricto de hemosiderosis; si la sobrecarga es sistémica y produce daño orgánico, el cuadro pasa a llamarse hemocromatosis (una entidad que, llamativamente, este diccionario todavía no ha desarrollado en una entrada propia).

El cuerpo humano carece de un mecanismo eficaz para excretar hierro. Las pérdidas diarias se limitan a la descamación de células epidérmicas e intestinales, apenas 1 mg al día, así que cualquier aporte sostenido por encima de esa cifra acaba acumulándose. La regulación depende en gran medida de la hepcidina, un péptido hepático que frena la absorción intestinal de hierro y su liberación desde los macrófagos. Cuando su producción falla, el hierro se absorbe sin freno.

Siderosis superficial del sistema nervioso central

Hamill describió esta tercera entidad en 1908, en la revista Journal of Nervous and Mental Disease, bajo el título de "melanosis del cerebro, la médula y las meninges". En ella, la hemosiderina se deposita en las leptomeninges, la superficie del cerebelo, el tronco encefálico y los nervios craneales, como consecuencia de hemorragias subaracnoideas crónicas y de bajo grado. Las causas más frecuentes son desgarros durales, malformaciones vasculares y tumores intrarraquídeos.

Su presentación clásica combina hipoacusia neurosensorial bilateral progresiva, ataxia cerebelosa y signos piramidales. Hasta la generalización de la resonancia magnética, la mayoría de los casos se diagnosticaban en la autopsia. Hoy, las secuencias ponderadas en T2 y las sensibles al hierro muestran el ribete hipointenso característico sobre la superficie meníngea.

Diferenciación entre siderosis, hemosiderosis y hemocromatosis

Los tres términos comparten la raíz σίδηρος y se confunden con frecuencia. La siderosis, en su acepción ocupacional, es la neumoconiosis por inhalación: el hierro no pasa a la sangre, se queda en el pulmón, y no conduce a hemocromatosis. La hemosiderosis añade αἷμα (haîma, "sangre") porque el hierro depositado viene de la degradación de la hemoglobina; es un depósito localizado que no provoca necesariamente daño tisular, como en la hemosiderosis pulmonar idiopática, donde los siderófagos se acumulan en el alvéolo tras episodios de hemorragia alveolar.

La hemocromatosis, por último, es la sobrecarga sistémica con daño orgánico: cirrosis, miocardiopatía, diabetes. Puede ser hereditaria, por mutaciones en el gen HFE y otros, o adquirida por transfusiones repetidas o eritropoyesis ineficaz. Ahí sí hay consecuencias clínicas graves.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra "siderosis"?

Del griego σίδηρος ("hierro") y -ωσις ("proceso"). Comparte raíz con "siderurgia", la industria del hierro, pero no con "sideral": esa palabra viene del latín sidus, "estrella", una coincidencia que el hierro de origen meteórico ayudó a alimentar culturalmente.

¿Es lo mismo siderosis que hemosiderosis?

No. La siderosis ocupacional es hierro inorgánico inhalado que se queda en el pulmón. La hemosiderosis es hierro de origen hemoglobínico, de la propia sangre del paciente, depositado en uno o varios órganos. Un soldador con siderosis pulmonar no desarrollará hemosiderosis por ese motivo.

¿Puede un soldador tener siderosis sin saberlo?

Con relativa frecuencia. La forma pura es asintomática, no altera la función pulmonar ni provoca tos ni disnea. Suele descubrirse por casualidad, al hacer una radiografía de tórax por otro motivo. El problema aparece cuando coexiste exposición a sílice.

¿Es grave la siderosis?

Depende de cuál de las tres acepciones se considere. La pulmonar pura no tiene repercusión funcional si cesa la exposición. La tisular sistémica, si progresa, puede dañar el hígado, el corazón y el sistema endocrino. Y la superficial del sistema nervioso central tiene un curso progresivo si no se localiza el origen del sangrado.

Referencias

1. Doig AT, McLaughlin AIG. X-ray appearances of the lungs of electric arc welders. The Lancet (citado en Journal of Medical Case Reports).
2. Hamill RC. Report of a case of melanosis of the brain, cord and meninges. Journal of Nervous and Mental Disease (citado en Iron localization in superficial siderosis of the central nervous system).
3. Hamilton JPA. Generalidades sobre la sobrecarga de hierro. Manual MSD, versión para profesionales.
4. Instituto Nacional de Seguridad y Salud en el Trabajo (INSST). Directrices para la decisión clínica en enfermedades profesionales: neumoconiosis benignas.
5. Real Academia Española. Siderosis. Diccionario de la lengua española.