Poliangeitis

Qué es la poliangeítis

El nombre combina poli-, del griego polýs, "mucho" o "varios", con angeítis, formado a partir de angeion, "vaso", y el sufijo -itis, "inflamación", cuya historia se desarrolla con más detalle en la entrada dedicada al prefijo angio-. La suma literal es "inflamación de varios vasos", y ese matiz de pluralidad es precisamente lo que distingue a este grupo de otras vasculitis que afectan a un único calibre vascular.

No se trata de una enfermedad única, sino de un elemento de nomenclatura que aparece en el nombre de tres entidades distintas. Comparten un rasgo común: los tres son procesos autoinmunes que dañan vasos de pequeño calibre (capilares, vénulas, arteriolas) y, en ocasiones, arterias de mediano tamaño, sin depósitos inmunológicos significativos en la pared vascular.

Mecanismo inmunológico común

En las tres vasculitis, unos autoanticuerpos dirigidos contra componentes del citoplasma de los neutrófilos (los ANCA) activan a estas células y las inducen a liberar su contenido enzimático sobre la pared del vaso. El resultado es una necrosis focal de la pared vascular con escaso o nulo depósito de inmunocomplejos, lo que en histopatología se describe como un patrón pauciinmune. Dos antígenos concentran la mayoría de los casos: la proteinasa 3, asociada sobre todo a la granulomatosis con poliangeítis, y la mieloperoxidasa, más ligada a la poliangeítis microscópica.

La nomenclatura actual de estas tres entidades procede de la Conferencia de Consenso Internacional de Chapel Hill, celebrada por primera vez en 1994 y revisada en 2012. Antes de esa fecha, los criterios de clasificación disponibles ni siquiera incluían a la poliangeítis microscópica como entidad diferenciada, y la presencia de ANCA no formaba parte de ningún criterio diagnóstico reconocido.

Las tres vasculitis que llevan el nombre

Vías respiratorias altas y bajas, junto con el riñón: ese es el territorio preferente de la granulomatosis con poliangeítis, que además se acompaña de inflamación granulomatosa en el tejido, un rasgo que la distingue de las otras dos. Hasta 2011 se la conocía como granulomatosis de Wegener; el epónimo se abandonó cuando salieron a la luz los vínculos del patólogo alemán Friedrich Wegener con el régimen nazi durante los años en que describió la enfermedad, y las sociedades científicas internacionales recomendaron el cambio de nombre. El desarrollo completo de esta entidad tiene su propia entrada en el diccionario.

La poliangeítis microscópica comparte con la anterior el sustrato ANCA, pero sin granulomas y con predominio de la afectación renal y pulmonar sobre la de las vías respiratorias altas. Por su relevancia y por la frecuencia con que se consulta de forma independiente, esta entidad cuenta con desarrollo propio en este mismo diccionario.

Queda la tercera: la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, antes llamada síndrome de Churg-Strauss, que añade un rasgo ausente en las otras dos, la asociación con asma y con un recuento elevado de eosinófilos, con una inflamación granulomatosa característicamente rica en estas células. Es la menos frecuente de las tres, y con menor proporción de ANCA positivo.

Diferenciación con otras vasculitis

La vasculitis es el término genérico del que la poliangeítis constituye un subgrupo particular, definido por el número de calibres vasculares afectados a la vez. La poliarteritis nodosa clásica ofrece el contraste más útil: afecta a arterias de mediano calibre, respeta los capilares y las vénulas, no cursa con glomerulonefritis ni con afectación pulmonar, y en la gran mayoría de los casos los ANCA son negativos. Precisamente esa arteria intacta y ese ANCA ausente fueron, durante buena parte del siglo XX, la línea que separaba conceptualmente la poliarteritis nodosa de las poliangeítis asociadas a ANCA.

Preguntas frecuentes

¿De dónde procede la palabra poliangeítis?

Del griego polýs, "muchos", y angeion, "vaso", con el sufijo -itis, "inflamación". Literalmente, inflamación de varios vasos.

¿La poliangeítis es una enfermedad concreta?

No. Es un término de clasificación que forma parte del nombre de tres vasculitis distintas, cada una con sus propios rasgos histológicos y su propio perfil de ANCA, y no una entidad clínica aislada que se diagnostique como tal.

¿Qué son los ANCA?

Las siglas corresponden a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo, autoanticuerpos dirigidos contra proteínas del interior del neutrófilo que, al activar a esta célula de forma anómala, desencadenan el daño vascular característico de estas tres vasculitis.

¿Todas las poliangeítis presentan granulomas?

Solo dos de las tres. La granulomatosis con poliangeítis y la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, como indican sus propios nombres, cursan con inflamación granulomatosa; la poliangeítis microscópica carece de este rasgo, lo que constituye uno de sus criterios diferenciales más útiles.

Referencias

1. Cid Xutglà MC, et al. Actualización en la nomenclatura de las vasculitis. Conferencia de Consenso Internacional de Chapel Hill, 2012. Actas Dermo-Sifiliográficas.
2. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Poliangitis granulomatosa. MedlinePlus, enciclopedia médica en español.
3. Revista Médica del Uruguay. Granulomatosis con poliangeítis: el nuevo nombre de la granulomatosis de Wegener.
4. Trénor Larraz P, et al. Vasculitis ANCA: granulomatosis con poliangeítis y poliangeítis microscópica. Sociedad Valenciana de Reumatología.