Lupus eritematoso sistémico

Qué es el lupus eritematoso sistémico

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune sistémica: sistémica porque afecta, potencialmente, a cualquier órgano, y autoinmune porque el sistema de defensa reconoce como extraños componentes propios y los ataca. Se encuadra dentro de las conectivopatías o enfermedades del tejido conjuntivo. El adjetivo sistémico la separa de las formas de lupus que se limitan a la piel.

El nombre completo reúne tres ideas. Lupus, del latín lobo, alude a las lesiones faciales que la enfermedad puede producir. Eritematoso remite al enrojecimiento de esas lesiones. Y sistémico señala su alcance más allá de la piel. El acrónimo LES, o SLE en inglés, es de uso corriente.

Por qué se produce

En el lupus sistémico el organismo fabrica autoanticuerpos dirigidos contra estructuras del núcleo celular. Estos anticuerpos y los complejos que forman se depositan en distintos tejidos y desencadenan inflamación. La causa última no está aclarada: se acepta una predisposición genética sobre la que actúan factores ambientales, entre ellos la radiación ultravioleta, ciertas infecciones y algunos fármacos, además de una influencia hormonal que explica en parte su predominio femenino.

Entre los autoanticuerpos, algunos tienen especial valor por su asociación con la enfermedad, como los anti-ADN de doble cadena y los anti-Sm. El complemento, un conjunto de proteínas del sistema inmunitario, tiende a descender en las fases activas.

A quién afecta

El lupus sistémico predomina claramente en la mujer, con una proporción cercana a diez mujeres por cada hombre, y suele aparecer en la edad fértil, entre los 15 y los 44 años. En España, el estudio EPISER de la Sociedad Española de Reumatología situó su prevalencia en torno al 0,21 % de la población mayor de veinte años. La enfermedad es más frecuente y tiende a ser más grave en personas de ascendencia africana y asiática.

Un curso en brotes

El lupus sistémico se caracteriza por un curso cíclico, con periodos de actividad, llamados brotes, que alternan con fases de calma o remisión. Su expresión es muy variable de una persona a otra: puede ser leve y limitarse a la piel y las articulaciones, o comprometer órganos vitales. Esa heterogeneidad es lo que a veces dificulta el reconocimiento inicial del cuadro.

Una de las afectaciones renales asociadas es la nefritis lúpica. En el corazón puede aparecer una forma particular de afectación valvular, la endocarditis de Libman-Sacks. Entre las manifestaciones vasculares no específicas figura el fenómeno de Raynaud.

Diferencia con el lupus cutáneo

No todo lupus es sistémico. Existen formas confinadas a la piel, como el lupus discoide o el lupus cutáneo subagudo, que pueden aparecer aisladas. Una parte de los pacientes con lupus cutáneo llega a cumplir criterios de enfermedad sistémica, pero la mayoría no. Que alguien tenga una lesión cutánea de lupus no significa, por sí solo, que padezca lupus sistémico.

Preguntas frecuentes

¿Qué significa la sigla LES?

Lupus eritematoso sistémico. En inglés se abrevia SLE. Es la denominación moderna del cuadro que antes se llamaba también lupus eritematoso diseminado.

¿El lupus sistémico se hereda?

No se hereda de forma directa. Existe una predisposición genética que aumenta el riesgo, pero la enfermedad aparece por la interacción de esos genes con factores ambientales y hormonales. Tener un familiar con lupus incrementa algo la probabilidad, sin que ello implique que vaya a desarrollarse.

¿Es lo mismo lupus eritematoso sistémico que lupus eritematoso diseminado?

Sí. Diseminado es el nombre histórico del mismo cuadro; hoy se prefiere sistémico. Puede consultar el matiz en la entrada lupus eritematoso diseminado agudo.

¿Por qué afecta sobre todo a mujeres jóvenes?

Se atribuye en buena parte a la influencia hormonal, ya que la enfermedad suele iniciarse en la edad fértil. La predisposición genética y factores inmunitarios ligados al sexo también intervienen. La proporción se aproxima a diez mujeres por cada varón.

Referencias

1. MedlinePlus en español. Lupus eritematoso sistémico. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. Disponible en: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000435.htm
2. Manual MSD versión para profesionales. Lupus eritematoso sistémico. Disponible en: https://www.msdmanuals.com/es/professional/trastornos-de-los-tejidos-musculoesqueleticos-y-conectivo/enfermedades-reumaticas-sistemicas/lupus-eritematoso-sistemico
3. Sociedad Española de Reumatología. Inforeuma. Lupus eritematoso sistémico. Disponible en: https://inforeuma.com/enfermedades-reumaticas/lupus-les-lupuseritematososistemico/
4. Instituto Nacional de Artritis y Enfermedades Musculoesqueléticas y de la Piel (NIAMS), NIH. Lupus eritematoso sistémico. Disponible en: https://www.niams.nih.gov/es/informacion-de-salud/lupus