Nefritis lúpica

Qué es la nefritis lúpica

La palabra lúpica deriva de lupus, lobo en latín, el nombre que desde la Edad Media se dio a ciertas lesiones cutáneas erosivas por su parecido con una mordedura de lobo. El dermatólogo francés Pierre Cazenave acuñó la expresión lupus eritematoso entre 1833 y 1851, al describir en mujeres jóvenes unas lesiones rojizas y elevadas que afectaban sobre todo a la cara.

Décadas después, otros autores, entre ellos Moritz Kaposi en 1872, reconocieron que la enfermedad no se limitaba a la piel y podía afectar a órganos internos, entre ellos el riñón. La nefritis lúpica es, precisamente, esa manifestación renal del lupus eritematoso sistémico: la inflamación del glomérulo (y, con menor frecuencia, del intersticio) causada por el depósito de complejos formados por anticuerpos y antígenos propios.

Mecanismo inmunológico

En el lupus eritematoso sistémico, el sistema inmunitario genera anticuerpos dirigidos contra componentes del propio núcleo celular, entre ellos el ADN de doble cadena. Estos anticuerpos forman complejos inmunitarios que circulan por la sangre y terminan depositándose en el glomérulo, donde activan el sistema del complemento y atraen células inflamatorias. El resultado es daño estructural progresivo del filtro renal.

Clasificación histológica

El diagnóstico y la clasificación se establecen mediante biopsia renal, estudiada con microscopio óptico, inmunofluorescencia y microscopio electrónico. Desde 2003, la clasificación de referencia es la propuesta conjunta de la International Society of Nephrology y la Renal Pathology Society (ISN/RPS), que distingue seis clases según la extensión y el patrón de las lesiones glomerulares.

La clase I, mesangial mínima, apenas presenta alteraciones visibles con microscopio óptico, aunque la inmunofluorescencia revela depósitos discretos. Un peldaño más arriba, la clase II añade cierto aumento de células y de matriz en el mesangio. Las clases III y IV, focal y difusa respectivamente, son las formas proliferativas más graves: se definen por el porcentaje de glomérulos afectados, por debajo o por encima del 50%. Con la clase V aparece un patrón distinto, membranoso, con engrosamiento de la membrana basal que puede coexistir con las clases proliferativas. La esclerosis avanzada, sin actividad inflamatoria que tratar, define la clase VI.

Epidemiología y curso

Se diagnostica sobre todo en mujeres en la tercera década de la vida, y aparece en algún momento de la enfermedad en más de la mitad de quienes tienen lupus eritematoso sistémico, según los datos recogidos de forma conjunta por las sociedades españolas de medicina interna y de nefrología. Su presencia se asocia, además, a un aumento de la morbilidad respecto al lupus sin afectación renal.

Diferenciación con otras lesiones renales del lupus

No toda lesión renal en una persona con lupus corresponde a esta clasificación. El sistema ISN/RPS describe solo el compromiso glomerular. El lupus puede además dañar el intersticio, de forma parecida a como lo hace la nefritis intersticial, o los vasos renales, con cuadros que se estudian y se nombran aparte.

Preguntas frecuentes

¿Toda persona con lupus desarrolla nefritis lúpica?

No. La padece algo más de la mitad de quienes tienen lupus eritematoso sistémico a lo largo de la enfermedad, aunque no todos los casos alcanzan las clases histológicas más graves.

¿Por qué se llama lúpica?

Por el lupus, lobo en latín, el nombre que ya en la Edad Media recibían ciertas lesiones cutáneas erosivas. El dermatólogo Pierre Cazenave acuñó la expresión lupus eritematoso a mediados del siglo XIX.

¿Se puede tener nefritis lúpica sin saberlo?

Sí, en la clase I. Al no producir alteraciones detectables en los análisis habituales, solo se descubre si se realiza una biopsia renal por otro motivo.

¿Las seis clases son etapas sucesivas de la misma enfermedad?

No necesariamente. Una clase puede evolucionar hacia otra, con el tiempo o tras el tratamiento, pero no siguen un orden fijo, y en ocasiones coexisten patrones de más de una clase en la misma biopsia.

Referencias

1. MedlinePlus. Nefritis lúpica. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU.
2. Ruiz-Irastorza G, et al. Diagnóstico y tratamiento de la nefritis lúpica. Sociedad Española de Medicina Interna y Sociedad Española de Nefrología.
3. Fundación Piel Sana AEDV. La palabra lupus viene del latín y significa lobo.
4. Federación Española de Lupus. Preguntas sobre el lupus.