Esclerosis lóbulo-temporal

Qué es la esclerosis del lóbulo temporal

El hipocampo es una estructura del lóbulo temporal medial con forma alargada y curvada (su nombre procede del griego ἱππόκαμπος, hippókampos, caballo de mar, por su parecido morfológico con ese animal). Interviene en la consolidación de la memoria y en la regulación emocional. Cuando sufre una agresión grave en etapas tempranas de la vida, como convulsiones febriles prolongadas, encefalitis o hipoxia perinatal, parte de sus neuronas mueren y son reemplazadas por tejido cicatricial glial. El hipocampo esclerótico, más pequeño y endurecido, se convierte paradójicamente en un foco generador de crisis epilépticas.

El mecanismo por el cual un hipocampo dañado produce epilepsia no está completamente aclarado. Se sabe que la pérdida selectiva de ciertas poblaciones neuronales (las interneuronas inhibitorias del sector CA1 son especialmente vulnerables) altera el equilibrio entre excitación e inhibición en los circuitos locales. Las neuronas supervivientes desarrollan conexiones aberrantes que favorecen la propagación de descargas eléctricas anómalas.

Historia natural y relación con las crisis febriles

Un patrón clínico reconocible por los neurólogos es la secuencia siguiente: un niño sufre convulsiones febriles complejas (prolongadas, focales o repetidas) antes de los 4-5 años. Después de un intervalo libre de crisis que puede durar años, la epilepsia del lóbulo temporal se manifiesta hacia la adolescencia o el inicio de la edad adulta. Las crisis suelen comenzar con un aura (una sensación epigástrica ascendente es la más característica) seguida de actividad automática involuntaria y pérdida parcial de conciencia. Todavía se debate si las convulsiones febriles causan directamente la esclerosis hipocampal o si un hipocampo previamente vulnerable predispone tanto a las convulsiones febriles como a la epilepsia posterior.

La resonancia magnética como herramienta de identificación

La imagen por resonancia magnética (RM) de alta resolución ha transformado la evaluación de estos pacientes. Un hipocampo esclerótico aparece reducido de volumen y con una señal hiperintensa en las secuencias T2 y FLAIR, lo que refleja la gliosis y la pérdida neuronal. En muchos casos la alteración es unilateral o claramente asimétrica, dato que resulta muy relevante cuando se plantea una posible intervención quirúrgica en pacientes con epilepsia refractaria a la medicación.

Preguntas frecuentes

¿Es lo mismo esclerosis temporal mesial que esclerosis hipocampal?

En la práctica clínica se usan como sinónimos. Esclerosis hipocampal hace referencia estricta al hallazgo histológico en el hipocampo; esclerosis temporal mesial es un término algo más amplio que puede incluir la afectación de estructuras vecinas, como la amígdala o el giro parahipocampal. Pero en la mayoría de los textos médicos ambas denominaciones designan el mismo cuadro.

¿Todas las epilepsias del lóbulo temporal se deben a esclerosis hipocampal?

No. La esclerosis hipocampal es la causa más frecuente (en torno al 60 % de los casos), pero las epilepsias del lóbulo temporal también pueden originarse por tumores, malformaciones vasculares, secuelas de infecciones o malformaciones del desarrollo cortical. La resonancia magnética permite diferenciar estas causas en la mayoría de los pacientes.

¿Por qué se llama mesial?

Del latín medialis, relativo al medio. La cara mesial del lóbulo temporal es la que mira hacia la línea media del cerebro, donde se sitúan el hipocampo y la amígdala. El adjetivo distingue esta región profunda de la corteza temporal lateral, que está orientada hacia el exterior del cráneo.

Referencias

1. Orphanet. Epilepsia del lóbulo temporal mesial con esclerosis del hipocampo.
2. FEDER (Federación Española de Enfermedades Raras). Epilepsia mesial del lóbulo temporal con esclerosis del hipocampo.
3. Manual MSD, versión para profesionales. Trastornos convulsivos.
4. MedlinePlus en español. Epilepsia.