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DICCIONARIO MÉDICO

Esclerosis tuberosa

Enfermedad neurológica autosómica dominante, clasificable dentro de las facomatosis o enfermedades del ectodermo, que se caracteriza por lesiones cutáneas, manchas acrómicas, adenomas de Pringle y lesiones en el sistema nervioso, como tuberosidades corticales, amartomas, nódulos gliales subependimarios, etc.

Con menor frecuencia se observan facomas retinianos y la sintomatología es muy variable, dependiendo de la intensidad y la localización de las lesiones. Se puede encontrar retraso intelectual, epilepsia u otra sintomatología neurológica focal. También recibe el nombre de enfermedad de Bourneville.