Esclerosis múltiple

Qué es la esclerosis múltiple

El nombre describe con exactitud lo que el patólogo encuentra al examinar el sistema nervioso: múltiples placas endurecidas (escleróticas) dispersas por el cerebro y la médula espinal. Esclerosis procede del griego σκληρός (sklērós, duro); múltiple, del latín multiplex, porque las lesiones no se localizan en un solo punto, sino que aparecen diseminadas en el espacio y en el tiempo.

Jean-Martin Charcot fue quien sistematizó la enfermedad en la década de 1860, en el Hôpital de la Salpêtrière de París. Describió la tríada clínica que lleva su nombre (nistagmo, temblor intencional y habla escandida), aunque hoy se sabe que esos tres signos no son exclusivos de la EM ni aparecen en todos los pacientes. Charcot también observó algo que entonces resultaba sorprendente: sus pacientes presentaban un debilitamiento de la memoria y una lentitud en la formación de ideas que no se esperaba de una enfermedad supuestamente "motora". Esa observación fue el primer registro del componente cognitivo de la EM.

La mielina y las placas de desmielinización

La mielina es una vaina lipoproteica que envuelve los axones del sistema nervioso central (producida por los oligodendrocitos) y del sistema nervioso periférico (producida por las células de Schwann). Su función es acelerar la conducción del impulso nervioso: en una fibra mielinizada, el impulso salta de un nodo de Ranvier al siguiente (conducción saltatoria) en lugar de propagarse de forma continua, lo que multiplica la velocidad de transmisión.

En la EM, los linfocitos T y B del sistema inmunitario reconocen erróneamente componentes de la mielina como ajenos y desencadenan una respuesta inflamatoria. Los oligodendrocitos se dañan, la mielina se destruye y el axón queda expuesto. En las fases iniciales, la remielinización parcial es posible y los brotes pueden remitir. Pero con los episodios repetidos, la capacidad de reparación se agota, se acumula daño axonal irreversible y aparecen las placas de gliosis que dan nombre a la enfermedad.

Formas clínicas principales

Remitente-recurrente (EMRR). Es la forma más frecuente, presente en aproximadamente el 85 % de los pacientes al comienzo. Cursa con brotes (recaídas) seguidos de períodos de remisión parcial o completa. Los brotes reflejan nuevos episodios de inflamación y desmielinización.

Secundariamente progresiva (EMSP). Muchos pacientes que comienzan con la forma remitente-recurrente acaban entrando en una fase de progresión continua, con o sin brotes superpuestos. La transición suele producirse entre los 35 y los 45 años, y refleja un predominio creciente de la neurodegeneración sobre la inflamación.

La EM primariamente progresiva (EMPP) afecta a alrededor del 10-15 % de los pacientes y se caracteriza por un deterioro gradual desde el principio, sin brotes diferenciados. Tiene una edad de inicio más tardía y afecta a varones y mujeres en proporción similar, lo que la distingue epidemiológicamente de la forma remitente-recurrente.

Distribución geográfica y factores de riesgo

La prevalencia de la EM aumenta con la distancia al ecuador, un gradiente geográfico conocido desde hace décadas. Las regiones de latitudes altas (norte de Europa, Canadá, sur de Australia y Nueva Zelanda) presentan las tasas más elevadas. Se ha implicado la menor exposición solar y, con ella, niveles más bajos de vitamina D como uno de los factores que podrían explicar esta distribución. La susceptibilidad genética también interviene: el alelo HLA-DRB1*15:01 es el factor genético de riesgo más consistente, aunque la EM no es una enfermedad monogénica y la herencia es poligénica y multifactorial.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama esclerosis múltiple?

Porque al examinar el cerebro y la médula espinal de los pacientes afectados, los patólogos del siglo XIX encontraban múltiples zonas endurecidas (escleróticas), dispersas por distintas localizaciones. Charcot usó el término sclérose en plaques en francés, que se tradujo al español como esclerosis múltiple y al inglés como multiple sclerosis.

¿Es hereditaria?

No en sentido estricto. Existe una predisposición genética (tener un familiar de primer grado afectado multiplica el riesgo), pero la enfermedad no sigue un patrón de herencia mendeliana. La concordancia entre gemelos idénticos ronda el 25-30 %, lo que indica que los factores ambientales pesan tanto o más que los genéticos.

¿Es lo mismo esclerosis múltiple que esclerosis lateral amiotrófica?

No. Son enfermedades completamente distintas. La esclerosis lateral amiotrófica destruye las motoneuronas; la esclerosis múltiple ataca la mielina. Los mecanismos, la evolución y el pronóstico son diferentes. Comparten la palabra esclerosis porque en ambas se produce un endurecimiento del tejido nervioso, pero ahí acaba el parecido.

¿Qué relación tiene con la vitamina D?

Varios estudios epidemiológicos han asociado niveles bajos de vitamina D con un mayor riesgo de desarrollar EM. El gradiente latitudinal de la enfermedad apoya esta relación. No se ha demostrado, sin embargo, que la suplementación con vitamina D prevenga la enfermedad o altere su curso de forma concluyente.

Referencias

1. MedlinePlus en español. Esclerosis múltiple. Enciclopedia médica.
2. Manual MSD, versión para público general. Esclerosis múltiple.
3. Fundación Esclerosis Múltiple (FEM). ¿Qué es la esclerosis múltiple?.
4. Real Academia Española. Esclerosis. Diccionario histórico de la lengua española.