DICCIONARIO MÉDICO
Esclerosis sistémica
La esclerosis sistémica, también conocida como esclerodermia, es una enfermedad crónica autoinmune del tejido conectivo. Se caracteriza por una producción excesiva de colágeno que endurece la piel y puede afectar a órganos internos (pulmones, riñones, corazón, aparato digestivo), junto con una vasculopatía de pequeño vaso que produce alteraciones de la circulación periférica. Es una enfermedad poco frecuente: se estima una prevalencia de 7 a 50 casos por cada 100 000 habitantes según las series. El término esclerosis sistémica une dos conceptos: esclerosis (del griego σκληρός, sklērós, duro) y sistémica (del griego σύστημα), porque la fibrosis no se limita a la piel, sino que puede extenderse a múltiples órganos. Su sinónimo clásico, esclerodermia, procede de σκληρός y δέρμα (dérma, piel), y destaca el rasgo más visible: la piel endurecida. Las primeras descripciones reconocibles de la enfermedad aparecen en textos médicos del siglo XVIII. Carlo Curzio publicó en 1753, en Nápoles, el caso de una paciente de 17 años con endurecimiento generalizado de la piel. El término sclérodermie fue acuñado por Gintrac en 1847. Solo a mediados del siglo XX se reconoció plenamente que la fibrosis cutánea era la manifestación más aparente de un proceso que implicaba vasculopatía, autoinmunidad y fibrosis visceral de forma simultánea. La enfermedad se sostiene sobre tres pilares patogénicos interconectados. El componente vascular se manifiesta precozmente: el daño de las células endoteliales de los vasos pequeños provoca proliferación de la íntima, estrechamiento de la luz y episodios de vasoespasmo. El fenómeno de Raynaud (palidez, cianosis y enrojecimiento de los dedos con el frío) es, con frecuencia, la primera manifestación de la enfermedad y puede preceder en años a los demás signos. El componente inmunológico implica activación de linfocitos T y B con producción de autoanticuerpos característicos: los anticuerpos anticentrómero se asocian a la forma cutánea limitada, los anti-topoisomerasa I (anti-Scl-70) a la forma difusa, y los anti-ARN polimerasa III a un riesgo particular de crisis renal esclerodérmica. El componente fibrótico es el resultado final. Los fibroblastos, estimulados por citocinas como el TGF-β, producen colágeno en exceso. La piel se engrosa, pierde elasticidad, las articulaciones se contracturan y, cuando la fibrosis alcanza el pulmón o el riñón, la capacidad funcional del órgano se deteriora. Se distinguen dos subtipos principales según la extensión de la afectación cutánea. La esclerosis sistémica cutánea limitada afecta a la piel de manos, pies, cara y antebrazos, y se asocia con mayor frecuencia a hipertensión arterial pulmonar. El antiguo acrónimo CREST (calcinosis, Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias) se utilizó durante años para designar esta forma, aunque hoy se prefiere la denominación de forma limitada. En la esclerosis sistémica cutánea difusa, el engrosamiento de la piel se extiende proximalmente al codo y la rodilla y puede afectar al tronco. Progresa con más rapidez y se asocia a enfermedad pulmonar intersticial y crisis renal esclerodérmica. Existe también una forma infrecuente, la esclerosis sistémica sin esclerodermia, en la que hay afectación visceral y autoanticuerpos típicos pero sin endurecimiento cutáneo detectable. En la práctica clínica actual, sí. Esclerodermia es el nombre tradicional que pone el acento en la piel dura; esclerosis sistémica resalta el carácter multiorgánico de la enfermedad. La comunidad reumatológica prefiere esclerosis sistémica porque refleja mejor la complejidad del cuadro, pero ambos términos se emplean indistintamente. El fenómeno de Raynaud es un vasoespasmo de las arterias digitales que provoca palidez, cianosis y posterior enrojecimiento de los dedos al exponerse al frío o al estrés. Puede preceder en años a las demás manifestaciones de la esclerosis sistémica porque la vasculopatía de pequeño vaso es uno de los fenómenos más tempranos del proceso patológico. No, pero es mucho más frecuente en mujeres: la relación aproximada es de 3-4 mujeres por cada varón afectado. Las razones de este desequilibrio no están del todo claras; se han propuesto influencias hormonales y mecanismos de microquimerismo fetal como posibles factores contribuyentes. Consulte también la información clínica completa sobre la esclerodermia Si busca información sobre manifestaciones, evolución y abordaje de la esclerosis sistémica, puede consultar la ficha completa de la esclerodermia elaborada por el Departamento de Reumatología de la Clínica Universidad de Navarra. Si desea profundizar en conceptos asociados a la esclerosis sistémica, puede consultar las siguientes definiciones del Diccionario médico:Qué es la esclerosis sistémica
Los tres componentes del proceso patológico
Formas clínicas
Preguntas frecuentes
¿Es lo mismo esclerosis sistémica que esclerodermia?
¿Qué es el fenómeno de Raynaud y por qué aparece primero?
¿Es una enfermedad exclusivamente femenina?
Referencias
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Infografías realizadas con https://BioRender.com
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