Síndrome de CREST

Qué es el síndrome de CREST

Cada letra nombra un rasgo clínico: calcinosis, el depósito de calcio en la piel; Raynaud, el vasospasmo episódico de los dedos; esofágica, por la dismotilidad del tercio inferior del esófago; esclerodactilia, el endurecimiento de la piel de los dedos; y telangiectasias, las dilataciones visibles de vasos pequeños en piel y mucosas. Los cinco rasgos tienden a agruparse en la forma limitada de la esclerosis sistémica, aunque rara vez aparecen todos a la vez en el mismo paciente.

El acrónimo tiene una genealogía con más de un episodio. En 1910, los dermatólogos franceses Thibierge y Weissenbach describieron el primer caso reconocible del cuadro. Medio siglo después, en 1964, Robert H. Winterbauer, entonces estudiante de Medicina en Johns Hopkins, publicó una serie de ocho pacientes y bautizó el conjunto como CRST, sin la E de esofágico. Fue Frayha, junto con Scarola y Shulman, quien en 1973 añadió esa letra al comprobar que la dismotilidad esofágica aparecía con la frecuencia suficiente como para formar parte del cuadro. Así nació el acrónimo que ha llegado hasta hoy.

Relación con la esclerosis sistémica cutánea limitada

Durante décadas, CREST funcionó como sinónimo de lo que hoy se llama esclerosis sistémica cutánea limitada, la forma en que el endurecimiento de la piel se confina a manos, cara, pies y antebrazos sin invadir el tronco. Orphanet matiza esa equivalencia: probablemente CREST no sea un simple sinónimo, sino un subtipo con mayor carga de telangiectasias dentro del espectro limitado. La distinción no es solo terminológica. La acroesclerosis, por ejemplo, define la forma limitada por la distribución de la fibrosis cutánea, mientras que CREST la define por un conjunto de cinco signos concretos, y ambas descripciones se solapan sin coincidir del todo.

El marcador serológico más asociado a esta forma limitada es el anticuerpo anticentrómero, presente en la mayoría de estos pacientes. La clasificación vigente, propuesta por LeRoy y sus colaboradores, ya no usa CREST como categoría formal: prefiere hablar de esclerosis sistémica limitada frente a difusa, y reserva el acrónimo para el uso clínico cotidiano y para la literatura anterior a los años noventa.

Preguntas frecuentes

¿Qué significa cada letra del acrónimo CREST?

Calcinosis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias, los cinco rasgos que definieron el cuadro cuando se completó el acrónimo en 1973.

¿Es exactamente lo mismo que la acroesclerosis?

No del todo. Una nombra la enfermedad por dónde se extiende la piel endurecida y la otra por qué síntomas la acompañan, y aunque casi siempre coinciden en el mismo paciente, Orphanet señala que CREST podría representar un subtipo con más telangiectasias que la acroesclerosis en general.

¿Quién acuñó el término?

Robert H. Winterbauer, en 1964, aunque sin la E. Thibierge y Weissenbach ya habían descrito el cuadro en 1910, y Frayha, Scarola y Shulman completaron el acrónimo actual en 1973.

¿Se sigue usando este diagnóstico hoy?

Sí, aunque las clasificaciones reumatológicas actuales prefieren hablar de esclerosis sistémica cutánea limitada. El acrónimo CREST sobrevive en la práctica diaria por su valor mnemotécnico, más que como categoría diagnóstica formal.

Referencias

1. Orphanet en español. Esclerosis sistémica cutánea limitada.
2. Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD, NIH). Esclerodermia.
3. Medscape. CREST Syndrome: Background, Pathophysiology, Etiology.
4. PMC (National Library of Medicine). Gastrointestinal Hemorrhage in CREST Syndrome: A Case Report.