Calcinosis

Qué es la calcinosis

El término combina el latín calx, calcis (cal) con el sufijo griego -osis (estado patológico, acumulación). La descripción de depósitos cálcicos cutáneos en pacientes con conectivopatías se documenta desde finales del siglo XIX, pero fue la clasificación de Touart y Reiter, a finales de la década de 1990, la que ordenó las formas clínicas en un esquema que sigue vigente.

La calcinosis puede entenderse como una forma localizada de calcificación patológica. Lo que la distingue del concepto general de calcificación es su preferencia por los tejidos blandos superficiales: piel, tejido subcutáneo, fascias y, en casos extensos, planos musculares. No afecta de modo primario a la pared arterial de gran calibre ni a las vísceras, territorios que corresponden a otros tipos de calcificación patológica.

Formas clínicas según el mecanismo

Calcinosis distrófica. Se produce cuando el tejido ya está dañado, ya sea por inflamación crónica, isquemia, traumatismo repetido o fibrosis. La calcemia y la fosfatemia suelen ser normales. Es la forma más frecuente con diferencia. Las enfermedades autoinmunes del tejido conectivo concentran la mayoría de los casos: la esclerosis sistémica (esclerodermia) y la dermatomiositis son las dos asociaciones clásicas. En la dermatomiositis juvenil, la calcinosis aparece hasta en un 40 % de los pacientes y puede llegar a comprometer seriamente la movilidad articular. El lupus eritematoso sistémico, en cambio, la produce con menor frecuencia.

Calcinosis metastásica. Aquí el tejido receptor está sano, pero el producto calcio-fósforo sérico se encuentra elevado. La causa más habitual es la insuficiencia renal crónica avanzada con hiperparatiroidismo secundario; también puede verse en la intoxicación por vitamina D y en neoplasias con destrucción ósea masiva. Los depósitos suelen ser difusos y no respetan una sola localización anatómica.

Calcinosis idiopática. No se identifica ni daño tisular previo ni alteración del metabolismo fosfocálcico. La calcinosis escrotal idiopática (nódulos calcificados en la piel del escroto, generalmente asintomáticos, que afectan a varones jóvenes) y la calcinosis milia-like (papulitas blanquecinas tipo milio en manos o cara) son las presentaciones más reconocidas.

Calcinosis yatrógena. Resultado de la extravasación de soluciones intravenosas con contenido cálcico o de inyecciones repetidas en un mismo punto. Poco frecuente y localizada.

Extensión de los depósitos

Según la distribución anatómica, la calcinosis se describe como circunscrita (depósitos aislados, a menudo periarticulares), difusa o universalis (extensión a múltiples regiones corporales) y tumoral (masas calcificadas de gran tamaño que pueden confundirse radiológicamente con neoplasias). La forma tumoral es rara fuera del contexto de la insuficiencia renal y de la hiperfosfatemia.

Diferenciación con la calcifilaxis

La calcifilaxis comparte con la calcinosis el depósito de calcio en tejidos superficiales, pero añade un componente vascular definitorio: la calcificación de arteriolas dérmicas con trombosis luminal y necrosis isquémica. La distinción importa porque el pronóstico y la urgencia son muy diferentes. Una calcinosis distrófica puede convivir con el paciente durante años sin poner en riesgo su vida; la calcifilaxis, en cambio, tiene una mortalidad que supera el 50 % a un año.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra calcinosis?

Del latín calx (cal) y el sufijo griego -osis, que en medicina indica un proceso patológico o una acumulación anormal. Calcinosis equivale a «estado de depósito de cal».

¿Es lo mismo calcinosis que calcificación?

No exactamente. Calcificación es el término genérico para cualquier depósito de calcio en tejidos, incluidos hueso, vasos y vísceras. Calcinosis se reserva para el depósito en piel y tejidos blandos subcutáneos. Toda calcinosis es una calcificación, pero no toda calcificación se llama calcinosis.

¿Qué enfermedades autoinmunes se asocian con más frecuencia a calcinosis?

La esclerosis sistémica y la dermatomiositis, con cifras de prevalencia que en algunas series superan el 25 %. La dermatomiositis juvenil presenta una frecuencia particularmente alta, cercana al 40 % según las cohortes publicadas. El lupus eritematoso sistémico rara vez produce calcinosis significativa.

¿La calcinosis requiere siempre que el calcio en sangre esté elevado?

No. En la forma distrófica, que es la más habitual, la calcemia y la fosfatemia son normales. El problema no está en el medio interno sino en el tejido receptor, que, por estar dañado, favorece la precipitación local de sales de calcio.

Referencias

1. Actas Dermo-Sifiliográficas. Calcinosis cutis y calcifilaxis.
2. Actas Dermo-Sifiliográficas. Calcificación y osificación cutánea.
3. MedlinePlus. Esclerodermia.
4. REEMO (Elsevier). Calcinosis universal: una manifestación atípica de las colagenosis.