Calcifilaxis

Qué es la calcifilaxis

El nombre fue introducido por el endocrinólogo húngaro-canadiense Hans Selye en 1962. En sus experimentos con ratas, Selye observó que la sensibilización previa con hormona paratiroidea y vitamina D (a las que llamó «sensibilizadores»), seguida de un estímulo desencadenante, provocaba calcificaciones tisulares e inflamación local. Acuñó el término uniendo calcificación y anafilaxis, por analogía con la respuesta inmunológica de dos fases.

Esa analogía, sin embargo, resultó engañosa. La enfermedad humana no guarda relación con mecanismos anafilácticos, y desde 1998 el término «arteriolopatía calcificante urémica», propuesto por Coates, intenta desplazar al original. En la práctica, las dos denominaciones conviven en la literatura y en la codificación clínica.

Mecanismo de la lesión arteriolar

El proceso comienza con el depósito de cristales de hidroxiapatita en la capa media de arteriolas de pequeño calibre. La pared calcificada pierde distensibilidad. Sobre esa arteriola rígida se sobreañade una proliferación de la íntima y, finalmente, una trombosis que ocluye la luz del vaso.

El tejido irrigado por esas arteriolas queda en isquemia. En la piel, eso se traduce en placas livedo reticularis que progresan a púrpura retiforme, nódulos subcutáneos dolorosos y, si la evolución continúa, escaras necróticas de bordes irregulares. Las zonas de mayor adiposidad (abdomen, muslos, nalgas) son las más afectadas, aunque la calcifilaxis acral, con lesiones en dedos de manos y pies, conlleva peor pronóstico.

El producto calcio-fósforo elevado, la alteración del metabolismo de la vitamina D, los niveles altos de PTH y el uso de anticoagulantes cumarínicos se han identificado como factores que favorecen esta cascada. No obstante, la enfermedad puede aparecer en pacientes sin ningún factor clásico de riesgo. Los mecanismos exactos siguen siendo objeto de investigación.

Contexto clínico y epidemiología

Se estima una incidencia anual de entre el 1 % y el 4 % en pacientes en diálisis, según las series publicadas. La mortalidad supera el 50 % en el primer año tras el inicio de las lesiones, cifra que refleja la gravedad del cuadro y la frecuente sobreinfección de las heridas necróticas.

La calcifilaxis afecta con mayor frecuencia a mujeres, a pacientes con diabetes y a personas de raza blanca en la franja de edad media-avanzada. Se han descrito también casos aislados en pacientes sin enfermedad renal, asociados a hiperparatiroidismo primario, hepatopatía alcohólica o estados de hipercoagulabilidad. Son excepciones, pero matizan la etiqueta de «urémica» que lleva el sinónimo.

Diferenciación con otras calcificaciones vasculares

La aterosclerosis calcificada afecta la íntima de arterias de mediano y gran calibre, mientras que la calcifilaxis es una enfermedad de arteriolas (vasos de la microcirculación). La esclerosis de Mönckeberg, otra forma de calcificación de la media, suele ser asintomática y no produce oclusión trombótica.

La calcinosis cutánea distrófica deposita calcio en la piel pero sin el componente de trombosis arteriolar ni isquemia que define a la calcifilaxis. En la calcemia, la determinación del producto calcio-fósforo puede orientar hacia una u otra entidad.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra calcifilaxis?

Hans Selye la construyó en 1962 fusionando «calcificación» y «anafilaxis» para describir el depósito cálcico inducido experimentalmente tras una fase de sensibilización. El paralelismo con la anafilaxis era conceptual, no inmunológico, y la terminología actual prefiere «arteriolopatía calcificante urémica».

¿Solo afecta a pacientes en diálisis?

No. La gran mayoría de los casos se dan en el contexto de la enfermedad renal avanzada, pero se han documentado casos en pacientes con función renal conservada, generalmente vinculados a alteraciones graves del metabolismo fosfocálcico o a estados protrombóticos.

¿Es lo mismo calcifilaxis que calcinosis?

No. La calcinosis deposita calcio en tejidos blandos sin el fenómeno de trombosis arteriolar. La calcifilaxis combina la calcificación de la pared vascular con trombosis y necrosis isquémica, lo que la convierte en una entidad clínicamente distinta y de peor pronóstico.

Referencias

1. Revista de Nefrología (SEN). Arteriolopatía urémica calcificante (calcifilaxis): incidencia, formas de presentación y evolución.
2. Manual MSD (versión para profesionales). Generalidades sobre los trastornos de la concentración del calcio.
3. Actas Dermo-Sifiliográficas. Calcinosis cutis y calcifilaxis.
4. MedlinePlus. Enfermedad renal crónica.