Calcifilaxis

Qué es la calcifilaxis

Calcifilaxis es una enfermedad vascular rara, grave y potencialmente mortal, caracterizada por la calcificación de los vasos sanguíneos de pequeño y mediano calibre, que conduce a la isquemia y necrosis de los tejidos, especialmente de la piel y el tejido subcutáneo. Esta condición se presenta con mayor frecuencia en pacientes con enfermedad renal crónica en estadios avanzados, especialmente en aquellos en tratamiento sustitutivo con diálisis.

También se la conoce como arteriolopatía urémica calcificante y su presentación clínica está dominada por lesiones cutáneas dolorosas, necróticas y de difícil tratamiento. La tasa de mortalidad asociada es muy elevada, superando el 50% en el primer año tras el diagnóstico.

Calcifilaxis: mecanismos fisiopatológicos

La calcifilaxis consiste en un proceso patológico en el cual se produce una calcificación activa de la media vascular, con obliteración progresiva de la luz del vaso, trombosis y necrosis tisular. Afecta fundamentalmente a las arteriolas cutáneas, aunque también puede comprometer vasos viscerales.

Este proceso se ve favorecido por un entorno de desequilibrio mineral característico de la enfermedad renal avanzada: hiperfosfatemia, hipocalcemia relativa, hiperparatiroidismo secundario y una alteración en los inhibidores de la calcificación, como la fetuina-A, la matriz Gla protein (MGP) o la osteoprotegerina.

Además, hay un importante componente inflamatorio, estrés oxidativo y disfunción endotelial, lo que diferencia la calcifilaxis de otros tipos de calcificaciones vasculares pasivas. La consecuencia es una lesión vascular progresiva que culmina en isquemia, ulceración cutánea y necrosis.

Calcifilaxis: causas y factores de riesgo

Las principales causas de calcifilaxis se relacionan con alteraciones del metabolismo mineral óseo, especialmente en el contexto de enfermedad renal crónica (ERC). Sin embargo, también puede aparecer en pacientes sin ERC, lo que se conoce como calcifilaxis no urémica.

Factores de riesgo principales

• Enfermedad renal crónica en diálisis (hemodiálisis o diálisis peritoneal)
• Hiperparatiroidismo secundario o terciario
• Hiperfosfatemia persistente
• Déficit o uso de antagonistas de vitamina K
• Uso de quelantes de fósforo con calcio
• Obesidad y diabetes mellitus
• Uso de corticoides, warfarina, hierro intravenoso o vitamina D en altas dosis

Calcifilaxis y vitamina D

Existe una asociación significativa entre la administración de altas dosis de análogos de vitamina D y la aparición de calcifilaxis, probablemente debido al aumento de la absorción de calcio y fósforo, exacerbando el desequilibrio del metabolismo mineral. El tratamiento con vitamina D debe ser cuidadosamente individualizado en pacientes con enfermedad renal avanzada.

Calcifilaxis: síntomas clínicos

Los síntomas de la calcifilaxis son principalmente cutáneos, aunque también pueden afectar a otros sistemas en casos avanzados. La presentación suele ser aguda y de rápida progresión.

Lesiones cutáneas características

• Nódulos y placas dolorosas, violáceas o eritematosas
• Úlceras con escara negra central (necrosis)
• Lesiones simétricas en muslos, abdomen, glúteos, mamas o piernas
• Dolor intenso desproporcionado a la apariencia inicial

Estas lesiones progresan rápidamente a úlceras necróticas y son susceptibles a sobreinfección bacteriana, lo que incrementa el riesgo de sepsis.

Otros síntomas sistémicos

• Fiebre
• Síndrome de respuesta inflamatoria sistémica (SIRS)
• Dolor refractario a analgésicos convencionales
• Deterioro del estado general

Calcifilaxis en la piel: complicaciones

La calcifilaxis en la piel puede dar lugar a múltiples complicaciones, siendo la más temida la sepsis de origen cutáneo, que constituye la principal causa de muerte en estos pacientes.

Otras complicaciones incluyen:

• Dolor crónico intratable
• Necrosis extensa que requiere desbridamiento o amputación
• Desnutrición por hipercatabolismo
• Inestabilidad hemodinámica en casos graves

Diagnóstico de la calcifilaxis

El diagnóstico es clínico, apoyado en los hallazgos cutáneos y antecedentes de enfermedad renal crónica. Las pruebas complementarias se utilizan para confirmar o descartar diagnósticos diferenciales.

Pruebas complementarias

• Biopsia cutánea: confirma la calcificación vascular, aunque se evita en lesiones extensas por riesgo de mala cicatrización
• Radiografía: puede mostrar calcificaciones lineales en tejidos blandos
• Gammagrafía ósea: útil para detectar áreas de calcificación no evidentes clínicamente

Calcifilaxis: tratamiento

El tratamiento de la calcifilaxis debe ser multidisciplinar, urgente e individualizado, ya que no existe una terapia estandarizada con eficacia demostrada universalmente. Los pilares del manejo incluyen la corrección de factores de riesgo, el control del dolor, el tratamiento de las lesiones cutáneas y la prevención de infecciones.

Medidas generales

• Suspensión de warfarina y otros fármacos que inhiben proteínas anticalcificantes
• Cambio de quelantes de fósforo con calcio por quelantes sin calcio
• Reducción o suspensión de vitamina D activa
• Optimización del control del fósforo sérico

Tratamientos específicos

• Sulfato de sodio de tiosulfato: antioxidante y quelante, puede mejorar la perfusión y reducir la calcificación.
• Paratiroidectomía: en casos de hiperparatiroidismo grave, especialmente si hay hiperfosfatemia persistente.
• Oxigenoterapia hiperbárica: puede acelerar la cicatrización y mejorar la oxigenación tisular.

Manejo del dolor y cuidado de heridas

• Analgesia potente, incluidos opioides en fases avanzadas
• Cuidados locales con apósitos no adherentes, control de exudado y desbridamiento cuando sea necesario
• Cobertura antibiótica empírica si hay signos de infección

Pronóstico de la calcifilaxis

El pronóstico de la calcifilaxis es reservado. Se trata de una entidad con una elevada tasa de mortalidad, superior al 50% al año del diagnóstico, especialmente si se desarrollan complicaciones sépticas o si las lesiones son extensas.

Los factores que se asocian a un peor pronóstico incluyen:

• Presencia de lesiones ulceradas con necrosis profunda
• Retraso en el diagnóstico
• Obesidad y diabetes mellitus mal controlada
• Infecciones cutáneas con sepsis asociada

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