Acroesclerosis

Qué es la acroesclerosis

El término combina el griego ἄκρος (ákros, 'extremo', 'punta') con σκληρός (sklērós, 'duro') y el sufijo -ωσις (-osis, 'proceso'). Quiere decir, de forma literal, endurecimiento de las partes distales del cuerpo. En la práctica reumatológica se utiliza para describir la fibrosis cutánea que afecta a la piel comprendida entre las articulaciones metacarpofalángicas y los codos, o entre las metatarsofalángicas y las rodillas, junto con la afectación de la cara.

Conviene no confundirla con la esclerodactilia, que es un término más restringido: la esclerodactilia se refiere al endurecimiento limitado a los dedos, mientras que la acroesclerosis abarca todo el segmento distal de la extremidad. Ambos hallazgos suelen coexistir, y de hecho la esclerodactilia representa con frecuencia la fase inicial de lo que después se extiende como acroesclerosis franca.

La esclerosis sistémica cutánea limitada

La clasificación actualmente vigente, propuesta por LeRoy y colaboradores, divide la esclerodermia sistémica en dos grandes formas según la extensión de la fibrosis cutánea. En la forma difusa, el endurecimiento progresa rápidamente hacia el tronco y las extremidades proximales. En la forma limitada, la esclerosis se confina a las zonas acrales y a la cara, que es precisamente lo que define la acroesclerosis.

Esta forma limitada se asoció durante décadas al acrónimo CREST, que reúne cinco rasgos que tienden a agruparse: calcinosis subcutánea, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias. No todos los pacientes presentan los cinco componentes a la vez, de modo que existen formas incompletas. El anticuerpo anticentrómero es el marcador serológico más frecuente en este subgrupo.

Que la fibrosis cutánea se detenga en los codos no significa que la enfermedad carezca de repercusión visceral. La hipertensión arterial pulmonar y la cirrosis biliar primaria aparecen con más frecuencia en la forma limitada que en la difusa, y pueden condicionar el pronóstico a largo plazo.

Mecanismo de la fibrosis cutánea

En la piel acroesclerótica, los fibroblastos dérmicos depositan cantidades excesivas de colágeno y otras proteínas de la matriz extracelular. El proceso se acompaña de una vasculopatía obliterante de las arteriolas y los capilares de la dermis, que contribuye a la isquemia tisular crónica. Esa doble afectación (fibrosis más vasculopatía) es la que explica el aspecto tenso, brillante y adherido al plano profundo que adopta la piel, con pérdida progresiva de los pliegues cutáneos y reducción de la movilidad articular.

El fenómeno de Raynaud precede a la fibrosis en la mayoría de los pacientes, a veces por años. Esa secuencia temporal ha llevado a considerar el daño endotelial como el acontecimiento inicial de la cascada fisiopatológica, al que se suman después la activación inmunitaria y la respuesta fibrótica descontrolada.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra acroesclerosis?

Del griego ἄκρος ('extremo') y σκληρός ('duro'). Describe con exactitud lo que el clínico observa: un endurecimiento de la piel en las partes más distales del cuerpo. El sufijo -osis indica proceso o estado.

¿Es lo mismo que la esclerodermia?

No. La esclerodermia (o esclerosis sistémica) es la enfermedad de fondo; la acroesclerosis es el patrón de distribución cutánea que adopta esa enfermedad cuando se presenta en su forma limitada. Dicho de otro modo: toda acroesclerosis forma parte de una esclerodermia, pero no toda esclerodermia se manifiesta como acroesclerosis, ya que la forma difusa se extiende al tronco.

¿El fenómeno de Raynaud aparece siempre?

En la práctica, sí. Más del 95 % de los pacientes con esclerosis sistémica limitada refieren episodios de Raynaud, y en muchos casos el vasospasmo digital precede a la fibrosis cutánea en varios años. La aparición de un fenómeno de Raynaud aislado en una persona sin antecedentes obliga a vigilar la posible evolución hacia una conectivopatía.

Referencias

1. MedlinePlus en español. Esclerodermia.
2. Manual MSD, versión para profesionales. Esclerosis sistémica.
3. Orphanet. Esclerosis sistémica cutánea limitada (ORPHA:220402).
4. Mayo Clinic. Esclerodermia: síntomas y causas.