Acrocianosis

Qué es la acrocianosis

Se denomina acrocianosis a un trastorno vascular periférico que se manifiesta como una coloración azul violácea, simétrica y mantenida en el tiempo, localizada en las manos, los pies y, con menor frecuencia, en la nariz o los pabellones auriculares. El cuadro no produce dolor ni daño tisular en su forma primaria, lo que lo distingue de otras alteraciones vasculares de las extremidades.

El término procede del griego ἄκρον (ákron, «extremidad») y κύανος (kýanos, «azul oscuro»). Fue acuñado en 1896 por el médico belga Jean-Baptiste Crocq, que describió la entidad como un cuadro independiente del fenómeno de Raynaud en una serie de pacientes con coloración cianótica fija de las manos, sin los episodios paroxísticos de palidez que caracterizan al Raynaud. La raíz κύανος, por cierto, es la misma que dio nombre al color cian y, por extensión, a toda la familia de términos que en medicina describen la tonalidad azulada de piel y mucosas: cianosis central, periférica y, como en este caso, acra.

Mecanismo del vasoespasmo arteriolar

En condiciones normales, las arteriolas de la piel regulan el flujo sanguíneo cutáneo respondiendo a la temperatura ambiente y a señales del sistema nervioso autónomo. Cuando la temperatura desciende, se produce una vasoconstricción fisiológica que reduce la pérdida de calor. En la acrocianosis, esa respuesta se exagera: las arteriolas de los dedos y las zonas acras permanecen contraídas durante periodos prolongados, incluso ante estímulos de frío moderado o estrés emocional.

Al mismo tiempo, los capilares y las vénulas de esas mismas regiones tienden a dilatarse de forma pasiva. El resultado es una circulación enlentecida en la que la sangre permanece más tiempo del habitual en el lecho capilar, pierde oxígeno progresivamente y acumula hemoglobina desoxigenada. Esa acumulación es lo que confiere a la piel su tono azulado o violáceo. Un detalle relevante: la saturación de oxígeno arterial medida con un pulsioxímetro se mantiene dentro de la normalidad, porque el problema no está en los pulmones ni en el corazón, sino en la microcirculación local.

No se conoce con precisión por qué la regulación del tono arteriolar se altera en estos pacientes. Se ha implicado una disfunción del sistema nervioso simpático y posibles anomalías en la sensibilidad de los receptores adrenérgicos de la pared vascular, pero ninguna de estas hipótesis se ha confirmado de forma concluyente. La etiología sigue abierta.

Formas primaria y secundaria

Acrocianosis primaria. También llamada idiopática, es con diferencia la más frecuente. Aparece sobre todo en mujeres jóvenes con índice de masa corporal bajo y se intensifica en los meses fríos. No se acompaña de dolor, úlceras ni cambios tróficos en la piel (adelgazamiento cutáneo, fragilidad ungueal o caída del vello). Los pulsos arteriales de las muñecas y los tobillos son normales a la palpación. Es un cuadro benigno que no progresa hacia formas graves de isquemia.

Conviene saber que la acrocianosis primaria es un hallazgo fisiológico normal en los recién nacidos: prácticamente todos los neonatos presentan manos y pies de tonalidad azulada durante las primeras horas o días de vida, porque su sistema circulatorio periférico está madurando. Esta acrocianosis neonatal se resuelve espontáneamente en días o, como mucho, en pocas semanas, y no requiere ninguna intervención.

Acrocianosis secundaria. Aparece en el contexto de enfermedades sistémicas que afectan a la microcirculación o a la composición de la sangre. Entre las entidades que pueden provocarla se encuentran conectivopatías como la esclerodermia o el lupus eritematoso sistémico, crioglobulinemias, síndromes mieloproliferativos y, en casos poco habituales, procesos neoplásicos. La forma secundaria tiende a ser más asimétrica, puede acompañarse de dolor y, a veces, de lesiones cutáneas que la primaria nunca produce. Por eso, ante una acrocianosis de inicio reciente en un adulto mayor o con rasgos atípicos (dolor, asimetría, úlceras), se recomienda una valoración médica para descartar una causa subyacente.

Diferenciación con el fenómeno de Raynaud y la eritrocianosis

La confusión con el fenómeno de Raynaud es frecuente, pero los dos cuadros se distinguen bien en la práctica. En el Raynaud, la coloración de los dedos cambia por fases: primero palidez (blanco), después cianosis (azul) y finalmente rubor (rojo) al restablecerse el flujo. Cada episodio dura minutos y suele ser doloroso. En la acrocianosis, la coloración es permanente, no hay fase de palidez previa y no duele. Tampoco se producen los cambios tróficos (piel fina y brillante, uñas quebradizas) que pueden aparecer en el Raynaud avanzado.

Otra entidad que a veces se confunde es la eritrocianosis, un cuadro en el que la coloración afecta también a las piernas, con placas rojizo-azuladas y, en ocasiones, edema. Se da con más frecuencia en mujeres jóvenes con sobrepeso y se agrava con la exposición al frío, pero la distribución anatómica es distinta: la eritrocianosis afecta a zonas amplias de las extremidades inferiores, no solo a los dedos y las manos.

Los sabañones (perniosis) constituyen otro diagnóstico diferencial habitual. Se trata de lesiones inflamatorias localizadas, pruriginosas y dolorosas, que aparecen tras exposición al frío húmedo. En el sabañón hay inflamación visible y una respuesta cutánea anómala bien delimitada; la acrocianosis, por el contrario, es difusa y carece de componente inflamatorio.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra acrocianosis?

Del griego ἄκρον (ákron), que significa «extremidad» o «punta», y κύανος (kýanos), que designa el color azul oscuro. El término fue introducido en 1896 por el médico belga Jean-Baptiste Crocq para distinguir este cuadro del fenómeno de Raynaud, que ya se conocía desde 1862.

¿Es lo mismo acrocianosis que cianosis?

No. La cianosis es un signo clínico genérico que describe la coloración azulada de piel o mucosas por exceso de hemoglobina desoxigenada. Puede ser central (afecta labios, lengua, tronco y se debe a hipoxemia arterial) o periférica. La acrocianosis es una entidad concreta dentro de las cianosis periféricas, con un mecanismo, una distribución y un pronóstico propios.

¿Debería preocuparme si mi recién nacido tiene las manos y los pies azulados?

En la gran mayoría de los casos, no. La acrocianosis neonatal es un hallazgo habitual y benigno que refleja la inmadurez de la circulación periférica del recién nacido. Se resuelve sola en pocos días. Lo que sí requiere atención inmediata es la cianosis central, es decir, la coloración azulada en labios, lengua o tronco, que puede indicar un problema cardíaco o respiratorio.

¿La acrocianosis produce úlceras o daño permanente en la piel?

Depende del tipo. La primaria, no: es benigna y no provoca lesiones tisulares. La secundaria, en cambio, puede asociarse a úlceras digitales o cambios cutáneos si la enfermedad subyacente (por ejemplo, una conectivopatía o una crioglobulinemia) compromete la irrigación de forma más intensa.

¿Es lo mismo acrocianosis que fenómeno de Raynaud?

No, y la distinción tiene relevancia clínica. El fenómeno de Raynaud cursa con episodios intermitentes en los que los dedos pasan de blancos a azules y luego a rojos, habitualmente con dolor. La acrocianosis es continua, simétrica, indolora y no presenta esa secuencia trifásica de colores. Crocq las separó como entidades distintas ya en 1896, y la diferenciación se ha mantenido desde entonces en la literatura médica.

Referencias

1. Manual MSD (versión para profesionales). Acrocianosis.
2. Manual MSD (versión para el público general). Acrocianosis.
3. MedlinePlus (Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU.). Coloración azulada de la piel.
4. Kurklinsky AK, Miller VM, Rooke TW. Acrocyanosis: the Flying Dutchman. Vasc Med. 2011;16(4):288-301.