Anticuerpo anticentrómero

Qué es el anticuerpo anticentrómero

Más que una estructura simple, el centrómero alberga un complejo proteico llamado cinetocoro, compuesto por varias proteínas centroméricas (CENP). Los ACA reconocen principalmente tres de ellas: CENP-A, CENP-B y CENP-C. De las tres, CENP-B (una proteína de 80 kDa que se une al ADN centromérico) es la diana predominante y concentra hasta el 95 % de la reactividad en los sueros positivos.

Etimológicamente, «centrómero» combina el griego κέντρον (kéntron, centro, punto de apoyo) con μέρος (méros, parte): la parte central del cromosoma. El nombre del anticuerpo, por tanto, remite a esa localización cromosómica precisa que se tiñe de forma inconfundible en la inmunofluorescencia indirecta sobre células HEp-2: un punteado discreto, regular, que sigue la distribución de los centrómeros en metafase.

Contexto clínico del anticuerpo anticentrómero

La esclerosis sistémica se divide clínicamente en una forma cutánea difusa y otra cutánea limitada. En la forma limitada, el engrosamiento de la piel no sobrepasa los codos ni las rodillas, aunque puede afectar a la cara. El acrónimo CREST (calcinosis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia, telangiectasias) sirvió durante décadas para designar este subtipo, y los ACA son su marcador serológico más representativo: aparecen en un 50-90 % de estos pacientes, según las series.

Frente al otro autoanticuerpo clásico de la esclerodermia (el anti-Scl-70 o antitopoisomerasa I, asociado a la forma difusa y a fibrosis pulmonar), los ACA tienden a indicar un curso menos agresivo en la afectación visceral, con menor riesgo de enfermedad pulmonar intersticial. La hipertensión arterial pulmonar, sin embargo, constituye una complicación que sí se observa con frecuencia en portadores de ACA.

Preguntas frecuentes

De dónde viene el nombre de este anticuerpo

De la estructura cromosómica que reconoce. El centrómero es la región de constricción del cromosoma en la metafase, y el anticuerpo se detecta porque tiñe específicamente esa zona en las preparaciones de inmunofluorescencia. La imagen al microscopio es muy característica: puntos discretos y regulares, cuyo número refleja el de cromosomas de la célula (46 en las células humanas en G2).

Un ACA positivo equivale a tener esclerosis sistémica

No siempre. Los ACA pueden detectarse, en baja proporción, en el síndrome de Sjögren primario y, muy rara vez, en el lupus eritematoso sistémico. También se han descrito en personas sin enfermedad autoinmune aparente. No obstante, su especificidad para el espectro de la esclerosis sistémica supera el 95 %, lo que les confiere un peso considerable cuando aparecen en el contexto clínico adecuado.

Los ACA y el anti-Scl-70 pueden coexistir en un mismo paciente

Rara vez. La coexistencia de ambos anticuerpos es infrecuente; en la práctica, tienden a ser mutuamente excluyentes. Un paciente suele presentar uno u otro, y cada perfil se asocia a un subtipo clínico distinto de esclerosis sistémica.

Referencias

1. Lab Tests Online ES (SEQCML). Anticuerpos anticentrómero.
2. MedlinePlus en español. Esclerodermia.
3. MedlinePlus en español. Prueba de anticuerpos antinucleares.
4. Mayo Clinic. Esclerodermia.