Síndrome de Pancoast

Qué es el síndrome de Pancoast

Se trata de una manifestación clínica con base anatómica muy precisa. Ocurre cuando una masa tumoral situada en el ápice de uno de los pulmones, justo bajo la cúpula pleural y por encima de la primera costilla, invade las estructuras nerviosas, vasculares y óseas que atraviesan esa región estrecha del cuello torácico. La afectación nerviosa del plexo braquial inferior y del ganglio estrellado del sistema simpático produce la combinación clínica característica: dolor en hombro y brazo, signos de síndrome de Horner y, con frecuencia, atrofia de la musculatura intrínseca de la mano.

El término es un epónimo combinado con la palabra síndrome, del griego σύνδρομος (syndromos), literalmente "que corre junto" o concurrencia de signos. Lleva el nombre del radiólogo estadounidense Henry Khunrath Pancoast (1875-1939), profesor en la Universidad de Pensilvania. Pancoast publicó su primera serie en 1924 en el Journal of the American Medical Association, donde describió varios casos de "tumores del ápice torácico" con destrucción costal y manifestaciones neurológicas. En un segundo trabajo, en 1932, acuñó la denominación superior pulmonary sulcus tumor y caracterizó plenamente la entidad clínica que hoy lleva su nombre.

En el mismo año de 1932, el médico argentino Ciril Tobías publicó en la Revista Médica Latino-Americana de Buenos Aires un trabajo titulado Síndrome ápico-costo-vertebral doloroso por tumor apexiano. Su valor diagnóstico en el cáncer primitivo pulmonar, en el que aportó dos correcciones decisivas a las ideas de Pancoast. Demostró que estos tumores no procedían de restos branquiales embrionarios, como sugería el autor estadounidense, sino del propio tejido broncopulmonar, y describió con mayor precisión los componentes clínicos del cuadro. Esa contribución explica que en la literatura iberoamericana la entidad se denomine con frecuencia síndrome de Pancoast-Tobías.

Por qué se produce el cuadro

El vértice pulmonar ocupa una región anatómica densamente habitada, donde en muy pocos centímetros se concentran estructuras de importancia funcional. Por su techo discurren los troncos del plexo braquial, la arteria y vena subclavias, la cúpula pleural, las dos primeras costillas y los cuerpos vertebrales correspondientes, además de la cadena simpática paravertebral y, en su parte alta, el ganglio cervicotorácico o estrellado. Un tumor que crezca en este espacio puede comprometer todas o varias de esas estructuras a la vez, lo que explica que la presentación clínica sea predominantemente neurológica y dolorosa, y no respiratoria como suele ocurrir con otros cánceres de pulmón.

La invasión del plexo braquial en sus raíces inferiores (octava cervical y primera y segunda torácicas) origina dolor irradiado por el territorio cubital del miembro superior, desde el hombro hasta el borde interno del antebrazo y el cuarto y quinto dedos. Es el dolor del territorio del nervio cubital, descrito por los pacientes como profundo, persistente y nocturno, y a menudo confundido con una plexopatía de otra causa, una hernia discal cervical o una patología del hombro.

Cuando el tumor compromete el ganglio estrellado, situado en la fosa supraclavicular, interrumpe la inervación simpática del territorio facial y ocular ipsilateral. El resultado es el síndrome de Horner: miosis por predominio del parasimpático sobre el músculo dilatador de la pupila, ptosis palpebral por afectación del músculo tarsal de Müller, anhidrosis en la hemicara correspondiente y enoftalmos aparente. La compresión simultánea de las raíces motoras del plexo braquial produce, con el tiempo, debilidad y atrofia de los músculos intrínsecos de la mano (musculatura tenar e interósea).

A esa combinación neurológica se suma la destrucción ósea en una proporción importante de pacientes. Las primeras costillas y, en ocasiones, los cuerpos vertebrales adyacentes (T1 y T2) muestran lesiones osteolíticas visibles en la radiografía simple o en la tomografía computarizada. Menos habitualmente, el tumor puede invadir la vena subclavia o la vena cava superior, producir parálisis del nervio frénico con elevación diafragmática, o comprometer el nervio laríngeo recurrente y producir disfonía.

Causas del síndrome

El sustrato más frecuente es un carcinoma broncogénico no microcítico, en especial el carcinoma epidermoide, que históricamente fue la estirpe dominante en estas localizaciones. En las series más recientes el adenocarcinoma ha igualado o superado en frecuencia al epidermoide, en paralelo a la evolución epidemiológica general del cáncer de pulmón. El carcinoma microcítico es causa infrecuente, aunque también está descrita. El consumo de tabaco se mantiene como principal factor de riesgo.

Otras causas son posibles aunque mucho más raras. Linfomas (Hodgkin y no Hodgkin), mesoteliomas, plasmocitomas y metástasis en el vértice pulmonar de tumores de mama o de otras localizaciones pueden producir un cuadro clínicamente indistinguible. También se han descrito casos asociados a infecciones crónicas que afectan al ápice pulmonar (tuberculosis, aspergilosis), una causa históricamente frecuente cuando la tuberculosis era endémica y que conviene recordar en pacientes inmunodeprimidos o en regiones con alta prevalencia.

Diferenciación con entidades relacionadas

Tumor de Pancoast. Designa la masa tumoral localizada en el vértice pulmonar, considerada como entidad anatómica y oncológica. El síndrome de Pancoast es la consecuencia clínica que esa masa puede producir cuando alcanza un tamaño suficiente para invadir las estructuras vecinas. Un mismo paciente puede tener tumor de Pancoast sin desarrollar el síndrome completo, especialmente en fases tempranas.

Síndrome de Horner. Es uno de los componentes del síndrome de Pancoast, pero como entidad independiente designa la afectación simpática cervical de cualquier origen: traumático, vascular (disección carotídea), tumoral no pulmonar, iatrogénico o congénito. Cuando se observa síndrome de Horner aislado en un adulto, debe descartarse activamente una lesión apical pulmonar antes de etiquetarlo de idiopático.

Síndrome de la vena cava superior. Comparte la sospecha de neoplasia torácica como causa frecuente, pero la fisiopatología es venosa, no neurológica. Cursa con edema facial, ingurgitación yugular y circulación colateral en hemicuerpo superior. Puede aparecer asociado al síndrome de Pancoast cuando el tumor invade además el mediastino superior.

Cervicobraquialgia de origen cervical. El dolor irradiado por el territorio cubital obliga a diferenciar este cuadro de las radiculopatías cervicales (hernia discal C7-T1, espondilosis), de los síndromes del desfiladero torácico y de las patologías del manguito rotador. Una clave: la cervicobraquialgia mecánica responde a posturas y maniobras, mientras que el dolor del síndrome de Pancoast es persistente, nocturno y refractario a los analgésicos habituales.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre síndrome de Pancoast?

Es un epónimo en honor de Henry Khunrath Pancoast (1875-1939), radiólogo de la Universidad de Pensilvania, que describió esta entidad en 1924 y 1932 en el Journal of the American Medical Association. La palabra síndrome procede del griego syndromos, "que corre junto", utilizado en medicina para nombrar el conjunto de signos y síntomas que aparecen agrupados de manera reconocible. En la literatura iberoamericana es común la denominación síndrome de Pancoast-Tobías, que añade el apellido del médico argentino Ciril Tobías, autor en 1932 de una descripción independiente y de la primera caracterización correcta del origen broncopulmonar del tumor.

¿Es lo mismo el síndrome que el tumor de Pancoast?

No. El tumor de Pancoast es la neoplasia situada en el vértice pulmonar; el síndrome de Pancoast es la combinación de manifestaciones clínicas que esa neoplasia puede generar al invadir el plexo braquial, la cadena simpática y las estructuras óseas adyacentes. Un tumor del ápice puede pasar desapercibido durante mucho tiempo y solo expresarse cuando la invasión local alcanza las estructuras nerviosas.

¿Por qué duele el hombro y no el pecho?

Por la localización periférica del tumor. A diferencia de los cánceres centrales del pulmón, que invaden bronquios principales y producen síntomas respiratorios precoces (tos, hemoptisis, disnea), el tumor del vértice se encuentra alejado de las vías aéreas grandes y crece hacia la pared torácica superior y el plexo braquial. El primer síntoma suele ser dolor referido en el hombro y la cara interna del brazo, motivo por el que estos pacientes consultan inicialmente al traumatólogo o al reumatólogo y reciben con frecuencia el diagnóstico erróneo de patología musculoesquelética.

¿Es lo mismo síndrome de Pancoast que síndrome de Horner?

No, aunque están estrechamente relacionados. El síndrome de Horner forma parte del síndrome de Pancoast cuando el tumor compromete el ganglio estrellado, pero como entidad independiente designa la afectación de la inervación simpática del ojo y la hemicara de cualquier causa. La aparición de un síndrome de Horner en un adulto, especialmente acompañado de dolor en el hombro o de antecedentes de tabaquismo, debe llevar siempre a buscar activamente un tumor del vértice pulmonar.

¿Por qué el dolor sigue el territorio del nervio cubital?

Porque las raíces nerviosas comprimidas son las que conforman el tronco inferior del plexo braquial (octava cervical y primera torácica), de las que deriva el nervio cubital. Ese nervio recoge la sensibilidad de la cara interna del antebrazo y del cuarto y quinto dedos, e inerva la musculatura intrínseca de la mano. La distribución del dolor coincide con su territorio, lo que produce un patrón muy distintivo y útil para sospechar el cuadro: dolor profundo que baja por el borde interno del brazo hasta el meñique.

Referencias

1. Manual MSD versión para profesionales. Carcinoma pulmonar.
2. Khosravi Shahi P. Síndrome de Pancoast (tumor de sulcus pulmonar superior): revisión de la literatura. An Med Interna (Madrid). 2005;22(4):194-196.
3. Marulli G, Battistella L, Mammana M, et al. Superior sulcus tumors (Pancoast tumors). Ann Transl Med. 2016;4(12):239.
4. Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR). Síndrome de Pancoast e infiltración tumoral endobronquial como primera manifestación de un linfoma de Hodgkin. Arch Bronconeumol. 2004;40(6):277-280.