Síndrome de Horner

Qué es el síndrome de Horner

El nombre honra al oftalmólogo suizo Johann Friedrich Horner (1831-1886), que ejerció en su clínica privada de Zúrich y que, según sus propias estadísticas, apenas falló en un 1% de las cerca de 5000 extracciones de cataratas que practicó a lo largo de su carrera. En 1869 publicó el caso de una mujer de 40 años con dolor de cabeza, párpado caído, pupila contraída y enrojecimiento facial derecho, cuadro que atribuyó a una lesión de la vía simpática cervical.

Horner, sin embargo, no fue el primero en observarlo. El fenómeno ya era conocido en el laboratorio. En 1727, el anatomista francés François Pourfour du Petit había descrito miosis, inflamación conjuntival y caída del párpado tras seccionar el simpático cervical en perros, casi siglo y medio antes de que Horner viera a su primera paciente humana. En 1852, el fisiólogo Claude Bernard reprodujo y detalló el mismo cuadro en animales, lo que explica que en Francia, Italia y buena parte de Europa continental el trastorno se conozca todavía como síndrome de Claude Bernard-Horner, mientras que en el ámbito germánico y anglosajón prevaleció el epónimo simple.

La vía oculosimpática: tres neuronas, tres niveles de lesión

La vía que se interrumpe en el síndrome de Horner no es un trayecto único, sino una cadena de tres neuronas sucesivas. La primera, la neurona central, desciende desde el hipotálamo, atraviesa el tronco del encéfalo y llega hasta la médula espinal cervicodorsal, a la altura de C8-T1. La segunda, la preganglionar, abandona la médula, cruza la parte alta del tórax (con una relación anatómica estrecha con el vértice pulmonar y la arteria subclavia) y asciende hasta el ganglio cervical superior, ya en la base del cráneo. La tercera, la posganglionar, sigue el trayecto de la arteria carótida interna hasta alcanzar el músculo dilatador de la pupila, el músculo de Müller del párpado superior y las glándulas sudoríparas de la cara.

Clasificación según el nivel de la lesión

Esta anatomía en tres tramos es la que sostiene la clasificación del síndrome, que distingue entre una forma central o de primer orden, una preganglionar o de segundo orden y una posganglionar o de tercer orden. La proximidad de la neurona preganglionar al vértice pulmonar y a los grandes vasos del tórax explica que numerosas entidades de origen torácico compartan este síndrome como componente. La forma posganglionar, en cambio, sigue el recorrido cervical y craneal de la carótida interna, un territorio anatómico completamente distinto.

Formas congénita y adquirida

El síndrome de Horner puede estar presente desde el nacimiento. En estos casos congénitos suele acompañarse de heterocromía del iris: el ojo afectado conserva un color más claro que el sano, porque la inervación simpática interviene en el depósito de melanina del iris durante el primer año de vida y su ausencia deja esa maduración pigmentaria incompleta. Este rasgo, ausente en las formas adquiridas del adulto, es uno de los pocos signos que distinguen a simple vista el origen congénito del cuadro.

Diferenciación con el síndrome de Pourfour du Petit

El síndrome de Horner tiene, por así decirlo, su imagen en espejo. El síndrome de Pourfour du Petit no nace de la destrucción de la vía simpática, sino de su irritación: en lugar de miosis, ptosis y anhidrosis aparecen midriasis, retracción palpebral y exoftalmos, un cuadro de hiperactividad simpática en vez de parálisis. Su descripción es tan antigua como la del propio Pourfour du Petit en el siglo XVIII, aunque su validez como entidad clínica independiente se ha discutido durante décadas; algunos autores llegaron a dudar de que existiera realmente fuera de los libros de texto, por la escasez de casos humanos bien documentados.

Preguntas frecuentes

¿De dónde procede el nombre síndrome de Horner?

Del oftalmólogo suizo Johann Friedrich Horner, que describió el cuadro en 1869. En Francia y otros países europeos se añade el nombre de Claude Bernard, que había estudiado el mismo fenómeno en animales diecisiete años antes.

¿Es el síndrome de Horner una enfermedad en sí misma?

No. Es un signo clínico, la manifestación visible de una lesión en algún punto de la vía simpática que llega al ojo; la naturaleza de esa lesión de fondo puede ser muy distinta de un caso a otro.

¿Es un cuadro frecuente?

No demasiado. La anisocoria, la desigualdad de tamaño entre ambas pupilas, aparece hasta en un 20% de la población general por causas muy diversas, pero solo una fracción pequeña corresponde a un síndrome de Horner. Se ha descrito, por ejemplo, como complicación tras cirugía de bypass coronario, con una frecuencia que en distintas series oscila entre el 0,2% y el 7,6% de los operados, atribuida al estiramiento de fibras nerviosas durante la manipulación quirúrgica del tórax y el cuello.

¿En qué se diferencia del síndrome de Pourfour du Petit?

En el mecanismo y en el sentido de los signos. El síndrome de Horner resulta de la destrucción o la interrupción de la vía simpática, y sus signos reflejan una pérdida de función: la pupila se contrae porque falta el tono que la dilataría, el párpado cae porque falta el músculo que lo mantiene levantado. El síndrome de Pourfour du Petit resulta, en cambio, de una irritación de esa misma vía, con una respuesta de signo contrario: pupila dilatada, párpado retraído, ojo más prominente. Uno es un cuadro de déficit; el otro, si de verdad existe como entidad clínica bien delimitada, sería un cuadro de exceso. La rareza de casos humanos documentados de forma inequívoca ha llevado a algunos autores a cuestionar si el segundo síndrome tiene entidad propia fuera del laboratorio.

Referencias

1. MedlinePlus. Síndrome de Horner
2. StatPearls, NCBI Bookshelf. Horner Syndrome
3. Mayo Clinic. Síndrome de Horner
4. Revista del Hospital Privado de Comunidad. El síndrome de Claude Bernard-Horner y otros desconocidos de siempre