Tumor de Pancoast

Qué es el tumor de Pancoast

Se trata de una forma peculiar de presentación del cáncer de pulmón definida por su localización: el ápice del lóbulo superior, en el espacio anatómico llamado sulcus pulmonar superior. Ese espacio queda delimitado, según la descripción clásica del anatomista Kubick, por el arco de la primera costilla por arriba y la inserción del diafragma por debajo. La vecindad inmediata es decisiva. En esa zona se cruzan estructuras de gran densidad anatómica: el plexo braquial, los vasos subclavios, la cadena simpática cervical (con el ganglio estelar como pieza clave), los primeros nervios torácicos, las primeras costillas y los cuerpos vertebrales superiores. Un tumor que crece en ese vértice invade casi inevitablemente alguna de ellas, y de ahí derivan sus rasgos clínicos.

El nombre es enteramente epónimo. Henry Khunrath Pancoast (1875-1939), radiólogo estadounidense formado en la Universidad de Pensilvania y primer titular de una cátedra de radiología en Estados Unidos, publicó en 1924 en JAMA un artículo titulado Importance of careful roentgen-ray investigations of apical chest tumors, en el que describió varios casos con un cuadro radiológico y clínico común: una sombra homogénea en el extremo apical del pulmón, destrucción costal de grado variable, dolor irradiado al miembro superior y manifestaciones del sistema nervioso simpático. Ocho años más tarde, en 1932, Pancoast publicó un segundo artículo que dio al cuadro su denominación definitiva, superior pulmonary sulcus tumor. Cabe mencionar al médico argentino Jorge Tobías, que entre 1929 y 1932 publicó su propia serie y describió el síndrome ápico-costo-vertebral doloroso; por ese motivo la literatura iberoamericana suele referirse al cuadro como tumor o síndrome de Pancoast-Tobías.

En términos de frecuencia, supone entre el 3 y el 5 % de los cánceres de pulmón, una proporción modesta pero clínicamente relevante por la dificultad de su abordaje. Histológicamente, más del 95 % de los casos son carcinomas no microcíticos, con predominio del subtipo epidermoide y, en menor medida, del adenocarcinoma. El carcinoma microcítico es infrecuente en esta localización. Otras lesiones pueden asentar en el vértice pulmonar y reproducir el cuadro clínico (linfomas, mesotelioma, tumores de la pared torácica, e incluso ciertas infecciones crónicas como la tuberculosis o la actinomicosis), por lo que el término «tumor de Pancoast» se reserva, en sentido estricto, para la presentación neoplásica.

El síndrome de Pancoast

La invasión local progresiva de las estructuras vecinas configura un cuadro clínico característico, llamado precisamente síndrome de Pancoast, que recoge tres componentes principales. El primero es el dolor en el hombro y la cara medial del brazo y la mano, en la distribución de las raíces C8, T1 y T2, por infiltración del plexo braquial. El segundo es el síndrome de Claude-Bernard-Horner, descrito por el oftalmólogo suizo Johann Friedrich Horner en 1869 y producido aquí por la lesión del ganglio simpático estelar; se manifiesta con la tríada clásica de miosis, ptosis palpebral y enoftalmos en el lado afectado, a la que se añade anhidrosis hemifacial. El tercero es la atrofia muscular de la mano, sobre todo en el territorio cubital, consecuencia de la afectación motora del plexo braquial.

A esta tríada pueden añadirse otros signos: erosión de las primeras costillas o de los cuerpos vertebrales (visible en estudios de imagen), compromiso de la vena cava superior cuando el tumor crece hacia el mediastino, y manifestaciones tardías de afectación frénica o esofágica. La diseminación a distancia es relativamente tardía si se compara con otros carcinomas pulmonares, lo que constituye una de las particularidades biológicas del cuadro: el tumor de Pancoast invade «localmente mucho y a distancia poco» durante buena parte de su evolución.

Anatomía del sulcus pulmonar superior

El sulcus pulmonar superior, también llamado seno costovertebral superior, es el canal estrecho situado entre el vértice pulmonar y la cara interna de las dos primeras costillas. Por su techo discurre la arteria subclavia, que deja en el pulmón una impronta característica reconocible en las piezas anatómicas. La importancia del lugar radica en su densidad: en pocos centímetros cuadrados convergen el ganglio estelar de la cadena simpática (responsable de la inervación simpática facial y ocular), las raíces C8 y T1 del plexo braquial, los primeros nervios intercostales, los vasos subclavios y vertebrales y, por detrás, los cuerpos vertebrales superiores. El crecimiento de un tumor en este espacio produce las manifestaciones neurológicas y vasculares antes que las pulmonares propiamente dichas, lo que retrasa con frecuencia su identificación clínica.

Diferenciación con otras presentaciones del cáncer de pulmón

Carcinoma broncogénico central. Es la forma más frecuente de cáncer de pulmón. Crece en la región hiliar, en estrecha relación con los bronquios principales, y se manifiesta con tos, hemoptisis y atelectasia. El cuadro neurológico del Pancoast está ausente.

Carcinoma broncogénico periférico. Crece en zonas más distales del parénquima pulmonar y suele descubrirse como un nódulo pulmonar solitario en estudios radiológicos rutinarios. Las manifestaciones neurológicas, vasculares y musculares del Pancoast son raras en estas localizaciones.

Mesotelioma pleural. Tumor maligno de la pleura, asociado a la exposición al asbesto. Puede afectar al vértice y producir dolor torácico, pero no genera el cuadro neurológico característico del Pancoast, salvo en estadios muy avanzados.

Síndromes paratumorales no neoplásicos del vértice. Las llamadas «pseudopancoast» son cuadros producidos por lesiones no neoplásicas (tuberculosis apical extensa, actinomicosis pulmonar, hidatidosis complicada) que ocupan el vértice y pueden simular un tumor de Pancoast. El estudio histológico es definitivo para diferenciarlas.

Preguntas frecuentes

¿De quién recibe el nombre el tumor de Pancoast?

De Henry Khunrath Pancoast (1875-1939), radiólogo estadounidense formado en la Universidad de Pensilvania y considerado uno de los pioneros de la radiología en Estados Unidos. Publicó en 1924 en JAMA su primera descripción del cuadro y, en 1932, le dio la denominación definitiva de superior pulmonary sulcus tumor. En la literatura iberoamericana es habitual encontrar la denominación de «tumor de Pancoast-Tobías», en reconocimiento al médico argentino Jorge Tobías, que describió de forma independiente el síndrome ápico-costo-vertebral en los mismos años.

¿Es un tipo concreto de cáncer de pulmón?

No exactamente. El tumor de Pancoast se define por la localización, no por la histología. La mayoría de los casos (más del 95 %) corresponden a carcinomas no microcíticos, con predominio del subtipo epidermoide y del adenocarcinoma, pero el rasgo distintivo es topográfico: la lesión asienta en el vértice pulmonar, en el sulcus superior. Lo que da identidad al cuadro es la combinación de esa localización con el característico síndrome neurológico derivado de la invasión de estructuras de la base del cuello.

¿Por qué produce un cuadro neurológico tan llamativo?

Por la anatomía del lugar donde crece. El sulcus pulmonar superior es un espacio anatómico estrechísimo en el que convergen estructuras críticas: el plexo braquial (con las raíces C8, T1 y T2), el ganglio estelar de la cadena simpática (responsable de la inervación simpática de la cara y el ojo), los vasos subclavios y los primeros nervios intercostales. Un tumor de pocos centímetros que crezca en esa zona invade alguna de esas estructuras casi inevitablemente, y el resultado clínico es la tríada característica de dolor en el miembro superior, síndrome de Horner y atrofia muscular de la mano.

¿Qué es el síndrome de Horner?

Un cuadro neurológico descrito por el oftalmólogo suizo Johann Friedrich Horner en 1869, consistente en la tríada clásica de miosis (pupila contraída), ptosis palpebral (caída del párpado superior) y enoftalmos (hundimiento aparente del globo ocular en la órbita), a la que con frecuencia se añade anhidrosis facial (ausencia de sudoración) en el lado afectado. Aparece por la interrupción de la inervación simpática del ojo y la cara, en cualquier punto de su trayecto desde el hipotálamo hasta el ojo. En el tumor de Pancoast la lesión ocurre en el ganglio estelar, en la base del cuello.

¿Tiene relación con el tabaco?

Sí, la misma que cualquier otro carcinoma broncogénico. El tabaquismo es el principal factor de riesgo de los carcinomas no microcíticos, que constituyen casi la totalidad de los tumores de Pancoast. La exposición laboral a determinados carcinógenos (asbesto, radón, ciertos derivados industriales) suma riesgo adicional. La localización apical no obedece a ningún mecanismo específico distinto del resto del cáncer de pulmón: el tumor puede asentar allí porque allí hay parénquima pulmonar susceptible de transformación neoplásica.

Referencias

1. Marulli G, Battistella L, et al. Superior sulcus tumors (Pancoast tumors). Annals of Translational Medicine, PubMed Central (NIH).
2. Del Campo Matías F, et al. Síndrome de Pancoast (tumor de sulcus pulmonar superior). Anales de Medicina Interna, SciELO ISCIII.
3. Macheras G, Tortajada Soriano JL, et al. Tumor del vértice pulmonar y síndrome de Pancoast. Medicina de Familia (SEMERGEN).
4. Pérez Núñez I, Sosa-Caballero V, et al. Tumor de Pancoast: experiencia en 20 años. Revista Cubana de Cirugía (SciELO Cuba).