Neuroblastoma

Qué es el neuroblastoma

Su nombre combina neuroblasto, la célula de origen, con el sufijo -oma, del griego -ωμα, empleado en oncología para designar un tumor. Se trata de una neoplasia embrionaria: surge de células que, en condiciones normales, deberían haberse diferenciado en neuronas simpáticas o en células cromafines de la médula suprarrenal durante la vida fetal, y que en su lugar continúan dividiéndose.

Pertenece a la familia de los tumores neuroblásticos periféricos, que comparten origen embrionario y se distinguen entre sí por su grado de diferenciación celular. En un extremo del espectro está el propio neuroblastoma, formado casi exclusivamente por células inmaduras. En el extremo opuesto, el ganglioneuroma, compuesto por neuronas ganglionares ya maduras. Entre ambos, el ganglioneuroblastoma combina los dos tipos celulares en proporciones variables.

Origen y localización

El tejido de origen es el linaje simpatoadrenal, un grupo de progenitores de la cresta neural que en el desarrollo normal se diferencia en neuronas del sistema nervioso simpático y en células cromafines secretoras de catecolaminas. Por esta razón, la localización más habitual es la médula suprarrenal, aunque el tumor puede aparecer en cualquier punto donde exista tejido simpático: la cadena ganglionar paravertebral del abdomen, el tórax, el cuello o la pelvis. Puede producir catecolaminas cuyo metabolito, el ácido vanilmandélico, se emplea como marcador bioquímico asociado al tumor.

Clasificación y diferenciación con otras entidades

Dentro del propio neuroblastoma, la clasificación histopatológica distingue formas indiferenciadas, poco diferenciadas y en diferenciación, según el grado de maduración celular y la proporción de estroma. Un marcador biológico relevante en su caracterización es el estado del oncogén MYCN, localizado en el cromosoma 2p: su amplificación aparece en una minoría de los tumores y forma parte, junto a otros parámetros citogenéticos, de la descripción biológica de cada caso.

Conviene distinguirlo de otras entidades con las que se confunde con facilidad. El gangliocitoma es un tumor neuronal maduro del sistema nervioso central, sin relación directa con la serie simpatoadrenal. El estesioneuroblastoma, pese a compartir la raíz del nombre, se origina en el epitelio olfatorio de la fosa nasal y constituye una entidad distinta, con localización y comportamiento propios. Y el tumor de Wilms, de origen renal, puede plantear dudas iniciales por su proximidad anatómica con la glándula suprarrenal, aunque procede de un tejido embrionario distinto, el blastema metanéfrico, y no de la cresta neural.

Epidemiología

El neuroblastoma representa entre el 6 y el 10 % de todos los tumores de la infancia y es responsable de entre el 12 y el 15 % de las muertes por cáncer infantil, lo que lo convierte en el tumor extracraneal más letal de esta etapa de la vida. Es, además, el cáncer más frecuente en menores de un año: la edad media al diagnóstico se sitúa en torno a los 17-18 meses, y cerca del 40 % de los casos se detecta antes del primer año de vida. Según MedlinePlus, en Estados Unidos se diagnostican alrededor de 650 casos nuevos cada año, con una incidencia aproximada de un caso por cada 100.000 niños.

Su comportamiento biológico es inusualmente variable para un tumor maligno: puede progresar con rapidez, pero también regresar de forma espontánea sin intervención alguna, un fenómeno documentado desde 1966 y que sigue sin explicarse por completo. Pocos tumores sólidos comparten esta capacidad de involución.

Antecedentes históricos

La primera descripción del tumor se atribuye a Rudolf Virchow, quien en 1864 lo denominó glioma al no reconocer todavía su origen en el tejido nervioso periférico. En 1891, el patólogo alemán Felix Marchand estableció por primera vez la relación histológica entre estos tumores y los ganglios simpáticos. La pieza que faltaba llegó en 1910, cuando el patólogo estadounidense James Homer Wright identificó el origen en células nerviosas primitivas, acuñó el nombre neuroblastoma y describió las agrupaciones celulares en anillo que hoy se conocen como rosetas de Homer Wright, un hallazgo que todavía se emplea en el diagnóstico histológico.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama neuroblastoma?

Porque se origina en neuroblastos, las células nerviosas inmaduras del sistema simpático, y el sufijo -oma indica que se trata de un tumor. El nombre lo acuñó el patólogo James Homer Wright en 1910.

¿Es un tumor frecuente en la infancia?

Sí. Es el tumor sólido extracraneal más frecuente en niños y el cáncer más habitual antes del primer año de vida, aunque en términos absolutos sigue siendo una enfermedad poco común: representa entre el 6 y el 10 % de los tumores infantiles.

¿En qué se diferencia del ganglioneuroma?

Ambos proceden de la misma línea celular, pero ocupan extremos opuestos de un mismo espectro de maduración. El neuroblastoma está formado por células inmaduras; el ganglioneuroma, por neuronas ganglionares ya maduras y sin potencial maligno. El ganglioneuroblastoma ocupa la posición intermedia.

¿Puede desaparecer sin tratamiento?

En una parte de los casos, sobre todo en lactantes, se ha documentado regresión espontánea del tumor. El fenómeno se conoce desde los años sesenta del siglo pasado y sigue siendo objeto de investigación activa, aunque no ocurre en todos los pacientes ni resulta previsible de antemano.

¿Quién identificó por primera vez este tumor?

Rudolf Virchow lo describió en 1864, aunque bajo el nombre de glioma. Hubo que esperar hasta 1910 para que James Homer Wright reconociera su verdadero origen neural y le diera el nombre que conserva hoy.

Referencias

1. MedlinePlus Genetics (National Library of Medicine, NIH). Neuroblastoma. medlineplus.gov
2. Johnsen JI, Dyberg C, Wickström M. Neuroblastoma-A Neural Crest Derived Embryonal Malignancy. Frontiers in Molecular Neuroscience, 2019. ncbi.nlm.nih.gov
3. Rothenberg AB, Berdon WE, D'Angio GJ, et al. Neuroblastoma, remembering the three physicians who described it a century ago. Pediatric Radiology (Springer), 2009. link.springer.com
4. Navarro S, Llombart-Bosch A, Pellin A, et al. Patología de los tumores neuroblásticos: evaluación pronóstica. Revista Española de Patología (Elsevier), 2007. elsevier.es