Ganglioneuroblastoma

Qué es el ganglioneuroblastoma

Todos los tumores neuroblásticos periféricos derivan de las células de la cresta neural, las precursoras embrionarias del sistema nervioso autónomo simpático y de la médula suprarrenal. El grado de maduración de las células tumorales determina el tipo histológico y, en buena medida, el comportamiento biológico: cuando todas las células son primitivas e indiferenciadas, se habla de neuroblastoma; cuando todas han alcanzado la madurez ganglionar completa, de ganglioneuroma. El ganglioneuroblastoma ocupa la franja intermedia, con una mezcla variable de ambos componentes.

El término procede del griego gánglion (γάγγλιον, nudo), del prefijo neuro- (νεῦρον, nervio) y del sufijo compuesto -blastoma, que combina blastós (βλαστός, germen o brote, aludiendo a células embrionarias) con -oma (tumor). El nombre refleja con bastante precisión la naturaleza del tumor: una neoplasia que contiene tanto células nerviosas embrionarias como células ganglionares ya diferenciadas.

Subtipos histológicos según la clasificación de Shimada

La clasificación patológica internacional (INPC, basada en los criterios de Shimada) distingue dos subtipos con pronóstico distinto. El ganglioneuroblastoma entremezclado (intermixed) presenta células neuroblásticas dispersas dentro de un estroma ganglioneuromático abundante; se considera de pronóstico favorable. El ganglioneuroblastoma nodular contiene nódulos macroscópicos de neuroblastoma indiferenciado rodeados de componente ganglioneuromático o ganglioneuroblastomático entremezclado; su pronóstico depende de las características histológicas del nódulo neuroblástico (índice mitótico, grado de diferenciación, presencia de calcificaciones).

Localización y contexto epidemiológico

Las localizaciones más habituales son el mediastino posterior, el retroperitoneo y las glándulas suprarrenales, las mismas que las del neuroblastoma. Es un tumor predominantemente pediátrico: la mayoría de los casos se detectan antes de los 10 años, con un pico entre los 2 y los 4. Afecta por igual a ambos sexos. La causa se desconoce en la mayor parte de los casos esporádicos.

Un fenómeno notable de los tumores neuroblásticos es la posibilidad de maduración espontánea: un neuroblastoma puede diferenciarse progresivamente hasta convertirse en ganglioneuroblastoma o incluso en ganglioneuroma, sobre todo en lactantes. Este hecho, bien documentado en la literatura oncológica pediátrica, no tiene equivalente en la mayoría de los tumores sólidos del adulto.

Preguntas frecuentes

¿Es un tumor maligno?

Se clasifica como de comportamiento intermedio. El subtipo entremezclado suele tener un pronóstico favorable. El subtipo nodular puede comportarse de forma más agresiva, según las características del componente neuroblástico.

¿En qué se diferencia del neuroblastoma y del ganglioneuroma?

Los tres pertenecen al mismo espectro de tumores neuroblásticos periféricos. El neuroblastoma está formado por células primitivas indiferenciadas y es maligno. El ganglioneuroma contiene solo neuronas ganglionares maduras y es benigno. El ganglioneuroblastoma combina ambos componentes y su agresividad depende de la proporción y disposición de las células inmaduras.

¿Puede un neuroblastoma transformarse en ganglioneuroblastoma?

Sí. Se han documentado casos de maduración espontánea, especialmente en lactantes, en los que un neuroblastoma evoluciona hacia un ganglioneuroblastoma o un ganglioneuroma. Este fenómeno de diferenciación espontánea es una de las particularidades de los tumores neuroblásticos.

Referencias

1. MedlinePlus (Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU.). Ganglioneuroblastoma. Enciclopedia médica.
2. MedlinePlus (Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU.). Neuroblastoma.
3. Mora J. Neuroblastoma. Anales de Pediatría Continuada, 2008.
4. Instituto Nacional del Cáncer (NCI). Definición de tumor. Diccionario de cáncer del NCI.