Gangliocitoma

Qué es el gangliocitoma

Se trata de una neoplasia neuroepitelial formada casi exclusivamente por neuronas ganglionares de gran tamaño, con cuerpos celulares voluminosos y prolongaciones neuríticas visibles. Las células muestran rasgos displásicos (disposición anómala, binucleación ocasional, acúmulo de sustancia de Nissl), pero carecen de atipia maligna y de actividad mitótica relevante. La glía presente en el estroma no muestra características neoplásicas, y es precisamente esta ausencia de componente glial tumoral lo que separa al gangliocitoma del ganglioglioma, una entidad estrechamente emparentada que combina neuronas displásicas con astrocitos neoplásicos.

El nombre fusiona el griego gánglion (γάγγλιον, nudo o conglomerado, aplicado en anatomía a las agrupaciones de cuerpos neuronales) con kýtos (κύτος, célula) y el sufijo -oma (-ωμα, tumor). Constituye uno de los tumores más infrecuentes del sistema nervioso central: representa alrededor del 0,4 por ciento de todas las neoplasias intracraneales. Predomina en niños y adultos jóvenes, con una mediana de edad al momento de la detección cercana a los 12 años.

Localización y comportamiento biológico

El lóbulo temporal concentra la mayoría de los casos, especialmente en la región mesial y el hipocampo. También se han descrito gangliocitomas en el tronco del encéfalo, el suelo del tercer ventrículo y la médula espinal, aunque con mucha menor frecuencia. Existe una variante particular, el gangliocitoma displásico cerebeloso (enfermedad de Lhermitte-Duclos), que la OMS considera una entidad separada dentro de la misma familia.

El crecimiento es lento y la mayoría de los gangliocitomas permanecen estables durante años. La transformación maligna es excepcional. Estudios moleculares recientes han identificado alteraciones en la vía MAPK, con la mutación BRAF V600E como la más frecuente, un hallazgo compartido con otros tumores de bajo grado asociados a epilepsia (los llamados LEAT, por su acrónimo inglés).

Diferenciación con el ganglioglioma y otros tumores neuronales

El ganglioglioma comparte con el gangliocitoma la presencia de neuronas ganglionares displásicas, pero añade un componente glial neoplásico (habitualmente astrocítico) que puede, en casos raros, progresar hacia formas anaplásicas (grado III de la OMS). El gangliocitoma, al carecer de ese componente glial maligno, tiene un pronóstico más favorable. No debe confundirse tampoco con el ganglioneuroma, que es un tumor del sistema nervioso periférico (simpático) compuesto también por neuronas maduras pero en un contexto biológico completamente distinto.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra «gangliocitoma»?

Del griego gánglion (nudo, agrupación de neuronas), kýtos (célula) y -oma (tumor). Literalmente, tumor formado por células ganglionares.

¿Es lo mismo gangliocitoma que ganglioglioma?

No. El gangliocitoma está formado únicamente por neuronas ganglionares displásicas con glía no neoplásica en el estroma. El ganglioglioma añade un componente de células gliales neoplásicas, lo que le confiere un potencial (infrecuente pero real) de progresión maligna.

¿Es un tumor frecuente?

No. Representa aproximadamente el 0,4 por ciento de los tumores del sistema nervioso central. Predomina en la infancia y la adolescencia.

Referencias

1. MedlinePlus (Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU.). Neuroblastoma.
2. Instituto Nacional del Cáncer (NCI). Definición de tumor. Diccionario de cáncer del NCI.
3. Becker AJ, Wiestler OD, et al. Ganglioglioma and gangliocytoma. En: Louis DN et al. (eds.). WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. Springer, 2016.
4. Tumores neuronales: gangliocitoma. Dialnet (Actas del XIV Congreso de la Sociedad Española de Anatomía Patológica).