Colesteatoma

Qué es el colesteatoma

El colesteatoma es una formación quística no neoplásica que se desarrolla en el oído medio o en cualquier zona neumatizada del hueso temporal. Su pared está constituida por epitelio escamoso queratinizado y su contenido es una masa blanquecina y nacarada formada por queratina descamada y detritos celulares. Schuknecht (1974) lo definió de forma muy plástica como "piel en el lado equivocado": el problema no es la piel en sí —que es histológicamente normal— sino el lugar donde se encuentra. La cavidad del oído medio está tapizada por mucosa, no por epitelio cutáneo; cuando este último penetra por cualquier vía hasta esa cavidad y prolifera, se forma un saco que va acumulando capas concéntricas de queratina y crece progresivamente.

Aunque las células que lo componen son benignas y bien diferenciadas, el comportamiento del colesteatoma es localmente agresivo. La presión mecánica que ejerce su crecimiento, junto con la actividad de proteasas y enzimas osteolíticas que segrega su perimatriz, erosiona el hueso vecino: huesecillos del oído, paredes de la caja timpánica, conducto del nervio facial, cápsula del laberinto, techo del oído medio. Esa capacidad osteolítica es la que define su importancia clínica y la que separa al colesteatoma de otras lesiones del oído medio.

Etimología y aclaración terminológica

El término "colesteatoma" se compone de tres elementos griegos: χολή (cholḗ, "bilis" → "colesterol"), στέαρ (stéar, "grasa" o "sebo") y -ωμα (-ōma, sufijo que designa tumores e induraciones). Literalmente, "tumor de grasa biliar". Lo acuñó en 1838 el anatomopatólogo alemán Johannes Müller, que al examinar una de estas lesiones interpretó —erróneamente— que su aspecto graso y blanquecino se debía a un contenido de cristales de colesterol y depósitos de grasa.

Casi todo lo que el nombre afirma es incorrecto. La lesión no es un tumor: no hay proliferación neoplásica, sino una acumulación de queratina sobre un epitelio histológicamente normal. No contiene colesterol: su contenido es queratina descamada, el mismo material que se desprende continuamente de la piel sana. Y no contiene grasa: el aspecto graso macroscópico es engañoso. Pese a la inexactitud del término, el uso clínico lo ha consagrado y se ha mantenido durante casi dos siglos. Otros nombres más fieles a la histología real —"margaritoma" (Craigie, 1891), "epidermoide" (Critchley y Ferguson, 1928), "queratoma" (Schuknecht, 1974)— no han llegado a desplazarlo en la práctica.

Hito histórico: del tumor perlado de Cruveilhier al término actual

La primera descripción clara de la lesión es nueve años anterior al término que la designa. En 1829, el anatomopatólogo francés Jean Cruveilhier describió en su atlas Anatomie pathologique du corps humain una formación blanquecina y brillante del hueso temporal a la que llamó tumeur perlée ("tumor perlado") por su parecido macroscópico con una perla. Es la denominación a la que muchos tratados de otología recurren todavía hoy como sinónimo cuando quieren evitar el equívoco etimológico de "colesteatoma". Antes de Cruveilhier hay un precedente aislado, el caso publicado en 1683 por el anatomista francés Du Verney, que describió síntomas compatibles aunque sin caracterizar la lesión.

Sobre la denominación de Cruveilhier se superpuso, nueve años después, la propuesta etimológicamente errónea de Müller, que terminó imponiéndose. La definición histológica que sigue vigente es la de Friedmann (1959): una formación quística cubierta por epitelio escamoso estratificado, asentada sobre un estroma fibroso de espesor variable. Y la definición funcional más usada en la literatura otológica contemporánea es la de Schuknecht (1974): una acumulación de queratina exfoliada dentro del oído medio o de cualquier zona neumatizada del hueso temporal, derivada del epitelio escamoso queratinizado.

Clasificación: congénito y adquirido

La clasificación clásica del colesteatoma se basa en su origen y distingue dos grandes grupos.

El colesteatoma congénito es el que aparece sin antecedentes de otitis, perforación timpánica ni cirugía previa. Suele detectarse en la infancia, típicamente entre los 5 y los 6 años, como una masa blanquecina detrás de un tímpano intacto. La hipótesis etiopatogénica más aceptada postula la persistencia de restos epiteliales embrionarios en el oído medio que, en lugar de involucionar como sucede normalmente durante el desarrollo, continúan desarrollándose hasta formar la lesión. Representa entre el 2 % y el 5 % de todos los colesteatomas y la primera descripción sistemática como entidad propia se debe a Howard House en 1953.

El colesteatoma adquirido es la forma mayoritaria y se subdivide a su vez en dos subtipos. El adquirido primario se origina por un mecanismo de retracción: la disfunción crónica de la trompa de Eustaquio genera una presión negativa persistente en el oído medio que va invaginando progresivamente la pars flaccida o cuadrante posterosuperior del tímpano hasta formar una bolsa de retracción; cuando esa bolsa pierde la capacidad de autolimpieza, la queratina se acumula y nace el colesteatoma. El adquirido secundario se origina, en cambio, a partir de una perforación timpánica previa: el epitelio escamoso del conducto auditivo externo emigra a través del defecto timpánico y coloniza el oído medio. La otitis media crónica es el contexto típico en el que se desarrolla esta forma.

Una localización particular es el colesteatoma del conducto auditivo externo: un tapón epidérmico voluminoso que erosiona el hueso timpánico desde fuera. Es una entidad poco frecuente, propia del adulto mayor, etiológicamente distinta del colesteatoma del oído medio.

Mecanismo de crecimiento y erosión ósea

El crecimiento del colesteatoma combina dos componentes. El componente mecánico es el más visible: el saco va acumulando capas concéntricas de queratina —el mismo material que la piel desprende sin parar— y, como esa queratina no puede evacuarse al exterior por la geometría cerrada del oído medio, se acumula y empuja sobre las paredes vecinas. El componente bioquímico es el más insidioso: la perimatriz del colesteatoma —la capa de tejido conectivo que rodea el quiste— produce mediadores inflamatorios y enzimas osteolíticas (colagenasas, citoquinas como IL-1 e IL-6, factores de crecimiento como EGFR) que reabsorben activamente el hueso adyacente.

La consecuencia es una erosión progresiva de las estructuras óseas vecinas a la cavidad timpánica. La cadena osicular es uno de los blancos preferentes: las ramas finas del yunque y del estribo son particularmente vulnerables, y su erosión genera una hipoacusia de transmisión característica. El receso epitimpánico, las paredes de la caja timpánica y las celdas de la mastoides son los espacios de propagación más habituales.

Complicaciones por contigüidad

La capacidad osteolítica del colesteatoma explica todo el espectro de complicaciones por contigüidad, que se ordenan anatómicamente según la dirección de crecimiento.

La extensión posterior y superior alcanza las celdas mastoideas y puede generar una mastoiditis crónica. La extensión medial hacia la cápsula laberíntica puede producir una fístula laberíntica, abertura anómala entre el oído medio y los espacios líquidos del oído interno; la consecuencia clínica es vértigo episódico y, eventualmente, una laberintitis. La extensión lateral y anterior hacia el canal del nervio facial puede producir una parálisis facial periférica por compresión o por neuritis. Y la extensión superior hacia el techo del oído medio (tegmen tympani) abre, en los casos más avanzados, comunicaciones con la fosa craneal media: las complicaciones intracraneales más temidas son la meningitis bacteriana otógena, el absceso epidural o cerebral y la trombosis del seno venoso lateral.

La frecuencia actual de estas complicaciones es muy inferior a la de la era preantibiótica, pero el potencial sigue presente y justifica el papel del colesteatoma como una de las entidades más importantes de la patología del oído medio.

Diferenciación con otras lesiones del oído medio

El colesteatoma se distingue de varias entidades con las que puede confundirse en la imagen otoscópica o en la exploración por imagen.

Colesteatoma frente a otitis media crónica simple. La otitis media crónica sin colesteatoma se caracteriza por inflamación crónica de la mucosa, supuración fluctuante y, en ocasiones, perforación timpánica, pero no presenta epitelio escamoso queratinizado en el oído medio ni erosión ósea progresiva. La aparición de un colesteatoma sobre una otitis media crónica preexistente es, no obstante, una de las formas etiológicas más frecuentes (colesteatoma adquirido secundario).

Colesteatoma frente a tumor verdadero del oído medio. A diferencia del paraganglioma yugulotimpánico —que sí es una neoplasia benigna real— el colesteatoma no presenta vascularización tumoral propia, no produce un soplo sincrónico al pulso ni elevaciones de catecolaminas. Tampoco corresponde a las raras neoplasias malignas del oído medio (carcinomas escamosos primarios), que cursan con una masa rápidamente progresiva y dolor intenso.

Colesteatoma frente a granuloma de colesterol. Pese al nombre similar, son entidades distintas. El granuloma de colesterol es una lesión inflamatoria del oído medio que sí contiene cristales de colesterol auténticos —su nombre es etimológicamente correcto, al revés que el del colesteatoma— y presenta un aspecto pardo o "café con leche" en la otoscopia, no nacarado. No tiene componente epitelial queratinizado ni el mismo potencial osteolítico.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre "colesteatoma"?

Lo acuñó en 1838 el anatomopatólogo alemán Johannes Müller, combinando las raíces griegas cholḗ ("bilis", "colesterol"), stéar ("grasa") y -oma ("tumor"). Müller pensaba que la lesión contenía cristales de colesterol y depósitos de grasa, una interpretación que resultó ser equivocada. Pese a la inexactitud histórica del nombre, el uso clínico lo ha consagrado durante casi dos siglos y los términos alternativos más fieles —"margaritoma", "queratoma", "epidermoide del oído medio"— no lo han desplazado en la práctica.

¿El colesteatoma es un tumor?

No en sentido estricto. Pese al sufijo "-oma" del nombre, no se trata de una neoplasia: no hay proliferación celular descontrolada ni atipia histológica. Es un quiste epidérmico, una acumulación organizada de queratina sobre un epitelio escamoso histológicamente normal. Lo que comparte con los tumores reales es su comportamiento expansivo y su capacidad para destruir las estructuras vecinas, pero el mecanismo es mecánico-bioquímico, no oncológico.

¿El colesteatoma contiene colesterol?

No. El nombre lo sugiere por razones históricas, pero la composición real del contenido del saco es queratina descamada del epitelio escamoso que tapiza la pared, junto con detritos celulares y, en ocasiones, restos de pus si la lesión está infectada. El que sí contiene cristales de colesterol auténticos es el granuloma de colesterol, una entidad distinta con la que conviene no confundirlo.

¿Es lo mismo "colesteatoma" que "tumor perlado"?

Sí. "Tumor perlado" es la denominación que dio Cruveilhier en 1829 a la misma lesión, en referencia a su aspecto blanco nacarado en la exploración. Históricamente es una designación nueve años anterior al término "colesteatoma", y algunos tratados de otología la mantienen como sinónimo precisamente para evitar el equívoco etimológico del nombre canónico.

¿Cuál es la diferencia entre colesteatoma congénito y adquirido?

El origen. El colesteatoma congénito aparece sobre un oído sin antecedentes de otitis ni perforación timpánica y se atribuye a la persistencia de restos epiteliales embrionarios en el oído medio; suele detectarse en la infancia y representa una pequeña fracción de los casos. El adquirido es la forma mayoritaria y se desarrolla a lo largo de la vida sobre un oído previamente alterado, ya sea por una bolsa de retracción ligada a disfunción tubárica crónica (forma primaria) o por la migración de epitelio escamoso a través de una perforación timpánica preexistente (forma secundaria).

Referencias

1. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Colesteatoma. MedlinePlus, enciclopedia médica en español.
2. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Anatomía del oído. MedlinePlus, enciclopedia médica en español.
3. Manual MSD versión para profesionales. Otitis media supurada crónica.
4. Instituto Nacional de la Sordera y otros Trastornos de la Comunicación (NIDCD, NIH). ¿Cómo oímos? Estructura del oído y del nervio auditivo.