Colesteatoma

Qué es el colesteatoma

El colesteatoma consiste en un saco de epitelio escamoso estratificado que se desarrolla en un espacio donde normalmente solo existe mucosa: la cavidad del oído medio, el ático (epitímpano) o las celdillas de la mastoides. En su interior se acumulan láminas de queratina completamente diferenciada, rodeadas por una matriz epitelial que da sostén a la estructura y, por fuera, una perimatriz de tejido de granulación con actividad inflamatoria variable. Es esa perimatriz la que libera enzimas proteolíticas capaces de destruir hueso.

El nombre es, históricamente, un equívoco. Lo acuñó el anatomopatólogo alemán Johannes Müller en 1838 a partir del griego χολή (kholḗ, "bilis"), στέαρ (stéar, "grasa") y el sufijo -ωμα (-ōma, "tumor"), porque creyó estar ante un tumor de tejido adiposo con cristales de colesterol. Ni contiene grasa ni es una neoplasia. Se ha propuesto en varias ocasiones sustituirlo por "queratoma" o "epidermosis", pero ningún término alternativo ha conseguido desplazarlo del uso clínico internacional.

Patogenia del colesteatoma adquirido

La forma adquirida representa alrededor del 98 % de los casos. Se acepta, con matices según la escuela, que el mecanismo principal es la disfunción de la trompa de Eustaquio. Cuando la trompa no ventila correctamente el oído medio, se genera una presión negativa sostenida que retrae la membrana timpánica hacia el interior de la caja. La retracción forma un bolsillo, casi siempre en la pars flaccida (la zona más delgada del tímpano, junto a la membrana de Shrapnell), donde las escamas de queratina quedan atrapadas al no poder evacuarse hacia el conducto auditivo externo.

Existe también un mecanismo secundario: la migración directa de epitelio a través de una perforación timpánica preexistente, ya sea por otitis crónica, traumatismo o cirugía previa. En estos casos el epitelio del conducto externo invade el oído medio y prolifera allí sin control. La sobreinfección bacteriana, frecuente en ambos mecanismos, acelera la actividad osteolítica y aumenta la probabilidad de complicaciones.

Colesteatoma congénito

Representa solo el 2 al 5 % de todos los colesteatomas. Se presenta como una masa blanquecina, de aspecto perlado, visible por transparencia detrás de un tímpano íntegro, sin antecedentes de otitis ni de perforación. La hipótesis aceptada es que deriva de restos embrionarios de tejido epidermoide que quedaron atrapados en el hueso temporal durante el desarrollo fetal. Howard House describió por primera vez esta entidad clínicopatológica en 1953.

Se diagnostica sobre todo en niños entre los 4 y los 8 años. La edad de detección ha ido bajando gracias al uso sistemático del otoscopio en las revisiones pediátricas.

Diferenciación con otras lesiones del oído medio

La confusión más habitual es con la otitis media crónica sin colesteatoma. Ambas pueden cursar con supuración y pérdida auditiva, pero la otitis crónica simple no contiene queratina organizada en forma de saco ni produce erosión ósea activa. La otoscopia y la tomografía computarizada permiten distinguirlas con fiabilidad.

Conviene no confundir el colesteatoma con un tumor genuino del oído medio, como el paraganglioma timpánico. Este último es una neoplasia vascular que se presenta como una masa roja pulsátil tras el tímpano, muy diferente del aspecto perlado y avascular del colesteatoma. La resonancia magnética con difusión ha mejorado la especificidad para diferenciar tejido colesteatomatoso residual de simple tejido cicatricial o inflamatorio.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra colesteatoma?

Del griego χολή (kholḗ, "bilis"), στέαρ (stéar, "grasa") y -ωμα (-ōma, "tumor"). Johannes Müller lo introdujo en 1838 creyendo que la lesión era un tumor graso con cristales de colesterol. Ninguna de las dos premisas es correcta: no contiene grasa ni es una neoplasia. El nombre se ha mantenido por pura inercia terminológica.

¿Es lo mismo un colesteatoma que un tumor?

No. El colesteatoma es una formación quística benigna de queratina, no una proliferación celular descontrolada. Comparte con los tumores la capacidad de crecer, erosionar hueso y recidivar tras la cirugía, lo que ha alimentado la confusión durante décadas, pero desde el punto de vista histológico no cumple los criterios de neoplasia.

¿Por qué se dice que el colesteatoma erosiona el hueso?

La perimatriz del colesteatoma contiene macrófagos y osteoclastos activados que liberan colagenasas y otras enzimas proteolíticas. Esa actividad enzimática, sumada a la presión mecánica que ejerce la masa de queratina en crecimiento, destruye progresivamente la cadena osicular, las paredes del ático y, en los casos más avanzados, el canal del nervio facial o la cápsula ótica. La sobreinfección bacteriana potencia este proceso al estimular la liberación de citoquinas inflamatorias.

¿Un colesteatoma puede curarse sin cirugía?

Depende del estadio. Los colesteatomas muy pequeños y sin complicaciones pueden vigilarse con controles periódicos y limpieza microscópica del oído. La gran mayoría, sin embargo, requiere una timpanoplastia quirúrgica para extirpar la lesión y reconstruir, cuando es posible, las estructuras dañadas. Las recidivas se producen en un porcentaje variable de los casos, por lo que muchos protocolos incluyen una cirugía de revisión entre 6 y 12 meses después de la primera intervención.

Referencias

1. MedlinePlus. Colesteatoma.
2. Kuo CL et al. Cholesteatoma Pearls: Practical Points and Update. J Int Adv Otol. 2018.
3. Stanford Children's Health. Colesteatoma.
4. Valor García C, González Gimeno MJ, López Martín J. El colesteatoma como causa de hipoacusia. Gaceta Audio. 2022.