DICCIONARIO MÉDICO
Paraganglioma yugulotimpánico
El paraganglioma yugulotimpánico es el tumor más frecuente del oído medio: un tumor neuroendocrino raro que compromete a la vez esa región y el foramen yugular. Su clasificación quirúrgica de referencia, la escala de Fisch, organiza el abordaje según la extensión alcanzada. El paraganglioma yugulotimpánico es un tumor neuroendocrino, habitualmente benigno y de crecimiento lento, que se origina en las células paraganglionares del oído medio y de la región del foramen yugular. Es el tumor más frecuente del oído medio, aunque en términos absolutos sigue siendo una entidad rara. El adjetivo yugulotimpánico combina el latín iugulum, «garganta», aplicado en anatomía al foramen yugular, y el griego τύμπανον (týmpanon), «tambor». Nombra así las dos sedes anatómicas posibles de esta variante otológica del paraganglioma. Dos cuerpos paraganglionares contiguos del hueso temporal pueden dar origen a este tumor, por separado o a la vez. El cuerpo timpánico se sitúa sobre el promontorio del oído medio, disperso a lo largo del nervio glosofaríngeo (rama de Jacobson). Cuando el tumor se limita a esta sede, recibe el nombre de glomus timpánico o paraganglioma timpánico. El cuerpo yugular, en cambio, ocupa el foramen yugular de la base del cráneo, junto a la vena yugular interna y los pares craneales bajos. Un tumor originado exclusivamente aquí se llama glomus yugular o paraganglioma yugular, variante que se desarrolla con más detalle en su propia entrada del diccionario. La denominación paraganglioma yugulotimpánico se reserva para los casos en los que el tumor compromete simultáneamente las dos regiones, una situación frecuente en las formas evolucionadas por la proximidad anatómica de ambos cuerpos. Otra denominación histórica del mismo concepto, hoy en desuso, es quimiodectoma: el Manual MSD sigue registrando esta familia tumoral como «paragangliomas no cromafínicos (quemodectomas)», originados en el hueso temporal a partir de los cuerpos glómicos del bulbo yugular o de la pared medial del oído medio. La estadificación quirúrgica de referencia para estos tumores es la escala propuesta por el otorrinolaringólogo suizo Ugo Fisch, desarrollada y refinada a lo largo de la década de 1980 a partir de su experiencia con abordajes de fosa infratemporal. Distingue cuatro tipos según la extensión topográfica del tumor. Limitado al oído medio, sin extensión al receso hipotimpánico ni al foramen yugular: así es el tipo A, correspondiente al glomus timpánico en sentido estricto. El tipo B alcanza el receso hipotimpánico, todavía sin comprometer el foramen yugular ni la mastoides. Ya en el tipo C hay afectación del foramen yugular y del hueso adyacente, con cuatro subtipos (C1 a C4) que gradúan el avance hacia el agujero rasgado posterior y el conducto carotídeo. El tipo D añade extensión intracraneal, subdividida a su vez según el tamaño de la prolongación endocraneal. Existe una escala alternativa, la de Glasscock-Jackson, que clasifica por separado los tumores timpánicos y los yugulares en cuatro grados cada uno. Ambos sistemas conviven en la literatura quirúrgica; no siempre son equivalentes entre sí punto por punto. En las formas más avanzadas, con extensión hacia el compartimento intracraneal, el tumor puede afectar a los pares craneales bajos que atraviesan el foramen yugular: el glosofaríngeo, el vago y el nervio accesorio. Esta afectación combinada configura cuadros topográficos clásicos en neurología, como el síndrome de Vernet o el de Collet-Sicard, de valor localizador para el diagnóstico por imagen y la planificación quirúrgica. Los paragangliomas yugulares y yugulotimpánicos son, en conjunto, los paragangliomas de cabeza y cuello más frecuentes, y también los tumores más habituales del peñasco temporal. Afectan predominantemente a mujeres en la quinta década de la vida, con una proporción de casos bilaterales de entre el 10 % y el 16 %. La mayoría son esporádicos. Alrededor del 10 % sigue un patrón de herencia autosómica dominante, casi siempre ligado a mutaciones en genes del complejo de la succinato deshidrogenasa situados en el cromosoma 11. Las formas hereditarias tienden a manifestarse antes y se reparten por igual entre hombres y mujeres. Sí. «Glomus» es el nombre clásico; «paraganglioma» es la denominación histopatológica moderna, y ambas designan el mismo tumor. Organiza el tumor según su extensión anatómica y orienta directamente la estrategia de abordaje quirúrgico: cada tipo, de la A a la D, implica una vía de acceso distinta a la base del cráneo. A comienzos de la década de 1980, en los trabajos del otorrinolaringólogo suizo Ugo Fisch sobre el abordaje de fosa infratemporal para tumores extensos de la base del cráneo. La extensión. El paraganglioma yugular queda confinado al bulbo de la vena yugular interna; el yugulotimpánico añade compromiso del oído medio. Es una variante topográfica concreta, propia de la cabeza y el cuello. El desarrollo del concepto general, con su origen embriológico, su relación con el feocromocitoma y su herencia, corresponde a la entrada de paraganglioma.Qué es el paraganglioma yugulotimpánico
Dos cuerpos paraganglionares, un mismo tumor
Clasificación de Fisch
Extensión intracraneal y afectación de pares craneales
Epidemiología
Preguntas frecuentes
¿Es lo mismo que el glomus yugulotimpánico?
¿Para qué sirve la clasificación de Fisch?
¿Cuándo se propuso esta clasificación?
¿Qué diferencia hay con un paraganglioma yugular sin más?
¿Y con el paraganglioma en general?
Referencias
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