Quimiodectoma

Qué es el quimiodectoma

Bajo este nombre se agrupa un tumor que nace de las células principales (también llamadas células tipo I o células glomales) de los paraganglios quimiorreceptores. Estas células son de origen neuroectodérmico, derivan de la cresta neural durante el desarrollo embrionario y, en condiciones normales, detectan variaciones en la presión parcial de oxígeno, de dióxido de carbono y del pH sanguíneo. Cuando la concentración de oxígeno desciende, las células principales del cuerpo carotídeo liberan neurotransmisores que estimulan las fibras aferentes del nervio glosofaríngeo (IX par craneal) y desencadenan un ajuste reflejo de la ventilación y la frecuencia cardíaca.

En la nomenclatura actual, la denominación preferida para estos tumores es «paraganglioma» seguido del sitio anatómico de origen (paraganglioma carotídeo, yugular, vagal o timpánico). «Quimiodectoma» es un sinónimo clásico que sigue apareciendo en la literatura, sobre todo en textos de cirugía vascular y otorrinolaringología. No debe confundirse con el feocromocitoma, que es el paraganglioma intraadrenal y produce catecolaminas en cantidades relevantes; los quimiodectomas de cabeza y cuello rara vez son funcionantes (solo un 1 a 3 % secreta catecolaminas de forma clínicamente significativa).

Origen del nombre y contexto histórico

Albrecht von Haller describió la estructura anatómica del cuerpo carotídeo en 1743, pero pasaron más de cien años antes de que se documentaran los primeros tumores en esa localización. En 1903, Kohn acuñó el concepto de «paraganglion» para referirse a los acúmulos de células cromafines y no cromafines distribuidos a lo largo del sistema nervioso autónomo. La historia nomenclatural posterior fue confusa: se habló de «tumor no cromafín», «paraganglioma no cromafín» y «tumor glómico» sin que ninguna de esas etiquetas resultara del todo precisa.

«Quimiodectoma» apareció a mediados del siglo XX para subrayar que el tumor nacía específicamente de células con función quimiorreceptora. El nombre se forma con el prefijo quimio- (del griego χυμός, chymós, «jugo», raíz que en terminología médica moderna alude a la percepción de estímulos químicos), el segmento -decto- (del griego δέκτης, déktēs, «receptor», «el que recibe», derivado de δέχομαι) y el sufijo -oma (tumor). Literalmente: tumor de las células que reciben estímulos químicos. Con el tiempo, la tendencia ha sido abandonar este término en favor de «paraganglioma» seguido de la localización, por ser más descriptivo y evitar ambigüedades.

Localizaciones principales y peculiaridades de cada una

El paraganglioma carotídeo representa entre el 50 % y el 65 % de todos los paragangliomas de cabeza y cuello. Se origina en las células del cuerpo carotídeo, situado en la adventicia de la bifurcación de la arteria carótida común. Es el quimiodectoma que con mayor frecuencia se detecta como una masa cervical lateral, pulsátil e indolora, con movilidad horizontal pero no vertical (lo que en semiología clásica se conoce como signo de Fontaine). Crece con lentitud; el tiempo medio de duplicación se ha estimado en algo más de cuatro años.

En segundo lugar por frecuencia aparece el paraganglioma yugulotimpánico, que se origina en los paraganglios del bulbo de la yugular o de la cavidad del oído medio. El paraganglioma vagal, originado en los paraganglios a lo largo del trayecto cervical del nervio vago, es considerablemente menos habitual. Todas estas variantes comparten la misma estirpe celular, pero su comportamiento local difiere porque las relaciones anatómicas con nervios craneales y grandes vasos cambian según la localización.

Factores epidemiológicos y predisposición genética

Los quimiodectomas son más frecuentes en mujeres, con una proporción aproximada de 3 a 1 respecto a los varones, y suelen presentarse entre la tercera y la sexta décadas de la vida. Se ha observado una incidencia notablemente mayor en poblaciones que viven a gran altitud, donde la hipoxia crónica estimula la hiperplasia de las células quimiorreceptoras del cuerpo carotídeo. Este hallazgo epidemiológico refuerza la relación biológica entre la función quimiorreceptora normal y la génesis del tumor.

Cerca del 75 % de los casos son esporádicos. El 25 % restante tiene un componente hereditario ligado, en la mayoría de los casos, a mutaciones en los genes de las subunidades de la succinato deshidrogenasa (SDH), en particular SDHD, SDHB y SDHC. Las formas familiares tienden a ser multifocales y bilaterales, y la presencia de una mutación en SDHB se asocia a un potencial maligno mayor. La transformación maligna, en cualquier caso, es infrecuente: se estima en torno al 6 al 10 % del total.

Diferenciación con el feocromocitoma y otros paragangliomas

El feocromocitoma y el quimiodectoma pertenecen a la misma familia tumoral (paragangliomas), pero difieren en localización y comportamiento funcional. El feocromocitoma asienta en la médula suprarrenal, produce catecolaminas en cantidades elevadas y se manifiesta habitualmente a través de las consecuencias de ese exceso hormonal. El quimiodectoma, por el contrario, se localiza fuera de las suprarrenales, en paraganglios parasimpáticos de cabeza y cuello, y casi nunca es funcionante. Esa diferencia funcional es la razón por la que ambos términos no deben usarse como sinónimos, a pesar de compartir estirpe celular.

Preguntas frecuentes

¿Qué significa la palabra quimiodectoma?

Procede de tres raíces griegas: quimio- (percepción de estímulos químicos), -decto- (receptor, del verbo δέχομαι, «recibir») y -oma (tumor). El nombre subraya que el tumor nace de células cuya función normal es detectar cambios en la composición química de la sangre.

¿Es lo mismo un quimiodectoma que un paraganglioma?

No exactamente. Todo quimiodectoma es un paraganglioma, pero no todo paraganglioma es un quimiodectoma. El término quimiodectoma se reserva para los paragangliomas que se originan en paraganglios con función quimiorreceptora (cuerpo carotídeo, glomus yugular, glomus timpánico). Un paraganglioma puede también surgir en la médula suprarrenal (en cuyo caso se llama feocromocitoma) o en otros paraganglios sin función quimiorreceptora predominante.

¿Los quimiodectomas son malignos?

En su gran mayoría, no. Se trata de tumores benignos de crecimiento lento. La transformación maligna se estima entre el 6 y el 10 % de los casos. Las formas hereditarias asociadas a mutaciones del gen SDHB tienen un riesgo algo mayor.

¿Por qué se hoy se prefiere el término paraganglioma?

Porque «paraganglioma» es más preciso desde el punto de vista embriológico y anatomopatológico: indica que el tumor procede de un paraganglion, sin asumir una función quimiorreceptora que no siempre puede demostrarse en el tejido tumoral. Quimiodectoma sigue apareciendo en textos clásicos de cirugía vascular y en la literatura hispanoamericana, pero la tendencia internacional es usar «paraganglioma» con la localización específica.

Referencias

1. Instituto Nacional del Cáncer (NCI). Paraganglioma. NCI en español.
2. Orphanet. Feocromocitoma-paraganglioma. Portal de enfermedades raras.
3. Instituto Nacional del Cáncer (NCI). Definición de paraganglioma. Diccionario de cáncer del NCI.
4. Ikram A, Rehman A. Paraganglioma. StatPearls. NCBI Bookshelf.