Tumor perlado

Qué es el tumor perlado

Se trata de un nombre histórico, descriptivo y todavía vigente en la práctica neuroquirúrgica para designar lo que la nomenclatura moderna llama quiste epidermoide intracraneal. Es una lesión benigna, congénita en origen, formada por una pared de epitelio escamoso estratificado similar al de la epidermis cutánea y un contenido interno que se rellena progresivamente de láminas de queratina descamada y de cristales de colesterol. El aspecto del contenido cuando la cápsula se abre durante una intervención es el que justifica el nombre: un material blanquecino, ceroso, con un brillo metálico y nacarado, que efectivamente recuerda al interior de una concha o al lustre de una perla.

El epónimo es íntegramente francés. Jean Cruveilhier (1791-1874), anatomopatólogo de la Facultad de Medicina de París y figura central de la patología francesa del siglo XIX, describió en 1829 una lesión localizada en la región temporal a la que llamó tumeur perlée, en alusión a su aspecto macroscópico. Esa denominación pasó al italiano y al español como «tumor perlado» y al inglés como pearly tumour. Nueve años más tarde, en 1838, el fisiólogo alemán Johannes Müller describió un quiste epidermoide intradiploico (es decir, en el espesor de la bóveda craneana) y acuñó para él el término «colesteatoma», en referencia a la presencia de colesterol y de aspecto graso del contenido. Con el tiempo, la nomenclatura se ha repartido: «colesteatoma» ha quedado asociado a la lesión del oído medio, y «tumor perlado» ha mantenido su uso para el quiste epidermoide del sistema nervioso central.

En conjunto, los quistes epidermoides intracraneales representan cerca del 1 % de los tumores del sistema nervioso central. La localización predilecta es el ángulo pontocerebeloso, donde constituye la tercera causa más frecuente de masa en esa región tras el schwannoma vestibular y el meningioma. Otras ubicaciones habituales son la región supraselar, la cisterna cuadrigeminal, los ventrículos cerebrales (sobre todo el cuarto) y, en torno al 25 % de los casos, el espesor del propio hueso craneano (forma intradiploica). La presentación clínica es propia del adulto, habitualmente entre la tercera y la quinta décadas de la vida, aunque la lesión exista en realidad desde la vida fetal.

Origen embrionario y aspecto macroscópico

El origen está en un fenómeno embriológico bien caracterizado: durante el cierre del tubo neural, entre la tercera y la quinta semana del desarrollo, pequeños grupos de células ectodérmicas que iban a formar la piel quedan atrapados en el interior del sistema nervioso en formación. Esos restos celulares mantienen la capacidad proliferativa propia del epitelio escamoso queratinizante: las células más superficiales descaman al interior del quiste, donde se acumulan en láminas concéntricas junto con los productos de su propia degeneración (cristales de colesterol, ácidos grasos, restos celulares). El crecimiento es lento, lineal en el tiempo (similar al ritmo de descamación normal de la piel) y la lesión, por tanto, aunque congénita, suele tardar décadas en alcanzar el tamaño que la hace clínicamente reconocible.

Al abrir el quiste durante la cirugía, el contenido se presenta como una masa blanquecina, ceroso, con un brillo característico que combina lo nacarado, lo metálico y lo céreo, en función del grosor de las láminas de queratina y de la proporción de cristales de colesterol. Ese aspecto es el que explica los distintos nombres descriptivos que la lesión ha recibido a lo largo del tiempo: tumeur perlée en francés, pearly tumour en inglés, cholesteatoma en la nomenclatura clásica alemana. Todos aluden, con distintos matices, al mismo material macroscópico.

Por qué tiene interés neuroquirúrgico

La benignidad histológica del tumor perlado contrasta con su comportamiento local complejo. La pared del quiste se adhiere íntimamente a las estructuras vecinas (pares craneales, tronco encefálico, arterias del polígono de Willis) y, en lugar de comprimir como una masa rígida, las rodea y las envuelve. En el ángulo pontocerebeloso, su localización más típica, puede acabar englobando el VII y el VIII par craneal y la arteria cerebelosa anteroinferior, lo que convierte la resección completa en un reto técnico considerable. Por ese motivo, las lesiones del ángulo pontocerebeloso se cuentan entre las masas más complejas de la cirugía de base de cráneo, y la decisión sobre el grado de resección debe equilibrar el riesgo de recidiva por residuo capsular con el riesgo de daño neurológico por una resección agresiva.

Diferenciación con entidades vecinas

Tumor epidermoide. Es el mismo cuadro nosológico que el tumor perlado en su acepción del sistema nervioso central. Ambas denominaciones se usan como sinónimas; la primera es la moderna y descriptiva del origen histológico (epitelio similar al de la epidermis), la segunda es la histórica y descriptiva del aspecto macroscópico (color nacarado de perla).

Quiste dermoide intracraneal. Lesión emparentada, también de origen embrionario, pero con un revestimiento más complejo: contiene además anejos cutáneos (folículos pilosos, glándulas sebáceas, glándulas sudoríparas). El contenido es más heterogéneo, con pelo, material sebáceo y, en ocasiones, fragmentos dentarios o cartilaginosos. La distinción histológica es importante porque el dermoide tiene un origen más profundo (las tres capas embrionarias) y, en raras ocasiones, puede sufrir transformación maligna.

Colesteatoma del oído medio. En su origen, el término «colesteatoma» fue acuñado por Müller para una lesión del sistema nervioso central, pero la nomenclatura actual lo reserva para una entidad otológica: una masa epitelial queratinizante del oído medio, originada por invaginación del epitelio del conducto auditivo externo o por migración secundaria, y de comportamiento clínicamente agresivo a nivel local. Comparte con el tumor perlado intracraneal la histología, pero su origen, su localización y su contexto clínico son distintos.

Quiste aracnoideo. Lesión congénita benigna del sistema nervioso central, también frecuente en el ángulo pontocerebeloso. Contiene líquido cefalorraquídeo, no queratina, y en imagen sigue las mismas secuencias de señal que el líquido cefalorraquídeo en todas las modalidades, lo que la distingue del tumor perlado en resonancia magnética.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama «perlado»?

Por el aspecto que adopta el contenido del quiste cuando se abre la lesión quirúrgicamente. Las láminas de queratina y los cristales de colesterol que se acumulan en su interior dan al material un color blanquecino con un brillo nacarado, metálico y céreo, muy parecido al lustre de una perla o al interior de una concha. Esa imagen visual fue la que llevó al anatomopatólogo francés Jean Cruveilhier, en 1829, a bautizar la lesión como tumeur perlée.

¿Es lo mismo que un quiste epidermoide?

Sí. «Tumor perlado» y «quiste epidermoide intracraneal» son dos denominaciones de la misma entidad. La primera es histórica y se refiere al aspecto macroscópico, la segunda es la moderna y describe el origen histológico (epitelio similar al de la epidermis). El uso simultáneo de ambas denominaciones en la literatura puede confundir, pero designan exactamente la misma lesión.

¿Tiene relación con el colesteatoma del oído?

Sí, una relación histórica y una similitud histológica. El término «colesteatoma» fue acuñado por Johannes Müller en 1838 para una lesión del sistema nervioso central. Con el tiempo, la nomenclatura se ha redistribuido: «colesteatoma» ha quedado asociado a una entidad del oído medio (una lesión epitelial queratinizante de comportamiento agresivo local), mientras que «tumor perlado» y «quiste epidermoide» se han mantenido para la lesión intracraneal. Las dos entidades comparten histología (epitelio escamoso queratinizante con láminas de queratina y cristales de colesterol), pero su origen y su contexto clínico son distintos.

¿Por qué es difícil de operar?

No por su tamaño ni por su agresividad histológica, sino por su forma de crecer. La pared del quiste se adhiere íntimamente a las estructuras vecinas y, en lugar de comprimirlas como una masa rígida, las rodea y las envuelve. En el ángulo pontocerebeloso, su localización más típica, puede acabar incluyendo dentro de sí los pares craneales VII y VIII y la arteria cerebelosa anteroinferior. Por eso la resección completa es un reto técnico considerable, y a menudo hay que sopesar el riesgo de dejar un pequeño residuo capsular (que puede dar lugar a una recidiva años después) frente al riesgo de dañar estructuras neurológicas críticas.

¿En qué se diferencia de un quiste dermoide?

En la composición de la pared y del contenido. El tumor perlado (quiste epidermoide) está revestido solo por epitelio escamoso, similar al de la epidermis, y su contenido es queratina laminar y cristales de colesterol. El quiste dermoide tiene una pared más compleja, con anejos cutáneos (folículos pilosos, glándulas sebáceas y sudoríparas), y un contenido más heterogéneo, con material sebáceo, pelos y, en ocasiones, fragmentos dentarios o cartilaginosos. El quiste dermoide deriva de las tres capas embrionarias; el tumor perlado, solo del ectodermo.

Referencias

1. Cruveilhier J (cit. por Manet R, et al.). Análisis comparativo entre quiste dermoide y epidermoide. Revisión histórica del término «tumeur perlée». Revista del Hospital Galeno.
2. Vázquez Vergara CE, et al. Quiste epidermoide intradiploico infratentorial gigante. Neurocirugía (SciELO ISCIII).
3. Varela J, Toro J, Coca C, et al. Tumor epidermoides: presentación sincrónica con absceso cerebral. Revista Chilena de Neurocirugía.
4. Revuelta-Gutiérrez R, Díaz-Romero Paz RF, et al. Quistes epidermoides intracraneales: revisión histórica y nomenclatura. Revista Argentina de Neurocirugía.