Tumor epidermoide

Qué es el tumor epidermoide

El tumor epidermoide propiamente dicho es un quiste benigno revestido por epitelio escamoso estratificado, similar al de la epidermis cutánea, cuyo interior se rellena progresivamente de láminas de queratina descamada y de cristales de colesterol procedentes de la degeneración celular. Las capas concéntricas que se forman al microscopio dan al contenido un aspecto blanquecino, brillante y nacarado característico, que es lo que llevó a la denominación clásica de tumor perlado. La pared es activa: las células epiteliales de la superficie interna siguen descamando, y por ese motivo la lesión crece lentamente a lo largo de la vida.

Tres elementos griegos componen el término. La preposición ἐπί (epí), «sobre», el sustantivo δέρμα (dérma), «piel», y el sufijo de semejanza -εἶδος (-eídos), «forma» o «aspecto». Junto, «epidermoide» significa, literalmente, «con aspecto o consistencia de epidermis». El nombre acentúa la observación histológica: lo que se ve al microscopio recuerda con fidelidad al epitelio escamoso queratinizante de la piel, hasta el punto de que su origen embrionario, a partir de restos ectodérmicos desplazados, se hizo evidente desde las primeras descripciones del siglo XIX.

Hay tres localizaciones que con más frecuencia reciben el nombre de tumor epidermoide. En el sistema nervioso central, donde el cuadro alcanza su mayor relevancia neuroquirúrgica. En la piel y el tejido subcutáneo, donde se manifiesta como el llamado quiste epidérmico o, en términos coloquiales y poco rigurosos, «quiste sebáceo». Y en el testículo, donde aparece como un nódulo intraparenquimatoso de difícil distinción inicial con las neoplasias germinales. Cada una de estas formas tiene su propia clínica, su propio mecanismo de origen y su propio nombre técnico preferente, aunque comparten la histología característica.

Tumor epidermoide intracraneal

Esta es la forma más relevante desde el punto de vista clínico y la que la literatura neuroquirúrgica designa con el término sin más matices. Supone alrededor del 1 % de todos los tumores intracraneales. Aparece preferentemente en el ángulo pontocerebeloso, donde representa la tercera causa más frecuente de masa en esa localización tras el schwannoma vestibular y el meningioma. Otras ubicaciones habituales son la región paraselar, los ventrículos (sobre todo el cuarto), las cisternas basales y, con menor frecuencia, el espacio extradural.

El origen está en un fenómeno embrionario muy concreto: durante el cierre del tubo neural, entre la tercera y la quinta semana del desarrollo, pequeños grupos de células ectodérmicas que iban a formar la piel quedan atrapados en el interior del sistema nervioso en formación. Con el tiempo, esos restos celulares mantienen su capacidad proliferativa: descaman queratina al interior del propio quiste, que crece lentamente a lo largo de décadas. Por eso la lesión, congénita en origen, suele manifestarse clínicamente en la edad adulta, entre la tercera y la quinta décadas de la vida.

Su comportamiento es benigno desde el punto de vista histológico, pero localmente complejo. La pared del quiste se adhiere íntimamente a las estructuras vecinas (pares craneales, tronco encefálico, vasos del polígono de Willis) y rodea más que comprime, lo que la convierte en una de las masas técnicamente más exigentes de la neurocirugía de base de cráneo. Las imágenes características en resonancia magnética, con señal similar al líquido cefalorraquídeo en las secuencias convencionales y muy brillante en difusión, permiten distinguirla de otras lesiones quísticas cerebrales con bastante fiabilidad.

Tumor epidermoide cutáneo y de otras localizaciones

En la piel, lo que se denomina tumor epidermoide corresponde al quiste epidérmico común, una de las lesiones cutáneas benignas más frecuentes en la consulta dermatológica. Se origina por la invaginación de la epidermis hacia la dermis profunda, generalmente a partir del epitelio folicular, y forma un saco revestido por epitelio escamoso que va acumulando queratina. Aparece sobre todo en cara, cuello, tronco y escroto. La denominación coloquial de «quiste sebáceo» es imprecisa: las glándulas sebáceas no son el origen real de la lesión.

Distinta es la presentación en el testículo, donde el quiste epidermoide intratesticular es una rareza, alrededor del 1 % de las masas testiculares, exclusivamente benigna y con una histología idéntica a la del resto de las localizaciones. Su interés clínico está en la distinción imagenológica e histológica con las neoplasias germinales testiculares, mucho más frecuentes y de comportamiento bien distinto. La presencia del aspecto laminado característico en la ecografía (las llamadas «capas de cebolla») orienta hacia la naturaleza benigna y permite, en muchos casos, una cirugía conservadora del parénquima sano.

Diferenciación con otras entidades

Carcinoma epidermoide. Es probablemente la confusión más relevante. Comparte la raíz etimológica y el adjetivo, pero designa una entidad completamente distinta: una neoplasia maligna del epitelio escamoso, capaz de invadir tejidos vecinos y de producir metástasis. La distinción es semántica e histológica: el tumor epidermoide es un quiste benigno, el carcinoma epidermoide es un cáncer. La similitud léxica genera errores periódicos en la comunicación entre el paciente y el clínico.

Quiste dermoide. Está emparentado con el tumor epidermoide, también de origen embrionario, pero su revestimiento contiene además anejos cutáneos (folículos pilosos, glándulas sebáceas, glándulas sudoríparas). El contenido suele ser más heterogéneo, con pelo, material sebáceo y, en ocasiones, fragmentos dentarios o cartilaginosos. La distinción histológica es importante porque el dermoide tiene un origen más complejo (las tres capas embrionarias) y, en raras ocasiones, puede sufrir transformación maligna.

Quiste sebáceo verdadero (esteatocistoma). Es una lesión cutánea distinta, mucho menos frecuente, derivada del conducto sebáceo y revestida por un epitelio sin queratinización clara. Lo que en lenguaje popular se llama «quiste sebáceo» es, en la inmensa mayoría de los casos, un quiste epidérmico (es decir, un tumor epidermoide cutáneo) mal denominado.

Colesteatoma del oído medio. Es una lesión epitelial queratinizante del oído medio que, desde el punto de vista histológico, es muy semejante al tumor epidermoide intracraneal. La diferencia está en el origen (no embrionario, sino por invaginación del epitelio del conducto auditivo externo) y en la localización. Es el otro gran «epidermoide» de la cabeza, esta vez en el ámbito otorrinolaringológico.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra «epidermoide»?

De tres elementos griegos. La preposición ἐπί (epí), que significa «sobre», y el sustantivo δέρμα (dérma), «piel», forman el término «epidermis», es decir, la capa más externa de la piel. El sufijo -οειδής (-oeidés) se traduce como «con aspecto o forma de». Por tanto, epidermoide significa «con aspecto de epidermis», en referencia al revestimiento epitelial escamoso que la lesión reproduce con fidelidad al microscopio.

¿Es lo mismo que el carcinoma epidermoide?

No. Aunque comparten la raíz etimológica, son entidades muy distintas. El tumor epidermoide es una lesión quística benigna de origen embrionario, formada por epitelio similar al de la piel, sin capacidad de invadir tejidos a distancia. El carcinoma epidermoide es una neoplasia maligna del epitelio escamoso, con atipia celular franca y capacidad metastásica. La confusión es frecuente entre pacientes y, en ocasiones, también en informes mal redactados.

¿Por qué se llama también tumor perlado?

Por el aspecto que adopta el contenido cuando se abre la lesión quirúrgicamente. Las láminas de queratina y los cristales de colesterol que se acumulan en su interior generan un material blanquecino, brillante y con reflejos nacarados, muy parecido al de una perla. El epónimo «tumor perlado» fue acuñado por el cirujano francés Jean Cruveilhier en la primera mitad del siglo XIX. La descripción visual hizo fortuna y todavía se utiliza, sobre todo en el contexto de los tumores epidermoides intracraneales.

¿Cuándo aparece y por qué tarda tanto en manifestarse?

El tumor epidermoide intracraneal es congénito en origen, ya está presente desde el cierre del tubo neural en las primeras semanas del desarrollo embrionario. Pero su crecimiento es muy lento, por descamación progresiva del epitelio interno. Por eso suele manifestarse clínicamente en la edad adulta, entre los 30 y los 50 años, cuando la masa ha alcanzado un volumen suficiente para comprimir o desplazar estructuras vecinas. En la piel, en cambio, la lesión puede aparecer a cualquier edad, en relación con traumatismos, foliculitis previas o de manera espontánea.

¿Tiene relación con el colesteatoma del oído?

Sí. Son entidades histológicamente afines. Ambas son lesiones quísticas revestidas por epitelio escamoso queratinizante, ambas acumulan queratina y cristales de colesterol en su interior, y ambas comparten parte de la denominación clásica (al colesteatoma se le ha llamado también «tumor perlado» del oído). La diferencia está en el origen: el tumor epidermoide intracraneal procede de restos ectodérmicos atrapados en el desarrollo embrionario; el colesteatoma del oído medio, en su forma más común, se origina por invaginación o por migración del epitelio del conducto auditivo externo.

Referencias

1. Orphanet. Quiste dermoide o epidermoide del sistema nervioso central.
2. Yao PS, Lin ZY, Zheng SF, et al. Coexistence of intracranial epidermoid tumor and multiple cerebral aneurysms. Medicine (Baltimore), PubMed Central NIH.
3. Casillas-Toral E, González-Aguilar A, et al. Tumor epidermoide del cuarto ventrículo. Revista Médica del Instituto Mexicano del Seguro Social.
4. Ulbright TM, et al. Intratesticular epidermoid cyst: a rare tumor. Pathology International (PubMed Central, NIH).