Angiodisplasia

Qué es la angiodisplasia

Se trata de una acumulación de vasos sanguíneos con paredes adelgazadas, casi desprovistos de músculo liso, que se disponen de forma tortuosa en las capas más internas de la pared digestiva. La fragilidad de estos vasos los hace susceptibles de romperse y provocar pérdida de sangre hacia la luz del intestino, a menudo de manera intermitente y sin que el paciente perciba dolor.

El nombre combina el prefijo griego ἀγγεῖον (angeîon, «vaso») con δυσπλασία (dysplasía, «formación anómala»), de modo que designa literalmente un «vaso mal formado». En la literatura gastroenterológica la lesión recibe también los nombres de ectasia vascular, angioectasia o malformación arteriovenosa colónica, términos que se han usado con cierta imprecisión y que no son del todo intercambiables. Ectasia alude a la dilatación de un vaso preexistente; telangiectasia, a la visibilidad de pequeños vasos dilatados en la superficie mucosa o cutánea. La angiodisplasia incluye ambos fenómenos pero implica, además, una alteración estructural adquirida de la arquitectura vascular submucosa.

Conviene subrayar que se trata de una lesión degenerativa, no congénita. No guarda relación con angiomas ni con tumores vasculares, y no se asocia a malformaciones angiomatosas de la piel o de otros órganos. Este rasgo la separa de las malformaciones vasculares hereditarias.

Fisiopatología de la lesión

El mecanismo por el que aparecen las angiodisplasias no está completamente aclarado, pero la hipótesis más aceptada se apoya en la ley de Laplace. El colon derecho tiene un diámetro mayor que el resto del intestino grueso; por ello, la tensión que soporta su pared durante las contracciones también es mayor. Esa contracción repetida, a lo largo de años, va comprimiendo de forma intermitente las pequeñas venas que atraviesan la capa muscular para drenar la mucosa. La obstrucción parcial y crónica del retorno venoso termina por dilatar los capilares y las vénulas de la mucosa, que pierden parte de su músculo liso y acaban formando pequeñas comunicaciones arteriovenosas.

Las lesiones resultantes miden entre medio centímetro y un centímetro, son planas o ligeramente sobreelevadas, de color rojo vivo, y están cubiertas por un epitelio tan fino que basta una mínima agresión mecánica para que sangren. La mayoría de los pacientes presentan dos o tres lesiones, aunque el número puede ser mayor.

También se han propuesto otros factores que favorecerían su desarrollo: la isquemia crónica de la mucosa durante episodios de esfuerzo defecatorio, la hipoperfusión asociada a cardiopatías de bajo gasto y, en menor medida, la insuficiencia renal crónica. Ninguna de estas causas actúa de forma aislada, y es probable que en un mismo paciente confluyan varias.

Localización y epidemiología

Cerca del 77 % de las angiodisplasias del tubo digestivo asientan en el ciego y el colon ascendente. Un 15 % se localizan en el intestino delgado (sobre todo yeyuno e íleon), y el resto se distribuye por estómago, duodeno y, con mucha menor frecuencia, esófago. Cuando afectan al intestino delgado representan la primera causa de hemorragia digestiva de origen oscuro en mayores de 50 años.

La prevalencia real es difícil de establecer porque muchas lesiones permanecen silentes y solo se descubren de forma incidental durante una colonoscopia o una endoscopia indicada por otro motivo. Los datos disponibles sitúan la angiodisplasia como la segunda causa de hemorragia digestiva baja en personas mayores de 60 años, solo por detrás de la enfermedad diverticular.

El síndrome de Heyde

En 1958 el internista Edward C. Heyde publicó en el New England Journal of Medicine la observación de diez pacientes con estenosis aórtica calcificada que padecían, al mismo tiempo, una anemia ferropénica provocada por sangrado digestivo recurrente. La coincidencia parecía casual, dado que ambas entidades son frecuentes en personas de edad avanzada.

Décadas después se comprobó que existe un vínculo fisiopatológico real. El flujo turbulento que genera la válvula aórtica estenosada somete al factor de von Willebrand a un esfuerzo de cizallamiento que lo despliega y lo expone a la enzima ADAMTS13. La proteólisis resultante destruye los multímeros de alto peso molecular del factor, que son precisamente los que se necesitan para sellar las pequeñas fugas de sangre en zonas de alta tensión hemodinámica como las angiodisplasias. Se instaura así un síndrome de von Willebrand adquirido (tipo 2A) que amplifica el sangrado. Hoy la tríada de estenosis aórtica grave, sangrado por angiodisplasia intestinal y coagulopatía adquirida por déficit de von Willebrand se conoce como síndrome de Heyde.

Diferenciación con otras lesiones vasculares digestivas

La telangiectasia hemorrágica hereditaria (síndrome de Rendu-Osler-Weber) produce malformaciones vasculares múltiples en piel, mucosas y vísceras, con herencia autosómica dominante. La angiodisplasia, en cambio, es adquirida y se limita al tubo digestivo; las telangiectasias de este síndrome pueden afectar pulmón, hígado y sistema nervioso central, y se acompañan de lesiones cutáneas y mucosas visibles desde la juventud.

Otra entidad que conviene separar es la lesión de Dieulafoy: una arteria de calibre anormalmente grande que penetra la pared gástrica y puede erosionar la mucosa produciendo hemorragias masivas. Afecta sobre todo al estómago proximal y da sangrados súbitos, no intermitentes.

Los angiomas y hemangiomas del tubo digestivo son lesiones congénitas, poco frecuentes, que pueden asentar en cualquier tramo del aparato digestivo. La angiodisplasia, en cambio, aparece en pacientes que han tenido vasos normales hasta que el envejecimiento y la distensión crónica los deterioran.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra angiodisplasia?

Del griego ἀγγεῖον (angeîon, «vaso») y δυσπλασία (dysplasía, «formación defectuosa», compuesto del prefijo δυσ-, «mal», y πλάσις, «formación»). El término se acuñó en la literatura gastroenterológica anglosajona durante la década de 1970, cuando el grupo de Galdavini lo propuso para distinguir estas lesiones degenerativas de las malformaciones vasculares congénitas.

¿Es lo mismo angiodisplasia que ectasia vascular?

No del todo. Ectasia vascular describe la dilatación de un vaso, que puede tener muchas causas. La angiodisplasia implica, además de la dilatación, una remodelación degenerativa de la pared vascular con pérdida de músculo liso y formación de comunicaciones arteriovenosas. En la práctica clínica ambos términos se usan a veces de modo intercambiable, lo que genera confusión.

¿Puede presentarse en personas jóvenes?

Es muy infrecuente. La inmensa mayoría de los casos se diagnostican a partir de los 60 años, y el pico de incidencia se sitúa por encima de los 70. En pacientes jóvenes con lesiones vasculares digestivas hay que considerar primero las malformaciones congénitas o los síndromes hereditarios como la telangiectasia hemorrágica hereditaria.

¿Se relaciona la angiodisplasia con la enfermedad diverticular?

Ambas coinciden en el mismo grupo de edad y ambas pueden causar sangrado digestivo bajo, pero son entidades distintas. La enfermedad diverticular consiste en la formación de bolsas (divertículos) en la pared del colon, mientras que la angiodisplasia es una alteración de los vasos sanguíneos submucosos. Pueden coexistir en un mismo paciente, y la colonoscopia es necesaria para distinguir cuál de las dos está sangrando.

¿Qué es el síndrome de Heyde?

La asociación de estenosis aórtica grave con hemorragia digestiva por angiodisplasia y un déficit adquirido de factor de von Willebrand. El nombre procede del internista Edward C. Heyde, que en 1958 describió la coincidencia de las dos primeras entidades. El mecanismo subyacente, la proteólisis del factor de von Willebrand por el flujo turbulento valvular, se descubrió varias décadas después.

Referencias

1. MedlinePlus en español, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. Angiodisplasia del colon.
2. Manual MSD, versión para profesionales. Lesiones vasculares digestivas.
3. StatPearls [Internet], National Library of Medicine. Angiodysplasia.
4. Real Academia Nacional de Medicina. Diccionario de términos médicos: angiodisplasia.