Síndrome de Lemierre

Qué es el síndrome de Lemierre

Es un síndrome infeccioso definido por la suma de tres elementos: un foco inicial en la cabeza o el cuello, habitualmente la faringe o la amígdala; una tromboflebitis séptica de la vena yugular interna, es decir, un trombo infectado dentro de la vena; y la diseminación de fragmentos de ese trombo en forma de émbolos sépticos, que alcanzan sobre todo el pulmón. Desde el punto de vista nosológico se sitúa entre las infecciones profundas del cuello y las formas de sepsis con foco endovascular.

Recibe también el nombre de sepsis postanginal, una expresión que ya aparece en la bibliografía médica en 1932 y que aprovecha el sentido clásico de angina como infección de la garganta: sepsis que sigue a una angina. El término necrobacilosis se usa a veces como sinónimo, aunque es más amplio. El epónimo recuerda a André Lemierre, profesor de medicina en París.

Historia del epónimo

Lemierre no fue el primero en verlo. En 1900, los médicos franceses Courmont y Cade describieron una septicopiohemia que «simulaba la peste», causada por un estreptobacilo anaerobio que había pasado de la orofaringe a la sangre y producía infartos pulmonares sépticos. En las dos décadas siguientes, Goldman y Mosher en Estados Unidos y Fränkel en Alemania reconstruyeron la secuencia anatómica, de la amigdalitis a la trombosis de las venas amigdalinas y de ahí a la yugular, pero no lograron identificar con seguridad al microorganismo. La enfermedad no era rara entonces: en 1931 una revista médica alemana ya publicaba una serie de cien casos de septicopiemia tras angina.

En 1936, Lemierre publicó en The Lancet veinte casos de septicemia por anaerobios en adolescentes y adultos jóvenes sanos, a menudo con un absceso periamigdalino, parafaríngeo o retrofaríngeo como punto de partida. Su descripción fue tan precisa que acabó asociada a su nombre, aunque el epónimo no se generalizó hasta, como pronto, la década de 1980. En la era previa a los antibióticos la mortalidad rondaba el 90 %. Después la enfermedad casi desapareció de la práctica clínica, y un artículo francés de 1981 la presentaba ya como «una infección olvidada», etiqueta que la literatura en español recogió después como «la enfermedad olvidada».

Mecanismo y agentes causales

La infección parte de la mucosa faríngea, alcanza las pequeñas venas de la amígdala y del espacio que la rodea y progresa hasta la yugular interna, donde se forma un trombo colonizado por bacterias. Ese trombo actúa como un reservorio dentro de la circulación. Al fragmentarse libera émbolos que, por el camino natural de la sangre venosa, llegan primero a los pulmones; la neumonía y el empiema son las localizaciones metastásicas más frecuentes, aunque pueden verse afectados también articulaciones, hígado u otros órganos.

El microorganismo responsable en la mayoría de los casos es Fusobacterium necrophorum, del género Fusobacterium, a menudo como agente único. Le sigue Fusobacterium nucleatum, y se han descrito casos por estreptococos, estafilococos, Klebsiella pneumoniae o Eikenella corrodens; hasta un tercio de los pacientes presenta una infección mixta. La afinidad de F. necrophorum por este cuadro se ha relacionado con su capacidad de agregar plaquetas y con toxinas que destruyen leucocitos.

Hay terrenos que lo favorecen. Aproximadamente uno de cada diez casos publicados sigue a una mononucleosis infecciosa, que podría facilitar la invasión de la mucosa, y algunos trabajos apuntan a una predisposición trombofílica de base.

Formas clásica y variantes

La forma clásica, de origen faríngeo o amigdalar, supone más del 85 % de los casos. Existen variantes con otro punto de partida. En un estudio prospectivo danés se describieron formas otógenas en niños, a partir del oído, y formas que arrancaban de los senos paranasales o de los dientes en adultos. Se han publicado también cuadros abdominales, con abscesos hepáticos y trombosis séptica de la vena porta, que algunos autores consideran una variante del síndrome. Para las presentaciones que comparten el mecanismo pero no todos los criterios se usa la expresión «síndromes similares al de Lemierre».

Frecuencia y distribución

Es una enfermedad rara, con cifras que dependen mucho de cómo se busque. Un estudio retrospectivo realizado en Dinamarca entre 1990 y 1995 calculó una incidencia de 0,8 casos por millón de habitantes y año. El estudio prospectivo que siguió, entre 1998 y 2001, encontró 58 casos en personas previamente sanas y una incidencia de 14,4 por millón y año en el grupo de 15 a 24 años, lo que confirmó el marcado predominio en jóvenes. Algunas series señalan una proporción de dos varones por cada mujer.

Desde la década de 1990 se ha descrito un repunte de casos. Una de las explicaciones propuestas es la restricción del uso de antibióticos en los dolores de garganta, aunque no está demostrada.

Diferenciación con otros cuadros de la garganta

La angina de Vincent también se asocia a fusobacterias, pero es una infección ulcerosa local de la amígdala y la encía en la que el germen no invade la yugular ni se disemina. El flemón periamigdalino es una colección de pus junto a la amígdala; puede ser precisamente el punto de partida de un síndrome de Lemierre, pero por sí solo no lo constituye. Tampoco debe confundirse con la angina de Ludwig, una celulitis del suelo de la boca cuyo riesgo principal es local y no la trombosis venosa.

Preguntas frecuentes

¿Quién fue Lemierre?

André Lemierre, médico y profesor en París. En 1936 publicó en The Lancet la serie de veinte casos que dio nombre al síndrome.

¿Por qué se la llamó la enfermedad olvidada?

Porque dejó de verse. Era relativamente frecuente antes de los antibióticos y casi desapareció cuando se generalizó su uso en las infecciones de garganta, de modo que varias generaciones de médicos apenas llegaron a conocerla. El repunte de las últimas décadas devolvió la atención sobre ella.

¿Es lo mismo que la necrobacilosis?

No del todo. Necrobacilosis es cualquier infección por Fusobacterium necrophorum, incluidas las que parten del abdomen en personas mayores. El síndrome de Lemierre es su forma más característica, la que se origina en la cabeza o el cuello y afecta a la yugular.

¿Solo lo causa Fusobacterium?

Es lo habitual, pero no la única posibilidad: se han descrito casos por otras bacterias, solas o combinadas.

Referencias

1. Lemierre A. On certain septicaemias due to anaerobic organisms. Lancet. 1936;227(5874):701-703. The Lancet.
2. Riordan T. Human infection with Fusobacterium necrophorum (Necrobacillosis), with a focus on Lemierre's syndrome. Clin Microbiol Rev. 2007;20(4):622-659. Clinical Microbiology Reviews.
3. Hagelskjær Kristensen L, Prag J. Lemierre's syndrome and other disseminated Fusobacterium necrophorum infections in Denmark: a prospective epidemiological and clinical survey. Eur J Clin Microbiol Infect Dis. 2008. Springer.
4. Lemierre syndrome: current evidence and rationale of the Bacteria-Associated Thrombosis, Thrombophlebitis and LEmierre syndrome (BATTLE) registry. Thromb Res. 2020. Thrombosis Research.
5. Medicina Intensiva. Síndrome de Lemierre. La enfermedad olvidada. 2005.