Estafiloma

Qué es el estafiloma

El término procede del griego σταφύλωμα (staphyloma), derivado de σταφυλή (staphylē), que significa «racimo de uvas» o, más propiamente, «grano de uva». Los médicos griegos y sus sucesores medievales aplicaron esa imagen a una lesión ocular en la que el tejido protruye a través de la cubierta del ojo con un aspecto redondeado, oscuro y brillante que recuerda al fruto. La palabra pasó al latín medieval como staphyloma y de ahí al castellano.

En términos clínicos, un estafiloma consiste en una ectasia circunscrita de las túnicas fibrosas del ojo (córnea o esclerótica) con herniación del tejido uveal subyacente. La pared adelgazada cede ante la presión intraocular y se abomba hacia fuera, generando una zona de curvatura más pronunciada que la del globo circundante. Esa diferencia de curvatura, precisamente, es lo que permite distinguir un estafiloma verdadero de un simple alargamiento axial uniforme del ojo.

Mecanismo de formación

Para que se forme un estafiloma deben concurrir dos factores: un debilitamiento estructural de la pared ocular y una fuerza que la empuje hacia fuera. El debilitamiento puede ser congénito (defectos en la migración del mesénquima durante la embriogénesis) o adquirido, consecuencia de procesos inflamatorios como la escleritis, traumatismos perforantes o degeneración progresiva del colágeno escleral. La fuerza que completa la protrusión es, casi siempre, la propia presión intraocular.

En el caso particular del estafiloma posterior asociado a miopía patológica, el mecanismo es algo distinto. No hay necesariamente un episodio inflamatorio previo. Se observa un adelgazamiento de la esclerótica en el polo posterior del ojo, con pérdida progresiva de fibras de colágeno y disminución del espesor coroideo. El resultado es un abombamiento posterior que aumenta la longitud axial del globo y distorsiona las estructuras que quedan dentro del estafiloma (la mácula, la retina peripapilar o ambas).

Clasificación según localización anatómica

Los estafilomas se clasifican por la región del globo ocular donde se localiza la protrusión, un criterio que tiene implicaciones clínicas directas porque determina qué estructuras se ven afectadas.

Estafiloma anterior. Afecta a la córnea y, con frecuencia, al limbo esclerocorneal adyacente. Puede ser congénito, ligado a disgenesias del segmento anterior, o adquirido tras úlceras corneales perforantes en las que el iris se adhiere a la cara posterior de la córnea para sellar la perforación. La variante adquirida se denominaba históricamente «estafiloma corneal» cuando la protrusión era amplia, y «leucoma adherente» cuando el iris sellaba una perforación más pequeña sin ectasia marcada.

Estafiloma intercalar. Se sitúa en el limbo esclerocorneal o inmediatamente detrás de él, en la zona de inserción del cuerpo ciliar. Se asocia con frecuencia a glaucoma de ángulo cerrado.

Estafiloma ciliar. Protrusión de la esclerótica sobre la región del cuerpo ciliar, habitualmente por hipertensión intraocular mantenida. En la edad pediátrica se asocia a buftalmos.

Estafiloma ecuatorial. Localizado en el ecuador del globo, bajo los músculos extraoculares. Muchos son congénitos y asintomáticos: se ha estimado que aproximadamente un 6 % de la población general presenta estafilomas ecuatoriales que solo se descubren durante una cirugía ocular o una prueba de imagen. También puede aparecer tras un episodio de escleritis o un traumatismo.

Estafiloma posterior. Localizado por detrás del ecuador, en el polo posterior del globo. Constituye la forma más frecuente y clínicamente relevante. Es el signo que define la miopía patológica y se encuentra en aproximadamente la mitad de los pacientes con miopía magna. Curtin, en 1977, clasificó los estafilomas posteriores en diez subtipos; Ohno-Matsui los simplificó posteriormente en seis categorías basándose en resonancia magnética tridimensional.

Diferenciación con la ectasia simple

Conviene no confundir el estafiloma con una ectasia difusa. Un ojo con miopía axial puede alargarse de forma relativamente uniforme sin que exista un estafiloma. Lo que distingue al estafiloma es que la curvatura de la zona protruida tiene un radio menor que el de la pared ocular que la rodea: hay un cambio brusco de curvatura, no una elongación suave. Spaide propuso esta distinción geométrica para evitar que todo ojo miope largo se etiquetase como portador de estafiloma, porque las implicaciones pronósticas son diferentes.

La diferencia importa. Un ojo alargado sin estafiloma conserva, por lo general, mejor pronóstico visual que uno con estafiloma posterior, donde la deformación local de la retina y la coroides favorece la aparición de atrofia coriorretiniana, maculopatía traccional y membranas neovasculares.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra «estafiloma»?

Del griego σταφύλωμα (staphyloma), compuesto por σταφυλή (staphylē), «grano de uva», y el sufijo -ωμα (-oma), que indica tumor o masa. Los médicos antiguos compararon la protrusión ocular oscura y redondeada con un grano de uva que asomaba a través de la cubierta del ojo. El nombre no tiene relación alguna con el estafilococo, que toma su raíz de la misma palabra griega pero por un motivo diferente: las colonias bacterianas se agrupan en forma de racimo.

¿Es lo mismo estafiloma que ectasia?

No exactamente. La ectasia es un término más amplio que designa cualquier dilatación anómala de una estructura tubular o membranosa. El estafiloma es un tipo concreto de ectasia ocular en el que la pared del globo se abomba de forma circunscrita, con un radio de curvatura menor que el del ojo circundante. Un ojo puede presentar una elongación axial difusa (ectasia global) sin que exista estafiloma.

¿Es frecuente el estafiloma?

Depende del tipo. El estafiloma anterior congénito es raro. El ecuatorial asintomático, en cambio, se estima presente en torno al 6 % de la población general, descubriéndose casi siempre de manera incidental. El estafiloma posterior es el más relevante desde el punto de vista clínico: afecta aproximadamente al 50 % de los pacientes con miopía patológica, una condición que se calcula presente en el 1-3 % de la población mundial.

¿Puede un estafiloma progresar con la edad?

Sí. La miopía simple tiende a estabilizarse al final de la segunda década de vida, pero el estafiloma posterior puede seguir progresando en la edad adulta. El aumento de la longitud axial y el adelgazamiento de la esclerótica y la coroides continúan con los años, lo que explica que las complicaciones maculares de la miopía patológica aparezcan, con frecuencia, en pacientes de más de 40 o 50 años.

Referencias

1. American Academy of Ophthalmology (AAO). Staphyloma - EyeWiki.
2. Ohno-Matsui K, Jonas JB. Posterior staphyloma in pathologic myopia. Prog Retin Eye Res. 2019;70:99-109.
3. Instituto Nacional del Ojo (NEI/NIH). Miopía.
4. Real Academia Española (RAE). Estafiloma. Diccionario de la lengua española.