Buftalmos

Qué es el buftalmos

El término designa el aumento de tamaño del globo ocular secundario a una presión intraocular crónicamente elevada durante los primeros años de vida. No se trata de una enfermedad en sí misma, sino de un signo oftalmológico que delata un glaucoma subyacente, casi siempre congénito. El nombre procede de la unión de dos raíces griegas: βοῦς (bous, "buey") y ὀφθαλμός (ophthalmós, "ojo"). La imagen de un ojo grande como el de un bóvido fue la que llevó a los anatomistas clásicos a acuñar esta voz, documentada ya en textos médicos del siglo XIX.

El buftalmos se manifiesta habitualmente antes de los tres años de edad. Cuando el glaucoma aparece después, la rigidez progresiva de la esclera impide la distensión global y el ojo no se agranda de la misma manera, por lo que el término se reserva para las formas de presentación precoz.

Por qué se agranda el ojo en el niño

En el ojo normal, el ángulo iridocorneal permite que el humor acuoso drene hacia el canal de Schlemm y, desde allí, a la circulación venosa epiescleral. En el glaucoma congénito, una malformación del desarrollo embrionario (iridotrabeculodisgenesia) obstruye total o parcialmente la malla trabecular, con lo que el humor acuoso se acumula y la presión intraocular se eleva.

Las fibras de colágeno de la esclera y la córnea del lactante no han completado su maduración, lo que confiere a estas estructuras una elasticidad que el ojo adulto ha perdido. Sometidas a una presión anormalmente alta, ceden y se expanden. El resultado visible es un globo ocular más grande de lo esperado para la edad, a veces de forma unilateral (lo que facilita la comparación) y otras bilateral. El diámetro corneal también aumenta, y la distensión puede provocar roturas en la membrana de Descemet que opacifican la córnea. Hay que señalar que ese aspecto opaco o azulado de la córnea es muchas veces el motivo que lleva a los padres a consultar.

Signos acompañantes en el glaucoma congénito

El buftalmos rara vez se presenta aislado. La tríada clásica del glaucoma congénito incluye además epífora (lagrimeo excesivo), fotofobia (intolerancia a la luz) y blefaroespasmo (cierre involuntario de los párpados). Estos tres signos suelen preceder al agrandamiento ocular y constituyen la alerta más temprana para los padres y el pediatra. Detectarlos en los primeros meses de vida mejora sustancialmente el pronóstico visual.

Relación con otros tipos de glaucoma

Conviene no confundir buftalmos con la proptosis o exoftalmos, en los que el ojo parece sobresalir de la órbita pero mantiene su tamaño real. En el buftalmos es el globo mismo el que ha crecido. El aumento de diámetro del ojo puede verificarse mediante ecografía ocular y biometría, y el diámetro corneal se mide con un simple compás quirúrgico.

El glaucoma congénito, causa habitual de buftalmos, tiene una incidencia aproximada de 1 por cada 30 000 recién nacidos vivos. Existe un componente hereditario (patrón autosómico recesivo) con mutaciones identificadas en el gen CYP1B1, entre otros, lo que explica su mayor frecuencia en poblaciones con alta tasa de consanguinidad. Una forma tardía, el glaucoma infantil o juvenil, se manifiesta a partir de los tres años y hasta la adolescencia, pero en ella el buftalmos suele estar ausente o ser menos llamativo por la mayor rigidez escleral.

Preguntas frecuentes

¿Qué significa la palabra buftalmos?

Proviene del griego βοῦς (bous, "buey") y ὀφθαλμός (ophthalmós, "ojo"). La traducción literal es "ojo de buey", una metáfora visual que alude al aspecto agrandado y prominente del globo ocular afectado.

¿Puede darse buftalmos en adultos?

Estrictamente, no. La esclera del adulto es demasiado rígida para distenderse de esa manera. Lo que puede observarse en personas mayores con antecedente de glaucoma congénito mal controlado son las secuelas de un buftalmos que comenzó en la infancia.

¿El buftalmos se corrige solo?

No. La distensión del globo ocular es irreversible una vez producida. Lo que sí puede controlarse es la presión intraocular que la causa, y hacerlo a tiempo evita que el ojo siga agrandándose y que el nervio óptico sufra un daño adicional.

¿Es lo mismo buftalmos que glaucoma congénito?

No son sinónimos. El glaucoma congénito es la enfermedad; el buftalmos es uno de sus signos, posiblemente el más visible. Puede haber glaucoma congénito sin buftalmos evidente (sobre todo en las formas de comienzo más tardío), y teóricamente cualquier causa de hipertensión ocular sostenida en un ojo inmaduro podría producir buftalmos, aunque en la práctica el glaucoma congénito es, con diferencia, la causa más frecuente.

Referencias

1. Sociedad Española de Pediatría Extrahospitalaria y Atención Primaria. Patología congénita ocular. Pediatría Integral, 2018.
2. MedlinePlus en español. Glaucoma.
3. Real Academia Nacional de Medicina. Buftalmos. Diccionario de términos médicos.
4. Real Academia Española. Buftalmos. Diccionario de la lengua española, 23.ª ed.